Η θρομβοκυτταροπάθεια δεν είναι ένα πράγμα, αλλά μια ολόκληρη ομάδα κληρονομικών ή επίκτητων παθολογιών που σχετίζονται με μια παραβίαση στο σύστημα σχηματισμού αίματος. Ταυτόχρονα, έχουν μια κοινή βάση, η οποία υποχωρεί στην κατωτερότητα των κυττάρων του αίματος όπως τα αιμοπετάλια.

Αυτό το αιματολογικό σύνδρομο δεν μπορεί να ονομαστεί σπάνιο, εμφανίζεται στο 5-10% του συνολικού πληθυσμού του πλανήτη. Στην παιδική ηλικία αναπτύσσονται συχνότερα κληρονομικές μορφές παθολογίας. Και αν ένα παιδί έχει αιμορραγία, τα αίτια του οποίου είναι αδύνατο να αποδειχθούν, τότε περίπου το 35-65% αυτών θα συμβεί ακριβώς με την υπαιτιότητα της θρομβοκυτταροπάθειας. Συνεπώς, οι παιδίατροι και οι παιδιατρικοί αιματολόγοι θα πρέπει να είναι ιδιαίτερα προσεκτικοί σε αυτό το θέμα και να στέλνουν μωρά με τέτοια συμπτώματα για μια ολοκληρωμένη διάγνωση, η οποία θα παρέχει στοχευμένη θεραπεία.

Περιεχόμενο του άρθρου:

Τύποι θρομβοκυτταροπάθειας

Υπάρχει θρομβοκυτταροπάθεια που αποκτάται και συγγενής. Αυτοί, με τη σειρά τους, χωρίζονται σε διάφορα υποείδη, μεταξύ των οποίων:

Ασθένειες που προκαλούνται από παθολογική συσσώρευση αιμοπεταλίων. Αυτές περιλαμβάνουν θρομβασθένεια του Glantsman, βασικό αθροίσιο πρώτου τύπου, ανωμαλία Pearson-Stob, σύνδρομο Scott κλπ. Όλες αυτές οι ασθένειες συνδυάζονται με τη θρομβοκυτοπάθεια γενικής ονομασίας διαχωρισμού.

Αιματολογικές ασθένειες που προκαλούνται από διαταραχή της σύνδεσης στην αντίδραση απελευθέρωσης αιμοπεταλίων. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει το ουσιαστικό αθροίμιο του δεύτερου τύπου, το ελάττωμα της κυκλοοξυγονάσης, τη λιποξυγενάση, κλπ. Η αποτυχία μπορεί να συμβεί κατά την απελευθέρωση των κόκκων και των συστατικών τους.

Διαταραχές της ανεπάρκειας της δεξαμενής αποθήκευσης, μεταξύ των οποίων: «σύνδρομο γκρίζων αιμοπεταλίων», σύνδρομο Kherzhmansky-Pudlak, σύνδρομο ΤΑΡ, έλλειψη πυκνών κόκκων κλπ.

Θρομβοκυτοπάθεια λόγω παραβίασης της πρόσφυσης. Τέτοιες συγγενείς ανωμαλίες περιλαμβάνουν τη νόσο Willebrand, τη μακροκυτταρική θρομβοκυττίδα, τη νόσο Ehlers-Danlos, κλπ.

Μικτές διαταραχές των αιμοπεταλίων, οι οποίες προκαλούνται από άλλες συγγενείς ανωμαλίες, όπως συγγενή καρδιακά ελαττώματα, γλυκογόνο, σύνδρομο Marfan κ.λπ.

Η αποκτώμενη θρομβοκυτταροπάθεια εμφανίζεται σε ένα άτομο κατά τη διάρκεια της ζωής του. Αναπτύσσονται στο πλαίσιο άλλων ασθενειών. Οι λόγοι τους θα παρατίθενται παρακάτω.

Πρέπει να σημειωθεί ότι η συγγενής θρομβοκυτταροπάθεια διαγιγνώσκεται στη μεγάλη πλειοψηφία των περιπτώσεων σε παιδιά.

Θρομβοκυτταροπάθεια Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της θρομβοκυτταροπάθειας μπορεί να είναι πολύ διαφορετικά. Η συγγενής θρομβοκυτταροπάθεια μπορεί αρχικά να εκδηλωθεί μετά το τραύμα της γέννησης, την υποξία ή άλλη περιγεννητική παθολογία. Επίσης, η ασθένεια μπορεί να γίνει αισθητή μετά από τον προληπτικό εμβολιασμό, μετά την επίσκεψη σε έναν θεραπευτή μασάζ ή μετά από προηγούμενη μόλυνση ιογενούς ή βακτηριακού χαρακτήρα. Ακόμη και η έλλειψη βιταμινών μπορεί να αποτελέσει παράγοντα ενεργοποίησης της εκδήλωσης αυτής της κληρονομικής παθολογίας.

Ανεξάρτητα από τον τύπο της θρομβοκυτταροπάθειας, αιμορραγικό σύνδρομο έρχεται στο προσκήνιο, οι εκδηλώσεις των οποίων διαφέρουν σε τακτική συχνότητα. Η ένταση του αιμορραγικού συνδρόμου ποικίλλει. Ένα άτομο μπορεί να αντιμετωπίσει τόσο ελαφρά αιμορραγία όσο και μαζική αιμορραγία.

Στα παιδιά των πρώτων ημερών της ζωής είναι δυνατή η ανάπτυξη της ενδοκρανιακής αιμορραγίας, παρατεταμένη μη σκλήρυνση του ομφαλικού τραύματος και συχνά παρατηρείται αιμορραγία. Το ήπιο αιμορραγικό σύνδρομο εκδηλώνεται στην εμφάνιση υποδόριων αιμορραγιών. Επιπλέον, είναι σε θέση να σχηματίσουν ακόμη και με το συνηθισμένο άγγιγμα ή σε μέρη τριβής των ρούχων και του σώματος. Δεν παρατηρούνται αιμορραγίες στις αρθρικές κοιλότητες με θρομβοκυτταροπάθειες, γεγονός που τους επιτρέπει να διακρίνονται από την αιμοφιλία.

Στα μικρά παιδιά, η ασθένεια μπορεί να γίνει αισθητή από τη βαριά και παρατεταμένη αιμορραγία που αναπτύσσεται κατά την εμφάνιση των πρώτων δοντιών. Από καιρό σε καιρό αυτά τα μωρά αιμορραγούν από τη μύτη, τα ούλα αιμορραγούν, τυχόν γρατζουνιές και άλλες μικρές αλλοιώσεις του δέρματος θεραπεύονται για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Στην εφηβεία τα κορίτσια έχουν πλούσια και παρατεταμένη έμμηνο ρύση. Συχνά η μητέρα τους παραπονιέται για ένα παρόμοιο πρόβλημα.

Εάν ένα άτομο με θρομβοπενία πέσει για μια πράξη, τότε ακόμη και οι ελάχιστα επεμβατικές διαδικασίες θα συνοδεύονται από μακροχρόνια αιμορραγία. Παραδείγματος χάριν, αναπτύσσονται μετά την αφαίρεση ενός άρρωστου δοντιού ή την εκτομή αδενοειδών.

Σπάνια συμπτώματα θρομβοπενίας είναι αιμορραγία από τα όργανα του πεπτικού συστήματος, εμφάνιση αίματος στα ούρα και αιμορραγίες στον αμφιβληστροειδή χιτώνα του οφθαλμού.

Τα άτομα που πάσχουν από θρομβοκυτταροπάθεια, παρουσιάζονται στα ορατά χαρακτηριστικά του γιατρού. Οι ασθενείς ανησυχούν για την ωχρότητα του δέρματος, αυξημένη κόπωση, μειωμένη απόδοση, συχνή ζάλη, δύσπνοια, αυξημένη έκτακτη ανάγκη, χαμηλή αρτηριακή πίεση. Μερικές φορές εμφανίζουν λιποθυμία. Αυτή η κλινική συνδέεται με την τακτική απώλεια αίματος, η οποία οδηγεί στην ανάπτυξη αναιμίας.

Αν παράλληλα ένα άτομο αναπτύξει μια ασθένεια του συνδετικού ιστού, τότε έχει παραβιάσει τη στάση του σώματος, τα επίπεδα πόδια και άλλες ανωμαλίες στην ανάπτυξη του μυοσκελετικού συστήματος.

Το μαζικό αιμορραγικό σύνδρομο οδηγεί σε απώλεια αίματος, η οποία είναι απειλητική για τη ζωή.

Αιτίες θρομβοκυτταροπάθειας

Οι αιτίες της συγγενούς θρομβοκυτταροπάθειας μειώνονται σε διαταραχές της γονιδιακής δομής. Αυτές οι ανωμαλίες οδηγούν στο γεγονός ότι το σώμα αποτυγχάνει στο επίπεδο αιμόστασης των αιμοπεταλίων. Η κληρονομιά τέτοιων ανωμαλιών μπορεί να συμβεί τόσο σε αυτοσωματικό υπολειπόμενο όσο και αυτοσωματικό κυρίαρχο τρόπο.

Τα αίτια της επίκτητης θρομβοκυτταροπάθειας έχουν ως εξής:

Η αιμοβλάστωση του μικτού τύπου, οι DIC και οι αποσυνθετικές υποαπορροφητικές ασθένειες του αιμοστατικού συστήματος μπορεί να προκαλέσουν την ανάπτυξη θρομβοκυτταροπάθειας.

Οι μυελοπολλαπλασιαστικές ασθένειες και η βασική θρομβοκυτταραιμία μπορεί να αποτελέσουν παράγοντα που προκαλεί την αφερεγγυότητα των αιμοπεταλίων.

Ο κίνδυνος είναι η αναιμία Β12-ανεπάρκειας.

Η παραβίαση της πρόσφυσης και της συσσωμάτωσης των αιμοπεταλίων ή η απόσυρση ενός θρόμβου αιμοπεταλίων θα οδηγήσει σε ουραιμία

Το μυέλωμα, η μακροσφαιριναιμία Waldenstrom, η μονοκλωνική γαμοπάθεια μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη της θρομβοκυτταροπάθειας.

Μεταβολικές διαταραχές στο υπόβαθρο της κίρρωσης του ήπατος, των ογκολογικών και άλλων γεννητικών καρκινικών όγκων, σε παρασιτικές επιδρομές αυτού του οργάνου. Ταυτόχρονα, ο ασθενής θα παρουσιάσει αποτυχίες στο σύστημα αιμοστατικής αιμοπεταλίων με παραβίαση της πρόσφυσης και της συσσωμάτωσής τους.

Μια ασθένεια όπως το σκορβούτο προκαλεί πάντα την ανάπτυξη της θρομβοκυτταροπάθειας.

Κίνδυνος από αυτή την άποψη είναι ορμονικές διαταραχές στο σώμα, για παράδειγμα, υποθυρεοειδισμός ή υποαισθησία.

