Κύριος Γλυκά

Ιχθύωση: αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία.

Η Ιχθύωση είναι μια κληρονομική δερματική ασθένεια παρόμοια με την δερματοπάθεια. Η παθολογία είναι χαρακτηριστική παραβίαση της διαδικασίας της κερατινοποίησης και της εμφάνισης ζυγών στο σώμα, παρόμοια με τις κλίμακες ψαριών. Ως εκ τούτου το όνομα της ασθένειας, προέρχεται από την ελληνική λέξη ichthys - ψάρια.

Αιτίες της ιχθύωσης

Η κύρια αιτία της νόσου είναι μια γονιδιακή μετάλλαξη που μπορεί να μεταδοθεί μέσω της γενιάς. Οι επιστήμονες δεν έχουν ακόμη αποκαλύψει τη βιοχημική διαδικασία που αποτελεί τη βάση της νόσου. Χαρακτηριστικά συμπτώματα είναι η αυξημένη χοληστερόλη, η υπερβολική συσσώρευση αμινοξέων, οι μεταβολικές διαταραχές. Η μετάλλαξη που προκαλείται από ιχθύωση οδηγεί σε μείωση των μεταβολικών διεργασιών: μειώνεται η δραστηριότητά τους, διαταράσσεται η θερμορύθμιση του δέρματος και αυξάνεται η συμμετοχή των ενζύμων σε οξειδωτικές διεργασίες στα εξωτερικά στρώματα του δέρματος. Τα άτομα με ιχθύωση πάσχουν από μείωση των λειτουργιών του θυρεοειδούς και των αναπαραγωγικών αδένων, των επινεφριδίων, δυσκολίες στη δραστηριότητα των ιδρωτοποιών αδένων, αποκλίσεις στην κερατινοποίηση του δέρματος, επιβραδυνόμενη απόρριψη των νεκρών κυττάρων της επιδερμίδας, επιβραδύνει την απορρόφηση της βιταμίνης Α.

Το σώμα του ασθενούς φαίνεται πολύ άσχημο, καλύπτεται με κλίμακες και μεταξύ αυτών συσσωρεύονται σύμπλοκα αμινοξέων που δεν έχουν απορροφηθεί από το σώμα. Οι στάσιμες ουσίες παράγουν μια επίδραση τσιμέντου στο δέρμα, με αποτέλεσμα τα κερατινοποιημένα κύτταρα να αλληλεπιδρούν στενά με υγιή κύτταρα. Ο διαχωρισμός των κλιμάκων προκαλεί στον ασθενή σοβαρό πόνο.

Τύποι ιχθύωσης

Υπάρχουν διάφοροι τύποι ιχθύωσης:

  • χυδαίο (συνηθισμένο);
  • σερπαντίνα?
  • μητέρα του μαργαριταριού (λαμπρή)?
  • βελόνα?
  • μαύρο;
  • lamellar

Υπάρχει μια άλλη μορφή ιχθύωσης, χωρισμένη σε μια ξεχωριστή ομάδα - συγγενής ιχθύωση. Εμφανίζεται στο έμβρυο στη μήτρα και εκφράζεται σε παραβίαση της διαδικασίας φυσιολογικής κερατινοποίησης του δέρματος. Ένα παιδί γεννιέται με αυτήν την παθολογία παρουσία των γονιδίων και των δύο γονέων. Ωστόσο, η συγκεκριμένη εκδήλωση ενός γονιδίου μπορεί να μην προκαλεί μετάδοση 100%. Συνήθως η συγγενής μορφή ιχθυόζης είναι ασυμβίβαστη με τη ζωή ενός παιδιού.

Η πικρή ιχθύωση είναι η πιο κοινή κληρονομική μορφή ιχθύωσης. Συνήθως αναπτύσσεται κατά την εφηβεία.

Η μαύρη ιχθύωση αναπτύσσεται στους ηλικιωμένους όταν η γήρανση του δέρματος είναι επιρρεπής σε δομικές αλλαγές και αυξημένο σχηματισμό κηλίδων χρωστικής ουσίας.

Τα συμπτώματα της νόσου είναι ιδιαίτερα έντονα στα μικρά παιδιά. Οι αλλοιώσεις των ιστών είναι πολύ σημαντικές και είναι αδύνατο να μην τις παρατηρήσουμε. Το δέρμα γίνεται ξηρό λόγω παραβίασης της παραγωγής σμήγματος. Η τρίχα στο κεφάλι είναι αδύναμη και πέφτει, γίνεται ξηρή και εύθραυστη. Τα παιδιά παραμένουν πίσω από τους συναδέλφους τους στην ανάπτυξη, όχι μόνο σε φυσιολογικούς δείκτες, αλλά και σε πνευματική ανάπτυξη. Το ανοσοποιητικό σύστημα εξασθενεί, γεγονός που επιτρέπει την ανάπτυξη μολυσματικών και φλεγμονωδών ασθενειών.

Συμπτώματα ιχθύωσης

Τα κλινικά συμπτώματα της ιχθύωσης εξαρτώνται από τη μορφή της νόσου. Η ογκώδης ιχθυάτιδα έχει τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • ξηρό δέρμα?
  • τραχύτητα ·
  • το σχηματισμό ανοικτών γκρίζων ή σκούρων γκρίζων ζυγών.
  • η εμφάνιση των βυσμάτων κέρατος στη βάση των θυλάκων της τρίχας.