Η λήψη ορισμένων φαρμάκων μπορεί να προκαλέσει θρομβοπενία. Από την άποψη αυτή, ο κίνδυνος είναι η θεραπεία με ασπιρίνη και άλλους παράγοντες από την ομάδα των ΜΣΑΦ, αντιβακτηριακά φάρμακα (καρβενικιλλίνη και πενικιλίνη), ηρεμιστικά, κυτταροτοξικά φάρμακα, νιτροφουράνια και ορισμένα άλλα φάρμακα.

Η επίδραση στο σώμα του ιονίζουσας ακτινοβολίας.

Σημαντικές ποσότητες μετάγγισης αίματος ή έγχυσης με ρεπολιγλυκίνη.

Η θρομβοκυτταροπάθεια της κατανάλωσης αναπτύσσεται σε ασθενείς με ογκώδη θρόμβωση ή με γιγαντιαία αγγειακούς όγκους.

Διάγνωση θρομβοκυτταροπάθειας

Η διάγνωση της παθολογίας συνδέεται με ορισμένες δυσκολίες. Συχνά, τα συμπτώματα της θρομβοκυτταροπάθειας καλύπτονται κάτω από τις συνηθισμένες ρινορραγίες, βαριά εμμηνόρροια, αιμορραγία των ούλων κ.λπ. Οι οδοντίατροι, η ωτορινολαρυγγολόγος, οι γαστρεντερολόγοι, αλλά όχι οι αιματολόγοι παρατηρούν ανθρώπους. Ενώ οι γενικοί ιατροί πρέπει να είναι πιο επιφυλακτικοί από ασθενείς που υποφέρουν από τακτική αιμορραγία.

Πρώτα πρέπει να εξετάσετε προσεκτικά την ιστορία του ατόμου που ήρθε για την εξέταση. Είναι απαραίτητο να διαπιστωθεί εάν οι στενοί συγγενείς του υποφέρουν από παρόμοια αιμορραγία. Εάν είναι δυνατόν να ανιχνευθούν τα κλινικά συμπτώματα θρομβοκυττάρων (παρατεταμένη εμμηνόρροια, αιμορραγία κατά τη διάρκεια της οδοντοφυΐας, αιμορραγικές επιπλοκές μετά από χειρουργικές επεμβάσεις κ.λπ.), τότε ο ασθενής πρέπει να αναφέρεται σε εξέταση αίματος με μέτρηση αιμοπεταλίων υπό μικροσκόπιο. Είναι σημαντικό να διενεργηθεί μια χειροκίνητη εξέταση του επιχρίσματος του αίματος. Το γεγονός είναι ότι η θρομβοπενία μπορεί να μην συνοδεύεται από μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων, αλλά θα έχει μικρότερο μέγεθος. Αυτό το γεγονός οι αυτόματοι αναλυτές συχνά δεν λαμβάνουν υπόψη. Ο τεχνικός του εργαστηρίου θα είναι επίσης σε θέση να απεικονίσει την παρουσία των συσσωματωμάτων, την απουσία των άλφα κόκκων, το συνολικό γκρι χρώμα των αιμοπεταλίων και άλλες αποκλίσεις στα αιμοπετάλια.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, λειτουργικές ενδοθηλιακές εξετάσεις: κονσέρβες, τσίμπημα, μανσέτες κλπ., Είναι θετικές σε ασθενείς με θρομβοκυτταροπενία. Οι ασθενείς στο δέρμα, στις θέσεις εφαρμογής των συσκευών εξέτασης εμφανίζουν είτε αιμορραγίες είτε εκτεταμένες μώλωπες.

Μερικές φορές η διάτρηση του μυελού των οστών, η τρίπανση και η εξέταση του λαμβανόμενου υλικού απαιτούνται υπό μικροσκόπιο.

Θεραπεία θρομβοκυττάρων

Εάν ένα παιδί έχει διαγνωστεί με θρομβοπενία, τότε θα πρέπει να είναι εγγεγραμμένος σε έναν αιματολόγο. Σε αυτούς τους ασθενείς έχει συνταγογραφηθεί μια δίαιτα, με αύξηση του μενού των τροφών πλούσιων σε βιταμίνες A, P, C. Είναι σημαντικό να αρνηθείτε να φάτε τρόφιμα που περιέχουν ξίδι, συντηρητικά, σαλικυλικά, φιστίκια. Είναι επίσης απαραίτητο να αποκλειστεί η θεραπεία με φάρμακα που μπορούν να προκαλέσουν αυτές ή άλλες παραβιάσεις της λειτουργίας των αιμοπεταλίων. Όλες οι εστίες χρόνιας λοίμωξης πρέπει να απολυμαίνονται αμέσως. Βεβαιωθείτε ότι έχετε εμβολιάσει αυτούς τους ασθενείς για ηπατίτιδα Α και Β.

Η ελαφριά εξωτερική αιμορραγία διακόπτεται με τη χρήση ταμπόν ή μαντηλάκια που εμποτίζονται με αμινοκαπροϊκό οξύ ή τρανκεξαμικό οξύ. Οι ρινορραγίες απαιτούν την εισαγωγή ενός αιμοστατικού σπόγγου στις ρινικές διόδους, την αμνησία του ρινικού βλεννογόνου. Η αιθεστερόνη ενδείκνυται να λαμβάνεται όταν εμφανίζεται αιμορραγία της μήτρας. Είναι επίσης δυνατή η λήψη φαρμάκων όπως το νατριούχο εταμσιλάτη, το Adrokson, το γλυκονικό ασβέστιο κλπ. Όλα έχουν αιμοστατική δράση. Για προφυλακτικούς σκοπούς, οι ασθενείς παρουσιάζονται φυσικά με ΑΤΡ, φολικό οξύ, ινοσίνη και άλλα φάρμακα για τη βελτίωση των μεταβολικών διεργασιών στο σώμα.

Με την ανάπτυξη μαζικής αιμορραγίας, ο ασθενής πρέπει να νοσηλευτεί. Στο νοσοκομείο χορηγούνται αντιφοβριολυτικά φάρμακα (αμινοκαπροϊκό και τρανκεξαμικό οξύ), δεσμοπρεσσίνη, παράγοντας πήξης VII. Εάν η κατάσταση του ασθενούς είναι σοβαρή, τότε ενδείκνυται μετάγγιση αιμοπεταλίων. Η μετάγγιση αιμοπεταλίων καταφεύγει μόνο σε περιπτώσεις έκτακτης ανάγκης όταν άλλα φάρμακα δεν επιτρέπουν τη σταθεροποίηση της κατάστασης του ασθενούς. Οι ασθενείς με κληρονομικά ελαττώματα αυτών των κυττάρων αίματος χρειάζονται τακτικές μεταγγίσεις αιμοπεταλίων, για παράδειγμα, με το διαγνωσμένο σύνδρομο Bernard-Soulier, με θρομβασθένεια του Glantsmann κ.λπ.

Όλοι οι ασθενείς με αναγνωρισμένες θρομβοκυτταροπάθειες έχουν καταγραφεί από έναν αιματολόγο. Κάθε έξι μήνες πρέπει να πάνε στον γιατρό, να υποβληθούν σε εξετάσεις αίματος και να υποβληθούν σε πρόσθετες έρευνες. Κάθε χρόνο τέτοιοι ασθενείς θα πρέπει να εξετάζονται από έναν οδοντίατρο και έναν ειδικό της ΟΝT. Οι υποχρεωτικές εξετάσεις περιλαμβάνουν: πλήρη ανάλυση αίματος και ούρων, coagulogram, συσσώρευση αιμοπεταλίων με ADP, επινεφρίνη και θρομβοξάνη.

Εάν διαγνωστεί η θρομβοπενία με την πάροδο του χρόνου, μπορείτε να αποτρέψετε μαζική απώλεια αίματος σε ένα άτομο και να βελτιώσετε την ποιότητα ζωής. Η πρόγνωση είναι συχνά ευνοϊκή, αλλά επιδεινώνεται όταν οι ασθενείς έχουν μαζικές ενδοκράνιες αιμορραγίες.

Συντάκτης άρθρου: Pavel Mochalov | D.M.N. γενικός ιατρός

Εκπαίδευση: Μόσχα Ιατρικό Ινστιτούτο. Ι.Μ. Σεχενόφ, ειδικότητα "Γενική Ιατρική" το 1991, το 1993 "Επαγγελματικές Ασθένειες", το 1996 "Θεραπεία".

http://www.ayzdorov.ru/ttermini_trombocitopatiya.php

Τι είναι η θρομβοπενία, πώς εκδηλώνεται και αντιμετωπίζεται

Θρομβοπενία - τι είναι; Αυτή είναι μια ασθένεια στην οποία ο αριθμός των αιμοπεταλίων στο αίμα παραμένει κανονικός (ή κοντά σε αυτόν), αλλά οι βασικές λειτουργίες τους παραβιάζονται.

Αυτή είναι μια διαδεδομένη θλίψη. Η θρομβοκυτταροπάθεια εκδηλώνεται κυρίως ως διαταραχή αιμορραγίας. Είναι η αιτία της παρατεταμένης αιμορραγίας από κοψίματα, εκδορές και μύτη, λόγω χειρουργικών επεμβάσεων, εμμήνου ρύσεως κ.λπ.

Είναι δύσκολο να εντοπιστεί μια ασθένεια, καθώς οι εκδηλώσεις της μπορεί εξίσου να είναι συμπτώματα άλλων ασθενειών. Συχνά, οι ασθενείς είναι μακρόχρονοι και ανεπιτυχώς θεραπευμένοι από ειδικούς άλλου προφίλ, για παράδειγμα, η Laura ή ένας γυναικολόγος. Ότι η αιτία της αιμορραγίας μπορεί να προκληθεί από τη θρομβοκυτταροπάθεια και η διαβούλευση με τον αιματολόγο είναι απαραίτητη, απλά δεν συμβαίνει. Σε αυτή την περίπτωση, η σωστή και έγκαιρη διάγνωση μπορεί να μετριάσει σημαντικά την κατάσταση του ασθενούς.

Συμπτώματα και εκδηλώσεις

Τα συμπτώματα της νόσου μπορούν να εκφραστούν σαφώς, τότε η διάγνωση δεν θα είναι δύσκολη. Αλλά οι ενήλικες συχνά δεν έχουν έντονες εκδηλώσεις.

• αιμορραγικό σύνδρομο (αυξημένη αγγειακή αιμορραγία), η οποία συνοδεύεται από εμφάνιση αιμορραγίας στο δέρμα και / ή στους βλεννογόνους υμένες.
• εμφάνιση επιφανειακών και εκχυμωτικών βλαβών στο σώμα με ελάχιστη πρόσκρουση (για παράδειγμα, σε επαφή με χοντρό ρούχο).
• "αιματηρές" αιμορραγίες, που δεν σταματούν για μεγάλο χρονικό διάστημα.
• μετά από παραβίαση της ακεραιότητας των ιστών, πληγές ή μικρές εκδορές, το αίμα πηγαίνει για μεγάλο χρονικό διάστημα
• αιμορραγία των ούλων απουσία οδών από το στόμα.
• αιμορραγία στον σκληρό χιτώνα του οφθαλμού.
• άλλα είδη αιμορραγίας - γαστρεντερική, γυναικολογική, κλπ.

Η συχνή απώλεια αίματος, ακόμη και σε μικρές ποσότητες, οδηγεί σε γενική επιδείνωση της κατάστασης του ασθενούς.

Σε αυτό το πλαίσιο, μπορεί να αναπτυχθεί ένα αναιμικό σύνδρομο, το οποίο χαρακτηρίζεται από:

• ζάλη;
• ταχυκαρδία.
• μείωση της πίεσης ·
• κόπωση, γενική αδυναμία.
• ομορφιά
• λιποθυμία και λιποθυμία.

Επιπλέον, τα ακόλουθα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν με τη θρομβοπενία:

• μείωση της περιεκτικότητας σε οξυγόνο στο αίμα (υποξία).
• υποσιταμίνωση;
• ανεπάρκεια βιταμίνης Β12.
• χαμηλή αιμοσφαιρίνη στο αίμα.
• ανάμιξη της ισορροπίας του pH προς την οξίνιση (οξέωση).
• ευαισθησία σε μολυσματικές ασθένειες ·
• σήψη.

Ταξινόμηση ασθενειών

Οι θρομβοκυτοπαθείες χωρίζονται σε συγγενείς και αποκτώμενες. Στην πρώτη περίπτωση, εμφανίζεται η κληρονομική φύση της ασθένειας.

Αυτές οι παθολογίες χωρίζονται στους ακόλουθους τύπους:

• θρομβοκυτταροπάθεια διαχωρισμού.
• ελαττωματική αντίδραση απελευθέρωσης.
• με ανεπαρκή αποθήκευση των κόκκων και των συστατικών τους.
• με εξασθενημένη προσκόλληση των αιμοπεταλίων.
• θρομβοκυτταροπάθεια σε συνδυασμό με διάφορα συγγενή ελαττώματα.
• άγνωστη μορφή της νόσου.

Όλα αυτά έχουν διαφορετική παθογένεια και απαιτούν ειδική θεραπεία.

Οι αποκτώμενες θρομβοκυτταροπάθειες είναι συμπτωματικές και αναπτύσσονται στο παρασκήνιο και υπό την επήρεια άλλων προβλημάτων υγείας, όπως οι παθολογίες των νεφρών, το ήπαρ, οι ογκολογικές παθήσεις.

Λόγοι

Ο κύριος προκλητάριος της κληρονομικής θρομβοκυτταροπάθειας είναι ελαττώματα στα γονίδια που είναι υπεύθυνα για την εργασία των αιμοπεταλίων σε διάφορα στάδια αιμόστασης.

Η αποκτούμενη θρομβοπενία οφείλεται:

• φάρμακα που διαταράσσουν τη λειτουργία των αιμοπεταλίων, την παραγωγή και την ποιότητα των αιμοπεταλίων (αυτές είναι διάφορες ομάδες πενικιλλίνης, μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, ασπιρίνη κλπ.).
• ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 στα τρόφιμα.
• ασθένειες του ήπατος - κίρρωση, παράσιτα στο σώμα, όγκοι διαφόρων αιτιολογιών,
• DIC.
• λευχαιμία;
• νεφρική ανεπάρκεια.
• αιμορραγική αγγειίτιδα.
• ακτινοβολία;
• θρόμβωση.

Ένας αριθμός παραγόντων μπορεί να επιδεινώσει την πορεία της νόσου, να προκαλέσει αύξηση των συμπτωμάτων:

• χρήση οινοπνεύματος ·
• μεγάλη παραμονή στον ήλιο.
• φάρμακο που προάγει την αραίωση του αίματος.
• τη χρήση φυσιοθεραπείας (UFO, UHF) ·
• τη χρήση του ξύδι, πιάτα μαζί του?
• ανεπάρκεια της ζωικής πρωτεΐνης.

Παιδική νόσος

Η θρομβοπενία στην παιδική ηλικία μπορεί να εμφανιστεί πολύ ευρέως. Ωστόσο, το κύριο χαρακτηριστικό που παρατηρείται στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων είναι ένα αιμορραγικό σύνδρομο ποικίλης σοβαρότητας. Περιοδικά εμφανίζεται ακόμη και με ήπια τραυματικά αποτελέσματα (από την τριβή με το χοντρό πανί στα χτυπήματα).

Το αιμορραγικό σύνδρομο μπορεί να εκδηλωθεί με τη μορφή μικρών μώλωπων, βαριών αιμορραγιών, αιματωμάτων κλπ.

Για τα μωρά, η παρατεταμένη επούλωση του ομφαλικού τραύματος είναι χαρακτηριστική. Η οδοντοφυΐα συνοδεύεται από αιμορραγία.

Στα μεγαλύτερα παιδιά, συχνές αιμορραγίες από τη μύτη, παρατεταμένη επούλωση μικρών κομματιών και εκδορών, συνοδευόμενες από σημαντική απώλεια αίματος.

Κατά την εφηβεία, τα κορίτσια αντιμετωπίζουν βαριά και παρατεταμένη εμμηνόρροια και αιμορραγία που δεν σχετίζονται με τον κύκλο.

Λόγω όλων των παραπάνω, ένα παιδί μπορεί να έχει όχι μόνο ένα αναιμικό σύνδρομο, όπως ένας ενήλικας, αλλά άλλες, πιο σοβαρές παθολογίες. Για παράδειγμα, η πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας, τα επίπεδα πόδια, η σκολίωση, η νεφρότωση κλπ. Αυτό οφείλεται στη γενική αδυναμία του σώματος.

Ασθένεια εγκυμοσύνης

Η παρουσία αυτής της ασθένειας σε μια γυναίκα που μεταφέρει ένα παιδί απαιτεί επιπλέον διαβούλευση με έναν αιματολόγο και πιο προσεκτική επιλογή φαρμάκων. Έτσι, οι έγκυες γυναίκες δεν πρέπει να συνταγογραφούνται φάρμακα που αναστέλλουν τη λειτουργία των αιμοπεταλίων, καθώς αυτό μπορεί να οδηγήσει σε παρατεταμένη αιμορραγία.

Εάν απαιτείται θεραπεία αντικατάστασης, πραγματοποιείται με ειδικά παρασκευάσματα αίματος που περιέχουν κανονικά αιμοπετάλια.

Τα παιδιά μπορούν να κληρονομήσουν τη θρομβοπενία από τη μητέρα, γεννημένη με σημεία αιμορραγικής διάθεσης. Για όλα τα νεογνά απαιτείται εξέταση από αιματολόγο.

Πώς γίνεται διάγνωση

Σε περίπτωση αιμορραγίας, ο ασθενής αρχικά μεταβαίνει στον θεραπευτή, ο οποίος τον στέλνει σε ειδικούς από άλλα προφίλ. Υποχρεωτική διαβούλευση με έναν αιματολόγο και έναν γιατρό στενότερου προφίλ: γυναικολόγος, Laura, οδοντίατρος κλπ., Ανάλογα με τον τόπο της αιμορραγίας.

Για να γίνει η σωστή διάγνωση, ο ασθενής πρέπει να υποβληθεί σε εξετάσεις όπως:

• ενδοθηλιακή δοκιμή.
• εξετάσεις αίματος για το περιεχόμενο και τη λειτουργία των αιμοπεταλίων (συσσώρευση, πρόσφυση, σύσπαση του θρόμβου αίματος), καθώς και γενικά.
• προσδιορισμός της διάρκειας της αιμορραγίας και της πήξης.
• αξιολόγηση της λειτουργίας σχηματισμού αίματος (εάν είναι απαραίτητο) ·
• σπάνια trepanobiopsy.

Ποια θεραπεία έχει συνταγογραφηθεί

Εάν επιβεβαιωθεί η διάγνωση και προσδιοριστεί ο συγκεκριμένος τύπος θρομβοκυττάρων, ο ασθενής αντιμετωπίζεται με θεραπευτικές και κλινικές οδηγίες.

Ανάλογα με τον τύπο της νόσου, χρησιμοποιείται ένας από τους 3 τρόπους θεραπείας:

• η οποία έχει ως στόχο την εξάλειψη της αιτίας και χρησιμοποιείται μόνο για την επίκτητη θρομβοκυτταροπάθεια.
• προφυλακτική, υποστηρικτική κατάσταση του ασθενούς, που δεν επιτρέπει περαιτέρω ανάπτυξη της παθολογίας.
• επείγουσα, με στόχο την άμεση εξάλειψη του προβλήματος, μπορεί να συνεπάγεται και μια πράξη.

Επιπλέον, ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί ειδική διατροφή. Η διατροφή μπορεί να διαδραματίσει σημαντικό ρόλο στη θεραπεία της θρομβοκυτταροπάθειας. Έτσι, το αλκοόλ, το ξίδι σε οποιαδήποτε μορφή αποκλείεται τελείως. Συνιστάται να αυξηθεί η περιεκτικότητα σε ζωικές πρωτεΐνες στη διατροφή, να εμπλουτιστεί το φαγητό με προϊόντα που περιέχουν βιταμίνες C, P, A. Το φυστίκι είναι χρήσιμο.

Από τα φάρμακα συνταγογραφήθηκε μια σειρά από σύμπλεγμα βιταμινών-ορυκτών. Προσθέστε φάρμακα που διεγείρουν τον μεταβολισμό και αγγειοσυσταλτικά, για παράδειγμα, με καθορισμένη μεμβράνη ινώδους και αμινοκαπροϊκό οξύ.

Οι λαϊκές θεραπείες μπορούν επίσης να είναι χρήσιμες. Τα τσάγια, τα φυτικά παρασκευάσματα και οι εγχύσεις που βελτιώνουν την πήξη του αίματος και τη σύνθεσή του συνιστώνται για χρήση.

Προβλέψεις

Εξαρτάται από πολλούς παράγοντες: τον τύπο θρομβοκυτταροπάθειας, τον τόπο αιμορραγίας και την έντασή του.

Με έγκαιρη διάγνωση και σωστή θεραπεία, οι προβλέψεις για το μέλλον είναι γενικά ευνοϊκές.

http://prososud.ru/krovosnabzhenie/trombocitopatiya.html

Θρομβοκυτταροπάθεια - τι είναι, ποια είναι τα συμπτώματα και οι αιτίες της

Μικρά προβλήματα υγείας, όπως αυξημένη αιμορραγία κατά τη διάρκεια ρηχών κοπών ή εκχύλιση δοντιών, η οποία δεν σταματάει για μεγάλο χρονικό διάστημα, δεν πρέπει να αγνοείται η αυξημένη ροή της εμμήνου ρύσεως στις γυναίκες. Θρομβοκυτταροπάθεια - αυτό που συνιστάται να γνωρίζετε προτού η ασθένεια αλιευθεί με πλήρη ισχύ.

Γενικές πληροφορίες

Η θρομβοκυτταροπάθεια μπορεί να είναι είτε συγγενής είτε αποκτηθείσα

Η θρομβοκυτταροπάθεια είναι μια εκτεταμένη ομάδα στην οποία ανήκουν ανθρώπινα αιμορραγικά προβλήματα συγγενούς φύσης ή που αποκτήθηκαν μέσω ακατάλληλου τρόπου ζωής.

Οι ασθένειες χαρακτηρίζονται κυρίως από αλλαγές στη σωστή λειτουργία των αιμοπεταλίων. Ταυτόχρονα, ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο πλάσμα σταθεροποιείται σε ένα ικανοποιητικό ή σχεδόν ιδανικό επίπεδο.

Σε 35% των περιπτώσεων ανιχνεύεται συγγενής θρομβοκυτταροπάθεια. Η εμφάνιση του υπόλοιπου 65% συνεπάγεται εξωτερικούς ή εσωτερικούς αρνητικούς παράγοντες.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ασθενείς ηλικίας προσχολικής ηλικίας και οι έφηβοι υποφέρουν από αιμορραγία. Συχνά διάγνωση κακής ποιότητας οδηγεί στο γεγονός ότι το παιδί θεραπεύεται για άλλη ασθένεια.

Η θεραπεία μιας μη φυσιολογικής κατάστασης είναι συστηματική, επομένως η ασθένεια υπόκειται σε θεραπευτική διαδικασία καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής.

Η θρομβοπενία έχει μάλλον εύγλωττα σημάδια εκδήλωσης - αδιάκοπη αιμορραγία και στερέωση στο δέρμα αιμορραγικού εξανθήματος συγκεκριμένης φύσης. Εάν δεν βλέπετε τα συμπτώματα της νόσου εγκαίρως, τότε μπορεί να προκύψουν σοβαρές επιπλοκές στην υγεία.

Για παράδειγμα, η αιμορραγία στην επένδυση του εγκεφάλου επηρεάζει αρνητικά ολόκληρη την κατάσταση του ασθενούς. Εάν η θεραπεία αρχίσει εγκαίρως με αποτελεσματικά φάρμακα, η νόσος εξουδετερώνεται γρήγορα και βελτιώνεται η ποιότητα ζωής του ασθενούς.

Ταξινόμηση της θρομβοκυτταροπάθειας

Η συγγενής θρομβοκυτταροπάθεια μπορεί να είναι με μεταβολή στην πρόσφυση στα αιμοπετάλια

Η θρομβοκυτταροπάθεια χωρίζεται σε δύο μεγάλες ομάδες ετερογενούς τύπου. Διακρίνονται οι ακόλουθες παραλλαγές της νόσου: συγγενής (κληρονομικός) τύπος και επίκτητη ασθένεια, με συμπτωματική εκδήλωση.

Η συγγενής θρομβοκυτταροπάθεια χωρίζεται στους ακόλουθους τύπους:

• Με μεταβολή στην πρόσφυση των αιμοπεταλίων.
• Με ανώμαλες αντιδράσεις απελευθέρωσης.
• Παραβιάζοντας τη λειτουργία της συσσωμάτωσης στα αιμοπετάλια - μη συσσωματωμένη θρομβοκυτταροπάθεια, στην οποία καταγράφεται χαμηλή πήξη αίματος.
• Με προβλήματα διατήρησης των κόκκων και των συστατικών τους.
• Ασθένεια θρομβοκυτταροπάθειας συνδυασμένη με διάφορες μη φυσιολογικές ανωμαλίες που διαγνώστηκαν κατά τη γέννηση.

Με τη σειρά του, ένας συγγενής τύπος ασθένειας αιμοπεταλίων μπορεί να αναπτυχθεί ανά πάσα στιγμή στη ζωή ενός ατόμου, με τη μορφή επιπλοκών μιας ασθένειας. Η παιδική ηλικία χαρακτηρίζεται από τριπλάσια σταθεροποίηση της παθολογίας από ότι σε εφήβους ή ενήλικες ασθενείς.

Λόγοι

Η συγγενής θρομβοκυτταροπάθεια μπορεί να συμβεί με έλλειψη βιταμίνης Β12.

Στις περισσότερες περιπτώσεις (το 60% των ασθενειών που έχουν συμβεί) καταγράφονται τα πρώτα χρόνια της ζωής ενός παιδιού. Αυτή η παθολογία οφείλεται σε κληρονομική προδιάθεση.

Επομένως, αν οι γονείς έχουν ανωμαλίες στο λειτουργικό έργο των αιμοπεταλίων, συνιστάται να υποβληθούν σε εξετάσεις κατά τη διάρκεια του προγραμματισμού εγκυμοσύνης.

Ο αιματολόγος μπορεί να καθορίσει την πιθανότητα μιας συγγενούς νόσου στα βρέφη. Είναι καλύτερα να εκτελέσετε όλες τις εξετάσεις εκ των προτέρων για να είστε έτοιμοι για μια επικίνδυνη κατάσταση για τη ζωή του μωρού.

Μια σημαντική αιτία κληρονομικής παθολογίας έγκειται σε ένα γονιδιακό ελάττωμα. Επιπλέον, αυτή η ανωμαλία είναι κοινή σε όλους τους τύπους: υπολειπόμενη και κυρίαρχη.

Συχνά, νεαρά κορίτσια μεταβατικής ηλικίας εμφανίζουν κληρονομική θρομβοκυτταροπάθεια χωρίς συσσωμάτωση. Μπορεί να εμφανιστεί αιμορραγία από τη μήτρα, ανεξάρτητα από τον κύκλο της έμμηνο ρύσης.

Οι αιτίες της συγγενούς νόσου των αιμοπεταλίων είναι οι ακόλουθοι:

• Κακοήθη νεοπλάσματα
• Ακτινοβολία και άλλες ανώμαλες ανθρώπινες καταστάσεις
• Ασθένειες των νεφρών και του ήπατος (κίρρωση), που προκλήθηκαν από ελμινθικές εισβολές
• Ανεπάρκεια βιταμίνης Β12
• Παραβιάσεις με ουραιμία
• Η ανεξέλεγκτη χορήγηση φαρμάκων που προκαλούν διαταραχή της λειτουργίας των αιμοπεταλίων
• Το μυέλωμα και η νόσο του Waldenstrom
• Η νόσος Glantsmann-Negeli, που εμφανίζεται στους τύπους Α και Β
• Αποτυχία απόσυρσης θρόμβου

Εάν είναι αδύνατο να αποφευχθεί η συγγενής μορφή της νόσου, τότε υπάρχει η ευκαιρία να ξεκινήσει η θεραπεία κατά τη γέννηση του βρέφους, εξαλείφοντας τα προβλήματα αργότερα.

Ακόμα και μικρή αναιμία λόγω ανεπάρκειας βιταμινών μπορεί να είναι ένας παράγοντας για την εμφάνιση θρομβοκυτταροπάθειας. Ως εκ τούτου, αξίζει να παρακολουθείτε συνεχώς τη δική σας υγεία και την κατάσταση των παιδιών σας.

Συμπτώματα

Το μασάζ μπορεί να προκαλέσει οξεία θρομβοπενία

Τα σημάδια θρομβοκυτταροπάθειας σε βρέφη με συγγενή μορφή της νόσου προκαλούνται από ιούς και λοιμώξεις βακτηριακής φύσης.

Σερβίρετε ως αιτία μιας οξείας εστίας μπορεί να είναι ένα τραύμα γέννησης ή μια φυσιοθεραπευτική άσκηση, όπως ένα μασάζ.

Η φλεγμονώδης διαδικασία μπορεί να προκληθεί λόγω σήψης, εμβολιασμών ή υποβιταμίνωσης.

Τα κύρια συμπτώματα της παθολογικής κατάστασης είναι τα ακόλουθα σημεία:

• Αιμορραγικό σύνδρομο έντονης φύσης, που εκδηλώνεται με περιόδους - την ανίχνευση συγκεκριμένων εξανθημάτων στα άκρα του παιδιού και ολόκληρου του σώματος. Το εξάνθημα προκαλείται από την επαφή του δέρματος με ένα πανί ρούχων.
• Μείωση της αιμοσφαιρίνης και του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο πλάσμα.
• Αυξημένη οξύτητα στην ισορροπία του pH του στομάχου.
• Υποξία, στην οποία υπάρχει μείωση του οξυγόνου στην κυκλοφορία του αίματος, στους ιστούς και στα εσωτερικά όργανα ενός ατόμου.
• Μια μακρά διαδικασία θεραπείας μικρών πληγών.
• Αιμορραγία στο στόμα κατά τη διάρκεια κανονικών ούλων.
• Υπερβολική αιμορραγία σε νεογέννητο μωρό από ομφαλική πληγή.
• Η εμφάνιση αιμορραγίας από τις ρινικές διαβάσεις, χωρίς εμφανή λόγο.

Πολύ σπάνια υπάρχουν αιμορραγίες στον σκληρότυπο των οργάνων όρασης, καθώς και η καταγραφή των ραβδώσεων αίματος στα ούρα. Υπάρχουν περιπτώσεις που παρατηρήθηκε γαστρεντερική αιμορραγία.

Η χειρουργική επέμβαση δεν συνιστάται για άτομα που είναι επιρρεπή σε θρομβοπενία. Η συνέπεια της επέμβασης θα είναι μια μακρά πορεία αίματος, που δεν θα σταματήσει από τα ναρκωτικά.

Στο παρακάτω βίντεο, δείτε ποιες είναι οι αιτίες της αιμορραγίας χωρίς τραυματισμό:

Διαγνωστικά

Εάν είναι δυνατόν να εμφανιστούν συμπτώματα θρομβοπενίας, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν αιματολόγο.

Εάν παρατηρήθηκαν συμπτώματα ασυνήθιστα για συνήθεις ασθένειες, πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό για διάγνωση. Στις περισσότερες περιπτώσεις, όταν ανιχνεύονται μώλωπες και μώλωπες σοβαρής φύσης, καθώς και αιμορραγία από τη μήτρα, ο ασθενής αποστέλλεται σε στενούς ειδικούς.

Οι γιατροί προσπαθούν να θεραπεύσουν τον ασθενή από τις ασθένειες που δεν έχει ανιχνευθεί. Ως εκ τούτου, θα πρέπει να συμβουλευτείτε επιπλέον τον αιματολόγο σας. Ο γιατρός θα είναι σε θέση να προσδιορίσει με ακρίβεια τη διάγνωση της νόσου και να συνταγογραφήσει αποτελεσματική θεραπεία.

Οι ακόλουθες εξετάσεις απαιτούνται για να περάσει κάποιος ασθενής:

1. Εξέταση των συμπτωμάτων.
2. Τα δείγματα ενδοθηλιακής φύσης, όπως η τοποθέτηση τουρνικέ, μετά την αφαίρεσή του θα πρέπει να παραμείνουν ισχυροί μώλωπες.
3. Προσδιορίστε την περίοδο κατά την οποία συμβαίνει πήξη του αίματος με μηχανική βλάβη στο δέρμα.
4. Μια εξέταση της διάρκειας της ροής αίματος όταν τρυπά το δάκτυλο.
5. Σε σπάνιες περιπτώσεις, πραγματοποιείται παρακέντηση μυελού των οστών.
6. Οι εργαστηριακές διαγνωστικές εξετάσεις γίνονται χρησιμοποιώντας εξέταση αίματος για την ανίχνευση της συστολής, της συσσωμάτωσης και της προσκόλλησης του θρόμβου αίματος.

Εάν εντοπιστούν συμπτώματα, τα παιδιά πρέπει να διαγνωστούν τουλάχιστον τρεις φορές σε περίπτωση οξείας έκθεσης και ύφεσης.

Θεραπεία

Όσο νωρίτερα αρχίζει η θεραπεία της θρομβοκυτταροπάθειας, τόσο λιγότερα φάρμακα θα πρέπει να καταναλώνονται.

Εάν η νόσος ανιχνεύθηκε σε μικρά παιδιά, αυτό δείχνει συγγενή θρομβοκυτταροπάθεια. Στην περίπτωση αυτή, είναι αδύνατη η εθοτροπική θεραπεία που αποσκοπεί στην εξουδετέρωση των αιτιών μιας επικίνδυνης κατάστασης.

Ως εκ τούτου, ένα παιδί που πάσχει από μια ασθένεια πρέπει να είναι υπό τη συνεχή επίβλεψη των επαγγελματιών του τομέα της ιατρικής. Πρέπει να του παρέχεται βοήθεια έκτακτης ανάγκης σε περιόδους ανάγκης.

Επιπλέον, πρέπει να ληφθούν προφυλακτικά μέτρα για να διασφαλιστεί ότι μια τέτοια οξεία πορεία θρομβοκυτταροπάθειας εμφανίζεται όσο το δυνατόν πιο σπάνια.

Η φαρμακευτική θεραπεία συνιστά στους ασθενείς να λαμβάνουν τα ακόλουθα φάρμακα:

• Αιμοστατικές ουσίες
• Φάρμακα μεταβολικών επιδράσεων
• Αντισυλληπτικά ορμονικά στις γυναίκες
• Μέσα για τη βελτίωση της μεταβολικής διαδικασίας
• Βασικά φάρμακα
• Αιμοστατικό fitosborov

Η προληπτική θεραπεία πρέπει να διεξάγεται δύο έως τέσσερις φορές σε 12 μήνες. Αυτή η συχνότητα εξαρτάται από τη σοβαρότητα της πορείας και την περίοδο ύφεσης της θρομβοκυτταροπάθειας.

Όλοι οι ασθενείς, χωρίς εξαίρεση, πρέπει να ακολουθούν μια συγκεκριμένη δίαιτα. Είναι απαραίτητο να αρνηθούν τα αλκοολούχα προϊόντα, αλλά και από τη χρήση ξιδιού τόσο σε μια συνήθη εμφάνιση, και επιπλέον στη συντήρηση. Συνιστάται να τηρείτε μια διατροφή πλούσια σε βιταμίνες Α, C, R. Η ευεργετική επίδραση στο σώμα αποκαλύπτει μια καθημερινή πρόσληψη σε μια μικρή ποσότητα φιστικιών.

Όλα τα φάρμακα που επηρεάζουν τη λειτουργία των αιμοπεταλίων και την πήξη του αίματος πρέπει να απομακρύνονται από τη θεραπεία. Σε περίπτωση σοβαρής πορείας, είναι δυνατές χειρουργικές επεμβάσεις.

Έτσι, όσο πιο γρήγορα αρχίζει η θεραπεία, τόσο μικρότερο θα είναι το ιατρικό αποτέλεσμα στο σώμα.

Επιπλοκές και συνέπειες

Το αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο μπορεί να είναι μια επιπλοκή της θρομβοκυτταροπάθειας.

Εάν ο χρόνος δεν παράγει θεραπεία, τα συμπτώματα θα αυξηθούν μόνο. Η πιθανότητα σοβαρών επιπλοκών αυξάνεται δραματικά. Σταθερή συγκόλληση και η διαδικασία καταστροφής των αιμοπεταλίων.

Θα πρέπει να κατανοηθούν σαφώς οι συνέπειες της αδιαφορίας των επειγόντων συστάσεων του θεράποντος ιατρού:

• Αυξημένη αιμορραγία της μήτρας
• Αιμορραγία στο ανθρώπινο πνευμονικό σύστημα, καθώς και στα πεπτικά όργανα
• Αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο

Για να μην προκαλέσετε σοβαρές συνέπειες, θα πρέπει να ακολουθήσετε ορισμένες συστάσεις. Είναι απαραίτητο να εξαλειφθούν οι κακές συνήθειες από την καθημερινή ζωή, εγκαίρως για τη θεραπεία των κρυολογημάτων και των ιογενών ασθενειών. Παρακολουθείτε συνεχώς την ημερήσια λήψη φαρμάκων και εξομαλύνετε τη διατροφή.

Πρόγνωση και πρόληψη

Στη διάγνωση της θρομβοκυτταροπάθειας είναι απαραίτητο να διατηρήσετε έναν υγιεινό τρόπο ζωής και να φάτε σωστά

Η ανίχνευση της νόσου στα αρχικά στάδια της εκδήλωσης τόσο σε παιδί όσο και σε ενήλικα ασθενή μπορεί να επηρεάσει την απόδοση της συμπτωματικής θεραπείας. Μια τέτοια θεραπεία θα βελτιώσει τη ζωή του ασθενούς και θα προκαλέσει μακρά περίοδο ύφεσης.

Εάν πολλαπλές αιμορραγίες στην μεμβράνη του εγκεφάλου εντοπιστούν αργά, η πρόγνωση για τον ασθενή δεν έχει παρηγορητικές πληροφορίες.

Τα μέτρα πρόληψης για τους ασθενείς συμβουλεύονται ένας γιατρός με την οικογένεια του ασθενούς, ο οποίος αναφέρει όλες τις πιθανές επιπλοκές και προβλήματα κατά τη διάρκεια της νόσου. Κατά τον καθορισμό της νόσου θα πρέπει να διατηρούν μόνο έναν υγιεινό τρόπο ζωής και να τηρούν μια συγκεκριμένη διατροφή. Απαγορεύεται η ανεξέλεγκτη φαρμακευτική αγωγή και η αυτο-θεραπεία οποιασδήποτε ασθένειας.

Τα παιδιά που είναι επιρρεπή στη θρομβοπενία είναι σε ιατρική εξέταση δια βίου από τους γιατρούς. Ο εμβολιασμός τους γίνεται μεμονωμένα.

Έτσι, όταν εντοπίζεται μια επικίνδυνη ασθένεια, η θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει σε σύντομο χρονικό διάστημα. Η έλλειψη θεραπείας οδηγεί σε σοβαρές επιπλοκές και θάνατο. Ως εκ τούτου, είναι απαραίτητο να τηρηθούν τα μέτρα πρόληψης και συμπτωματικής εξάλειψης των συμπτωμάτων κατά την περίοδο της οξείας εξέλιξης.

http://organserdce.com/diagnostika/analysis/coagulogram/trombotsitopatiya.html

Θρομβοκυτταροπάθειες: κύριοι τύποι, συμπτώματα και εκδηλώσεις, διάγνωση, θεραπεία

Η έννοια της «θρομβοκυτταροπάθειας» περιλαμβάνει μια εκτεταμένη ομάδα παθολογικών καταστάσεων, η βάση της οποίας είναι παραβίαση των λειτουργικών ικανοτήτων των κύριων συμμετεχόντων στην αιμοστατική αγγειακή αιμοπεταλία - αιμοπετάλια στο φυσιολογικό τους επίπεδο στην κυκλοφορία του αίματος.

Σημαντικό μέρος του αριθμού αυτών των παθολογικών καταστάσεων ανήκει σε κληρονομικές ασθένειες που σχετίζονται με την κατωτερότητα των αιμοπεταλίων (αυτοσωμική κυριαρχία ή αυτοσωμική υπολειπόμενη μετάδοση), οι οποίες παίρνουν το 35-37% όλων των κληρονομικών διαθηκών που κληρονομούνται. Φυσικά, συνηθέστερα η συγγενής παραλλαγή καταγράφεται στην παιδική ηλικία. Και αν προσθέσετε τη θρομβοπενία στα παιδιά, που εμφανίζονται με ήπια μορφή, τότε μπορεί να σημειωθεί ότι η αναλογία ασθενειών που ονομάζεται αιμορραγική διάθεση, η οποία χαρακτηρίζεται από κατωτερότητα αιμοπεταλίων, αυξάνεται στο 65%.

Η ποιοτική κατωτερότητα των πλακών αίματος μπορεί να σχηματιστεί στη διαδικασία της αποκτώμενης από τη ζωή θρομβοκυτταροπάθειας. Σε τέτοιες περιπτώσεις, συνοδεύεται από πολλές αιματολογικές ασθένειες (αιμοβλάστωση) ή αναπτύσσεται στο υπόβαθρο μιας άλλης, μη αιματολογικής, παθολογίας.

Οι κληρονομικές και οι αποκτηθείσες μορφές περιλαμβάνουν πολλά είδη.

Δεδομένου ότι αυτή η παθολογία ενώνει ένα ετερογενές και πολύ εκτεταμένο σύνολο συνθηκών, η ταξινόμηση βασίζεται κυρίως στους παθολογικούς μετασχηματισμούς των ίδιων των αιμοπεταλίων, οδηγώντας σε διαταραχές στο κύριο συστατικό του συστήματος πήξης. Έτσι, διακρίνονται κληρονομικές (συγγενείς) και συμπτωματικές (επίκτητες) θρομβοκυτταροπάθειες. Ο συνηθέστερος τύπος αυτής της παθολογίας είναι η θρομβοκυτταροπάθεια διαλογής, δηλαδή, που συνδέεται με την εξασθενημένη ικανότητα συσσωμάτωσης των αιμοπεταλίων.

Αυτές οι δύο ομάδες (που κληρονομούνται και αποκτώνται), με τη σειρά τους, χωρίζονται σε υποομάδες ανάλογα με τις ικανότητες που χάθηκαν από τα αιμοπετάλια, κάθε υποομάδα εντός της ίδιας της ομάδας αποδεικνύεται επίσης ετερογενής και περιλαμβάνει μια σειρά ασθενειών.

Κληρονομική θρομβοκυτοπάθεια

Η κληρονομική παθολογία της αιμόστασης των αγγειακών αιμοπεταλίων είναι ένα ευρύ φάσμα ασθενειών και μπορεί να συνοδεύεται από διάφορες δυσλειτουργίες αιμοπεταλίων. Η ταξινόμηση των θρομβοκυτοπαθειών σε αυτή τη βάση είναι πολύ περίπλοκη και για τους αναγνώστες που απέχουν πολύ από αιματολογία είναι απίθανο να είναι ενδιαφέρον, επομένως κατά τη γνώμη μας αρκεί να μελετήσουμε μερικά παραδείγματα:

• Οι θρομβοκυτοπαθείες οφείλονται σε εκτεταμένη μείωση των ικανοτήτων συσσωμάτωσης (τα αιμοπετάλια στην κυκλοφορία του αίματος μερικώς ή εντελώς χάνουν τις "δεξιότητές τους" για να κολλήσουν εντατικά μεταξύ τους και να δημιουργήσουν συσσωματώματα) διατηρώντας ταυτόχρονα την "αντίδραση απελευθέρωσης. Η θρομβοκυτταροπάθεια διαχωρισμού ανήκει σ 'αυτό το γένος: η νόσος του Glyatsman (θρόμβωση) - εδώ, ίσως, τέτοιες παραβιάσεις εξηγούνται από την αποτυχία της μεμβράνης των αιμοπεταλίων (υπάρχει μικρή γλυκοπρωτεΐνη σε αυτό), του βασικού αθρομβίου τύπου Ι,
• Μερική (σταγόνες δεν είναι όλα λειτουργία, αλλά μόνο μέρος αυτού) αποσυσσωμάτωσης thrombocytopathia, οι οποίες χαρακτηρίζονται από μερική ελάττωμα στην ικανότητα των αιμοπεταλίων να κολλήσει μαζί (απομονωθεί διαταραχή: κολλαγόνο συσσωμάτωση, ADP, θρομβίνη-συσσωμάτωση), αυτές οι μορφές περιλαμβάνουν: ανωμαλία Meia Hegglina, Ανωμαλία Pearson-Stob, κληρονομική αφρινογένεση, κλπ.
• Η παθολογία του πρωτεύοντος συνδέσμου του συστήματος πήξης, στην οποία διαταράσσεται η αποκοκκίωση (η διαδικασία έκκρισης ουσιών που διεγείρουν τη δέσμευση των αιμοπεταλίων - «αντίδραση απελευθέρωσης») - σύνδρομο τύπου ασπιρίνης, βασικό άθροισμα του τύπου Α, κλπ.
• Θρομβοκυτταροπάθεια που σχετίζεται με μείωση της ικανότητας συγκόλλησης αιμοπεταλίων (νόσο von Willebrand, αιμορραγική θρομβοκυτοδυστροφία του Bernard-Soulier).
• Παθολογία πρωτογενή αιμόσταση, άλλα συναφή συγγενή νόσο (καρδιακή δυσπλασίες, κληρονομική συστημική νόσο του συνδετικού ιστού, όπως το σύνδρομο Ehlers-Danlos, glycogenoses, υπολειπόμενο, φυλοσύνδετη (Χ χρωμόσωμα) - Σύνδρομο Visconti-Aldrich)?
• Θρομβοκυτταροπάθειες που σχετίζονται με ανεπαρκή συσσώρευση κόκκων και των συστατικών τους (γκρίζο σύνδρομο αιμοπεταλίων, σύνδρομο Kherzhmansky-Pudlak).

Η επίκτητη θρομβοκυτταροπάθεια

Μεταξύ της επίκτητης θρομβοκυτταροπάθειας, είναι σημαντικό να επισημανθούν οι πιο συνηθισμένοι τύποι:

• Λειτουργικές διαταραχές των αιμοπεταλίων λόγω νεοπλασματικών ασθενειών των αιμοποιητικών ιστών: συχνά μυελοϋπερπλαστικές ασθένειες (αιμορραγικό θρομβοκυτταραιμία, αληθή πολυκυτταραιμία ή ερυθραιμίας) paraproteinemia (μακροσφαιριναιμία Waldenstrom, πολλαπλό μυέλωμα), συμπεριλαμβανομένων των συμπτωματικών συνοδεύει συστημικές ιστούς νόσο του συνδετικού (RA - ρευματοειδούς αρθρίτιδας, SLE - συστηματικός ερυθηματώδης λύκος) και κίρρωση του ήπατος.
• Παραβίαση λειτουργική ικανότητα των αιμοπεταλίων, που δεν συνδέονται με αιματολογικές διαταραχές, όπως συμβαίνει σε οξεία νεφρική ανεπάρκεια, ουραιμία, πολλαπλές μεταγγίσεις αίματος και των συστατικών του, ασθένειες του θυρεοειδούς αδένα, βλάβες του ηπατικού παρεγχύματος, την επήρεια ναρκωτικών και τοξικών ουσιών στο σώμα.

Οι θρομβοπενικές παθήσεις στα παιδιά είναι κατά κύριο λόγο κληρονομικές, αν και δεν αποκλείονται και οι αποκτηθείσες, αν και βρίσκονται τρεις φορές λιγότερο συχνά από τις συγγενείς μορφές.

Χαρακτηριστικά των μεμονωμένων μορφών θρομβοκυτταροπάθειας στα παιδιά

Κληρονομική αυτοσωμική υπολειπόμενη ή κυρίαρχη θρομβοκυτταροπάθεια διάσπασης - Θρομβισμός του Glyatsman. Η ασθένεια κάνει το ντεμπούτο της στην πρώιμη παιδική ηλικία, αφήνοντας τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων αρκετά αισθητή στην εφηβεία και τη νεαρή ηλικία. Οι πρώτες εργαστηριακές εξετάσεις (αριθμός αιμοπεταλίων σε ένα επίχρισμα αίματος) δεν διευκρινίζουν την κατάσταση, καθώς ο αριθμός τους δεν μειώνεται. Αλλά μια ανάλυση που καθορίζει το χρόνο θρόμβωσης και τη διάρκεια της αιμορραγίας θα δώσει βάσιμες υποψίες ότι κάτι ήταν λάθος.

Ιδιαίτερα πολλά προβλήματα που προκαλεί αυτή η παθολογία στο γυναικείο φύλο, φαίνεται ότι μεταξύ των γυναικών η κατανομή της είναι ευρύτερη, αν και η ασθένεια απειλεί εξίσου και τα δύο φύλα, αν οι γονείς έχουν μεταφέρει "κακά γονίδια".

Η παρατεταμένη αιμορραγία της μήτρας, παρενοχλεί ένα κορίτσι ή μια γυναίκα, σχηματίζει γρήγορα ένα σοβαρό αναιμικό σύνδρομο με όλα τα συμπτώματα που προκύπτουν από αυτό. Μια πολύ πιθανή και συχνά εμφανής αιμορραγία είναι επίσης ένα μεγάλο πρόβλημα στη θρόμβωση του Glyatsman.

Η μερική αποσυσσωματική θρομβοπάθεια (αυτοσωμική κυριαρχία), που προκαλείται από το κολλαγόνο, προχωρώντας με μια φυσιολογική αντίδραση αποκοκκοποίησης (απομονωμένη), θεωρείται ασθένεια μικρών παιδιών. Μώλωπες που εμφανίζονται "από το πουθενά", οι αιμορραγίες στις βλεννώδεις μεμβράνες, τα διάφορα είδη αιμορραγίας (μύτη, ούλα, μήτρα) είναι τα κύρια χαρακτηριστικά αυτής της παθολογίας. Η τάση για αιμορραγίες εκδηλώνεται σε διάφορους βαθμούς (μερικοί έχουν έντονη, άλλοι έχουν μια μικρή).

Ένας ξεχωριστός τύπος μερικής θρομβοκυτταροπάθειας είναι η ανωμαλία Mei-Hegglin με τα χαρακτηριστικά του: το τεράστιο μέγεθος των αιμοπεταλίων που κυκλοφορούν σε ανεπαρκείς ποσότητες στην κυκλοφορία του αίματος (θρομβοπενία), που οφείλεται στη χαμηλή παραγωγή τους κατά τη διάρκεια του σχηματισμού αίματος μυελού των οστών. Το αιμορραγικό σύνδρομο με ανωμαλίες Mei-Hegglin είναι ένα προαιρετικό σημάδι (μπορεί να υπάρχει ή να μην υπάρχει).

Η διαχωριζόμενη θρομβοκυτταροπάθεια με διαταραγμένη «αντίδραση απελευθέρωσης» είναι πολύ συχνή σε νεαρούς ασθενείς που έχουν λάβει την ασθένεια από τη στιγμή της σύλληψης. Αυτός ο τύπος θρομβοκυτταροπάθειας είναι συχνά η αιτία ακατανόητου, άγνωστου από το πουθενά, αιμορραγίας και μπορεί να είναι τόσο ασήμαντος όσο και πεισματικός.

Ένα χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό όλων των μορφών είναι η εξασθένηση της αποκοκκιοποίησης των αιμοπεταλίων. Οι ασθένειες αυτής της κατηγορίας στην ομάδα τους είναι ετερογενείς (διαφέρουν στην παθογένεση και τη σύνθεση των ενζύμων αιμοπεταλίων), αν και οι κλινικές εκδηλώσεις δεν είναι πολύ διαφορετικές εντός της ομάδας - βασικά, όλες συνοδεύονται από μικροκυκλοφορική αιμορραγία ποικίλης σοβαρότητας.

Μια μεγάλη κοινότητα ασθενειών που ονομάζεται «θρομβοκυτταροπάθεια» περιλαμβάνει επίσης άλλες παθολογικές καταστάσεις των αιμοπεταλίων, για παράδειγμα, ένα πλήθος συνδρόμων που συνδέονται με την αδυναμία των αιμοπεταλίων να συσσωρεύουν πυκνούς κόκκους στους οποίους συμμετέχοντες πήξης όπως FIV - ιόντα ασβεστίου (Ca2 +), αδρεναλίνη, σεροτονίνη. Η πρωτογενής αιμόσταση λόγω της ανικανότητας των πλακών αίματος να αποθηκεύουν και να αποθηκεύουν πυκνούς κόκκους διαταράσσεται από το σενάριο της κακής ποιότητας αντίδρασης αποκοκκοποίησης. Στην ομάδα αυτή διακρίνονται τα ακόλουθα είδη:

1. δεν υπάρχει αλβινισμός, όπως το γκρίζο σύνδρομο αιμοπεταλίων (με χαρακτηριστική θρομβοπενία).
2. με albinism (διαταραχή αιμορραγικό σύνδρομο πιγμέντα + ανταλλαγής), το οποίο περιλαμβάνει σύνδρομα Herzhmanskogo-Pudlaka και Chediak-Higashi (διαδικασία περιπλέκεται νόσος που χαρακτηρίζεται από διάφορα συμπτώματα και φτωχή πρόγνωση - τη διάρκεια της ζωής των παιδιών κάτω των 10 ετών).

Επιπλέον, οι συγγενείς θρομβοκυτταροπάθειες στα παιδιά περιλαμβάνουν:

• Παθολογία πρωτογενούς αιμόστασης, λόγω ανεπάρκειας των πλακών αίματος πυκνών πρωτεϊνών (αποτυχία αποθήκευσης FIV).
• Κληρονομικές μορφές γονιδίου πλάσματος με διαταραχή προσκόλλησης (συγκόλληση) και συσσωμάτωση (σχηματισμός συσσωματωμάτων με συγκόλληση). Η παθολογική κατάσταση προκύπτει ως αποτέλεσμα της μείωσης των τιμών του παράγοντα von Willebrand (είναι εύκολο να υποθέσουμε ότι το σύνδρομο von Willebrand-Jurgens και η νόσο von Willebrand θα είναι εκπρόσωποι αυτής της παθολογίας).
• Η αιμορραγική θρομβοκυτταρική δυστροφία (αυτοσωμική υπολειπόμενη ανωμαλία του Bernard-Soulier) είναι μια σπάνια και ως επί το πλείστον σοβαρή παθολογία, μερικές φορές καταλήγοντας στον θάνατο του ασθενούς, αν και μπορεί να εμφανιστούν σχετικά ήπιες μορφές. Στην περίπτωση αυτή, υποφέρουν όχι μόνο τα αιμοπετάλια, αλλά και τους προγόνους τους - μεγακαρυοκυττάρων (αιμοπετάλια αυξήθηκε σε γίγαντες, ο αριθμός τους στην κυκλοφορία του αίματος μειώνεται σε αιμοπετάλια και δεν πρόδρομη ουσία ικανή να αντιδρά με την εν σειρά «FVIII + vWF").

Η εξοικείωση με τις ποικιλίες θρομβοκυτταροπάθειας στα παιδιά μπορεί να συνεχιστεί για μεγάλο χρονικό διάστημα, ωστόσο, ολοκληρώνουμε την περιγραφή της παθολογίας με το σύνδρομο Wiskott-Aldrich - περιλαμβάνεται στην ομάδα των σύνθετων λειτουργικών διαταραχών των αιμοπεταλίων που συνδυάζονται με άλλες συγγενείς δυσπλασίες. Αυτό το σύνδρομο ορίζεται από τη γενετική ως ένα συνδεόμενο με το φύλο χαρακτηριστικό (επηρεάζονται μόνο τα αγόρια που πάσχουν από την παθολογία της μητέρας). Η ασθένεια δεν είναι εύκολη, η αιμορραγία και η μειωμένη ανοσία καθιστά την πρόγνωση μη ενθαρρυντική.

Λόγοι

Είναι σαφές ότι η κύρια και γενικά η μόνη αιτία της κληρονομικής μορφής της νόσου είναι ελαττώματα του γενετικού υλικού, τα οποία μπορεί να είναι διαφορετικά, επειδή η παθολογία έχει κυρίαρχο και υποχωρητικό τύπο μετάδοσης. Αυτό εξηγεί την ποικιλία των ειδών και την εκτεταμένη συχνότητα εμφάνισης θρομβοκυττάρων.

Το γονίδιο που κωδικοποιεί έναν συγκεκριμένο παράγοντα ως αποτέλεσμα μιας παθολογικής μετάλλαξης καθίσταται ελαττωματικό (ελαττωματικό) και μεταδίδει τις παραμορφωμένες πληροφορίες σχετικά με τα μεγακαρυοκύτταρα και τα αιμοπετάλια, γεγονός που αλλάζει τη δομή τους. Ως αποτέλεσμα - γίνονται αφερέγγυος, σε θέση να εκπληρώσει τις επιχειρησιακές απαιτήσεις του, και μετά από αυτό, αρχίζει να υποστούν κάποιο είδος σύνδεσμο σε αιμοπετάλια αγγειακή αιμόσταση (προσκόλληση - προσκόλληση αιμοπεταλίων στην βασική μεμβράνη του αγγειακού τοιχώματος, συσσωμάτωση - συγκόλληση των αιμοπεταλίων και το σχηματισμό των ομίλων, σχηματισμό θρόμβου, κ.λπ. δ.)

Μπορεί να υπάρχουν διαφορετικές επιλογές:

1. Είναι πιθανό ότι οι αντιδράσεις που προκαλούνται από το κολλαγόνο του ενδοθηλίου, που με τη σειρά του είναι ο κύριος προαγωγέας πρόσφυσης, θα επιβραδυνθούν.
2. Ίσως ο παράγοντας της γλυκοπρωτεΐνης - von Willebrand να μην είναι σε θέση να συμμετάσχει στη διαδικασία εάν η αποκοκκίωση αποδυναμωθεί ("αντίδραση απελευθέρωσης")?
3. Ίσως τα αιμοπετάλια, λόγω κληρονομικού ελαττώματος, θα χάσουν την ικανότητα να κολλούν (συσσωρεύονται)...

Σε γενικές γραμμές, οι επιλογές μπορούν να συνεχίσουν να απαριθμούν, υπάρχουν πολλές, και το αποτέλεσμα είναι ένα - μια παραβίαση της πήξης του αίματος στο στάδιο της πρωταρχικής αιμόστασης.

Σε αντίθεση με την κληρονομική μορφή της παθολογίας, όπου ένας ένοχος είναι ένα ελαττωματικό γονίδιο (αν και διαφορετικά ελαττωματικά γονίδια καθορίζουν διαφορετικούς τύπους θρομβοκυτταροπάθειας), η επίκτητη θρομβοκυτταροπάθεια έχει πολλές διαφορετικές ασθένειες ως αιτίες εμφάνισής της.

Έτσι, οι λόγοι για τις αποκτημένες μορφές:

• Ανεπάρκεια κυανοκοβαλαμίνης (αναιμία ανεπάρκειας Β12);
• Η χρήση φαρμάκων που επηρεάζουν τις μεμβράνες των πλακών αίματος (ακετυλοσαλικυλικό οξύ, μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα - ΜΣΑΦ, αντιβιοτικά πενικιλίνης, αντιπηκτικά).
• Διαγνωσμένο σύνδρομο ενδοαγγειακής πήξης (DIC).
• Νεοπλασματικές διεργασίες στο αιματοποιητικό σύστημα (αιμοβλάστωση).
• Αιμορραγική αγγειίτιδα.
• Αντικατάσταση του ηπατικού παρεγχύματος με συνδετικό ιστό (κίρρωση του ήπατος).
• Κολλαγονώσεις (RA, SLE).
• Παθολογία των νεφρών με ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας.
• Θρόμβωση;
• Αιμαγγειώματα τεράστιου μεγέθους.
• Μετάγγιση μεγάλων όγκων αίματος.
• Ακτινοβολία

Επιπλέον, η αποκτούμενη μορφή μπορεί να αναπτυχθεί σε άτομα που δεν πάσχουν από κάποια παθολογία, αλλά έχουν εγκαταλείψει μόνο τη χρήση ζωικών προϊόντων. Όλα είναι ατομικά και, όπως αποδείχθηκε, δεν είναι κάθε οργανισμός, που δεν διαθέτει συγκεκριμένες πρωτεΐνες και βιταμίνες, που μπορεί να αντέξει με ασφάλεια τη χορτοφαγία.

Συμπτώματα

Δεδομένης της ποικιλίας των μορφών θρομβοκυτταροπάθειας, το εύρος των κλινικών συμπτωμάτων αυτής της παθολογίας είναι αρκετά ευρύ. Η θρομβοκυτταροπάθεια στα παιδιά με συγγενείς μορφές μπορεί να εκδηλωθεί στα πρώτα λεπτά, ώρες ημερών της ζωής, επειδή ορισμένες μορφές παθολογίας μπορεί να προκύψουν κατά την περίοδο της ενδομήτριας ανάπτυξης, κατά τη διάρκεια του τοκετού και αμέσως μετά. Η παραβίαση της πρωτογενούς αιμόστασης σε τέτοιες περιπτώσεις προκαλείται από όξινο ρύση, υποξία, τραύμα γέννησης, βακτηριακές και ιογενείς λοιμώξεις, ηλιοτρόπια, έλλειψη βιταμίνης, σηψαιμία. Ο αντίκτυπος των φυσιοθεραπευτικών διαδικασιών (UHF, UFO), ο εμβολιασμός θα επηρεάσει αρνητικά την υγεία του μωρού.

Η θρομβοκυτταροπάθεια στα παιδιά είναι κατά κύριο λόγο κληρονομική, το ντεμπούτο της αιμοστατικής αιμοπεταλίων στο ντεμπούτο των ενηλίκων συνήθως αποκτάται, επομένως υπάρχουν κοινά σημεία, υπάρχουν εξαιρετικά όσον αφορά την ηλικία. Σε γενικές γραμμές, η ασθένεια εκδηλώνεται:

1. Αιμορραγικό σύνδρομο (επαναλαμβανόμενο), η σοβαρότητα του οποίου κυμαίνεται από ελάσσονα (ελαφρά αυξημένη) αιμορραγία έως την απώλεια μεγάλων ποσοτήτων αίματος.
2. Ενδοκρανιακές αιμορραγίες, κεφαλαλματαώματα, αιμορραγία από τον ομφάλιο λώρο (στα νεογνά).
3. Petechiae, αιμορραγίες στο δέρμα και τους βλεννογόνους - εκχύμωση, που εμφανίζεται ακόμη και από την τριβή του δέρματος με τα ρούχα.
4. Αιμορραγία από τη μύτη, ούλα, κακή επούλωση των μικρότερων κομματιών και γρατζουνιών.
5. Menorrhagia (εντοπισμένη οικογενειακή προδιάθεση για αιμορραγία της μήτρας).

Φυσικά, κάθε μορφή θρομβοκυτταροπάθειας μπορεί να έχει κάποια διακριτικά χαρακτηριστικά, ωστόσο, το αιμορραγικό σύνδρομο οδηγεί σε όλες τις ηλικιακές ομάδες και σε όλους τους τύπους αυτής της παθολογίας.

Διαγνωστικά

Δυστυχώς, ιδιαίτερα συχνά καθυστερημένη διάγνωση θρομβοκυτταροπάθειας στα παιδιά. Τα αιμορραγικά συμπτώματα (αιμορραγία από τη μύτη, τα ούλα, μακροπρόθεσμα - από μικρές περικοπές) στις περισσότερες περιπτώσεις δεν λαμβάνουν ιδιαίτερη προσοχή - δεν αρκεί, γιατί το αίμα από τη μύτη βγαίνει, ίσως το παιδί να ξεφλουδιστεί από την κρούστα ή τα σκάφη να βρίσκονται κοντά; Πολλοί μώλωπες άγνωστης προέλευσης είναι επίσης σε μια βιασύνη για να εξηγήσουν την αυξημένη κινητικότητα των παιδιών. Ωστόσο, η εξειδίκευση της διάγνωσης, η έγκαιρη διαβούλευση ενός ειδικού και η έγκαιρη θεραπεία είναι ένα πρωταρχικό καθήκον, αφού σε περίπτωση καθυστερημένης διάγνωσης μπορεί να αναπτυχθεί ένα αναιμικό σύνδρομο, το οποίο πρέπει επίσης να αντιμετωπιστεί. Και δεδομένου ότι κατά την πρώτη εισαγωγή η διάγνωση μπορεί να υποψιαστεί μόνο, η διαγνωστική αναζήτηση θρομβοκυτταροπάθειας περνάει από διάφορα στάδια:

• Εξέταση του δέρματος, αμφισβήτηση, αξιολόγηση συμπτωμάτων, διεξαγωγή ενδοθηλιακών εξετάσεων (τσίμπημα, τουρνουά, μανσέτες), είναι θετικές για αυτή την ασθένεια (υπάρχουν μώλωπες στο σώμα και αιμορραγίες - petechiae).
• Εξάλειψη του οικογενειακού ιστορικού (παρουσία παθολογίας σε στενούς συγγενείς).
• Πλήρης δοκιμή του συστήματος πήξης.

Οι κύριες μέθοδοι που μπορούν να προσδιορίσουν την παρουσία της παθολογίας του συστήματος πήξης είναι οι εργαστηριακές εξετάσεις:

1. OAK (γενική κλινική εξέταση αίματος) με τον αριθμό των αιμοπεταλίων.
2. Αιμοστασιόγραμμα (coagulogram);
3. Ίσως, προκειμένου να εκτιμηθεί η ποιότητα του σχηματισμού αίματος, θα είναι απαραίτητο να ληφθεί το μυελό των οστών punctate ή trepanobiopsy.

Παρόλο που η διάγνωση και ο προσδιορισμός της μορφής της θρομβοκυτταροπάθειας βασίζεται σε μια συνολική ανάλυση της αιμόστασης, αποδίδεται ο κύριος ρόλος στην αξιολόγηση των λειτουργικών ικανοτήτων των αιμοπεταλίων, επομένως τα αιμοπετάλια μελετώνται πολύ προσεκτικά. Υπολογίζεται το περιεχόμενο των διεγερτικών στην εκκριτική αντίδραση (αποκοκκίωση), που ονομάζεται «αντίδραση απελευθέρωσης», ο υπολογισμός του μεγέθους και του αριθμού στην κοινότητα όλων των κυττάρων του αίματος, η ανάλυση των μορφολογικών χαρακτηριστικών και άλλων χαρακτηριστικών τόσο των αιμοπεταλίων όσο και των προκατόχων τους - μεγακαρυοκύτταρα.

Οι εργαστηριακές εξετάσεις διεξάγονται τουλάχιστον τρεις φορές κατά τη διάρκεια διαφορετικών περιόδων της νόσου (περίοδο αιμορραγικής συμπτωματολογίας και περίοδος ύφεσης).

Θεραπεία

Οι ασθενείς με οποιαδήποτε μορφή θρομβοκυτταροπάθειας είναι απαραίτητα στο μητρώο ασθενών υπό την επίβλεψη ενός αιματολόγου (εξετάζοντας περιοδικά την κατάσταση της αιμόστασης).

Το πρώτο βήμα στη θεραπεία είναι η εξάλειψη των αρνητικών επιδράσεων των ανεπιθύμητων παραγόντων που αυξάνουν την αιμορραγία. Για παράδειγμα, το αλκοόλ και ορισμένα πιάτα (σπιτικά παρασκευάσματα με ξύδι και σαλικυλικά) εμπίπτουν στην αυστηρότερη απαγόρευση. Αλλά οι βιταμίνες (A, P, C), αντίθετα, καταλαμβάνουν μια άξια θέση στη διατροφή. Επιπλέον, συνταγογραφούνται (κυρίως κατά την περίοδο χειμώνα-άνοιξη, όταν εξαντλούνται τα δικά τους αποθέματα) με τη μορφή ιατρικών μορφών.

Θα χρειαστεί να ξεχάσει ο ασθενής φάρμακα που παραβιάζουν τη λειτουργία των αιμοπεταλίων και συμβάλλουν στην αύξηση της αιμορραγίας (ΜΣΑΦ, αμινοαζίνη, ινωδολυτικά, αντιπηκτικά, αντιβιοτικά πενικιλλίνης κλπ.). Η άμεση αντιπηκτική ηπαρίνη χρησιμοποιείται αποκλειστικά για λόγους υγείας (στην περίπτωση ανάπτυξης DIC).

Για τη θεραπεία κληρονομικών τύπων θρομβοκυτταροπάθειας που συνοδεύονται από σημαντική αιμορραγία σε παιδιά και ενήλικες (βασικό άθροισμα, θρομβοκυτοπαιμία διαλογής, ήπια έως σοβαρή νόσο von Willebrand), το αμινοκαπροϊκό οξύ συνταγογραφείται σε δόση υπολογισμένη με βάση το βάρος. Ιδιαίτερα έντονη θετική επίδραση του φαρμάκου για αιμορραγία από τη μήτρα και τις ρινικές διόδους.

Αμινοκαπροϊκό οξύ είναι επίσης χρήσιμο στην περίπτωση της επίκτητης παθολογίας της πρωτογενούς αιμόστασης (θρομβοκυτταροπάθεια που προκύπτει μετά από μαζικές μεταγγίσεις αίματος, φαρμακευτική αγωγή, αιμορραγία της μήτρας που προκαλείται από μείωση των οιστρογόνων).

Το αμινοκωπικό οξύ χορηγείται ενδοφλεβίως, αλλά πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η έγχυση του σε φλέβα μπορεί να προκαλέσει θρόμβωση ή DIC, επομένως το φάρμακο χρησιμοποιείται με προσοχή και μόνο σε περιπτώσεις έκτακτης ανάγκης όταν η αιμορραγία απειλεί τη ζωή του ασθενούς.

Για τη θεραπεία διαταραχών αιμοστατικής αιμοπεταλίων διαφόρων προελεύσεων, εκτός από το αμινοκαπροϊκό οξύ, χρησιμοποιούνται συχνά οι "συγγενείς" τους - το τρανεξαμικό οξύ, το οποίο έχει δισκιοποιημένες μορφές (κυκλοκαπροπίνη) και το παρα-αμινομεθυλοβενζοϊκό οξύ (PAMBA).

Υπενθυμίζουν τα αιμοπετάλια των άμεσων καθηκόντων τους (να κολλήσουν μαζί και να σχηματίσουν συσσωματώματα) και αντισυλληπτικά (συνθετικά ορμονικά αντισυλληπτικά), συμβάλλουν στη σημαντική μείωση της αιμορραγίας σε συμπτωματικές (αποκτώμενες) μορφές. Ωστόσο, όπως λένε, υπάρχει ένα μειονέκτημα. Η θετική αιμοστατική επίδραση των αντισυλληπτικών από το στόμα αντιστέκεται στον κίνδυνο θρόμβωσης και πρόκλησης DIC. Μπορεί επίσης να είναι απειλητική για τη ζωή η χρήση αντισυλληπτικών και αμινοκαπροϊκού οξέος ταυτόχρονα. Εδώ, χωρίς η πρόληψη του DIC είναι απίθανο να διαχειριστεί.

Άλλα φάρμακα που συνταγογραφούνται για διάφορους τύπους θρομβοκυτταροπάθειας:

• ΑΤΡ (τριφωσφορική αδενοσίνη) μαζί με θειική μαγνήσια (MgS04). Μια τέτοια θεραπεία έχει την επίδραση στη μερική αποσυσσωματική θρομβοκυτταροπάθεια, που συμβαίνει κατά παράβαση της «αντίδρασης απελευθέρωσης και είναι πρακτικά άχρηστη στην περίπτωση του βασικού αρωμίου, θρόμβωσης Glyantsman, σύνδρομο Kherzhmansky-Pudlak και γκρίζου συνδρόμου αιμοπεταλίων».
• Adrokson - αυξάνει τις λειτουργικές ικανότητες των αιμοπεταλίων, προάγει την ομαλοποίηση της μικροκυκλοφορικής αιμόστασης, το φάρμακο συνταγογραφείται για οποιονδήποτε τύπο παθολογίας, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που συνδυάζονται με DIC.
• Δίκη (ενδομυϊκή, υποδόρια, από του στόματος).
• Ανταγωνιστές βραδυκινίνης (στηθάγχη, παρμιδίνη);
• Συνθετικά παράγωγα αγγειοπιεσίνης (remestil, terlipressin), τα οποία προκαλούν την ανάπτυξη της δραστικότητας του παράγοντα von Willebrand και συνδυάζονται με άλλους αιμοστατικούς παράγοντες (αμινοκαπροϊκό οξύ, κρυοϊζήματα).
• Αντιαιμοφιλικό πλάσμα και κρυοχαρακτηριστικό (χρησιμοποιείται στη νόσο von Willebrand, ως κύρια θεραπεία υποκατάστασης, καθώς και στη θρομβαστία του Glyantsman, βασικό άθροισμα, αποκτούμενη θρομβοκυτταροπάθεια).

Για να σταματήσετε τη μικρή αιμορραγία σε προσβάσιμα σημεία, μπορεί να χρησιμοποιηθεί τοπική θεραπεία, για παράδειγμα, με την ακόλουθη σειρά: ψυχρό διάλυμα 5% αμινοκαπροϊκού οξέος → αιμοστατικό πήκτωμα που περιέχει ινωδογόνο, θρομβίνη και χλωριούχο ασβέστιο → adroxon → κολλαγόνο. Μπορεί να είναι χρήσιμες χρεώσεις λαχανικών με αιμοστατική επίδραση.

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι οι μεταγγίσεις αίματος στις περισσότερες περιπτώσεις δεν δίνουν αιμοστατική δράση και δεν αποφέρουν οφέλη και οι μεταγγίσεις μεγάλου όγκου αίματος περιπλέκουν την κατάσταση, καθώς οδηγούν στην ανάπτυξη DIC με κατανάλωση θρομβοκυτοπενίας. Είναι αλήθεια ότι, με μαζική απώλεια αίματος, είναι ακόμα δύσκολο να αποφευχθούν μεταγγίσεις φρέσκιας κατεψυγμένης μάζας πλάσματος, θρομβοσυγκολλημένων ή ερυθροκυττάρων.

http://sosudinfo.ru/krov/trombocitopatiya/