Σε άλλες μορφές ιχθύωσης, υπάρχουν:

  • μαύρες και καφέ κλίμακες?
  • ρωγμές εμφανίζονται μεταξύ των ζυγών, γεγονός που τους κάνει να μοιάζουν με δέρμα φιδιού.
  • οι πληγείσες περιοχές βρίσκονται στην πλάτη, στο λαιμό, στο κάτω και στο άνω άκρο, στην κοιλιά και στο τριχωτό της κεφαλής.

Διάγνωση της νόσου

Η διάγνωση της νόσου δεν είναι δύσκολη. Ένας δερματολόγος μπορεί να διαγνώσει εύκολα μια ασθένεια. Σε ορισμένες περιπτώσεις πραγματοποιούνται ιστολογικές μελέτες για να επιβεβαιωθεί με ακρίβεια.

Ιχθύωση θεραπεία

Η νόσος αντιμετωπίζεται από έναν δερματολόγο στο νοσοκομείο ή σε εξωτερικό ιατρείο (ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου).

Ο ασθενής διαθέτει για μεγάλο χρονικό διάστημα βιταμίνες Α, Ε, Β, C και νικοτινικό οξύ με επαναλαμβανόμενες πορείες σε υψηλές δόσεις. Επίσης συνταγογραφούνται φάρμακα που συμβάλλουν στην άμβλυνση των κλιμάκων (λιποτροπική δράση). Για την αύξηση της ανθεκτικότητας του σώματος, συνταγογραφούνται τα παρασκευάσματα που περιέχουν μικροστοιχεία, μεταγγίσεις πλάσματος αίματος, γάμμα σφαιρίνη, εκχύλισμα αλόης. Εάν παρατηρηθούν συστηματικές αλλοιώσεις του θυρεοειδούς ή του παγκρέατος, απαιτείται κατάλληλη θεραπεία: θυρεοειδής στην πρώτη περίπτωση και ινσουλίνη στη δεύτερη.

Σε πολύ σοβαρές περιπτώσεις ή στη συγγενή μορφή της νόσου, συνταγογραφείται ορμονική θεραπεία. Κατά τη διάρκεια της περιόδου κανονικοποίησης διεξάγονται εξετάσεις ρουτίνας για την παρακολούθηση της γενικής κατάστασης του ασθενούς και την πρόληψη της εμφάνισης επιπλοκών.

Η τοπική θεραπεία περιλαμβάνει κολύμβηση με διάλυμα υπερμαγγανικού καλίου, αλάτι, άμυλο και λίπανση των προσβεβλημένων περιοχών με κρέμα. Το νερό μπάνιου είναι κορεσμένο με βιταμίνη Α, χλωριούχο νάτριο και ουρία.

Η υπεριώδης ακτινοβολία των πληγεισών περιοχών, η κολύμβηση στη θάλασσα και η μέτρια ηλιοθεραπεία συμβάλλουν στη βελτίωση της κατάστασης του δέρματος. Τα λουτρά σουλφιδίου και διοξειδίου του άνθρακα συνιστώνται σε ασθενείς με ιχθύωση, διεγείροντας μεταβολικές διεργασίες στο χόριο. Κατά την ύφεση, η λάσπη και η τύρφη παρουσιάζονται ως προληπτικά μέτρα. Βελτίωση της κατάστασης του ασθενούς παρατηρείται στην περίπτωση θεραπειών θεραπειών. Στο σπίτι μπορείτε να κάνετε μπάνιο με θαλασσινό αλάτι, βόρακα και γλυκερίνη. Είναι καλύτερα να εναλλάσσονται τέτοια λουτρά: μια μέρα με βόρακα και αλάτι, το άλλο με γλυκερίνη σε συνδυασμό με βόρακα. Τα λουτρά με βελόνες, τσάι και σκόνη σανού είναι επίσης πολύ αποτελεσματικά.

Πρόληψη ασθενειών

Είναι αδύνατο να αποφευχθεί η ανάπτυξη της ιχθύωσης, αλλά η σύγχρονη ιατρική μπορεί να αποτρέψει τη γέννηση ενός άρρωστου παιδιού. Η κύρια πρόληψη της νόσου είναι η παρατήρηση των παντρεμένων ζευγαριών για τον προσδιορισμό του γενετικού κινδύνου. Για τα ζευγάρια στις οικογένειες των οποίων υπήρχαν περιπτώσεις ιχθύος, διεξάγονται διαβουλεύσεις για την εκπαίδευση και εξήγηση των αιτίων της νόσου. Ορισμένα ζευγάρια αντέχουν να έχουν παιδιά σε περίπτωση επιβάρυνσης της κληρονομικότητας τουλάχιστον ενός γονέα. Τέτοια ζευγάρια συστήνουν υιοθεσίες ορφανών, καθώς ο κίνδυνος ύπαρξης άρρωστου παιδιού είναι υπερβολικός.

Πρόγνωση της ασθένειας

Δυστυχώς, η πρόγνωση της νόσου είναι πάντοτε δυσμενής. Επειδή ακόμη και σε ήπια μορφή υπάρχει ο κίνδυνος προσθήκης συστηματικών νόσων και η πρόοδος μεταβολικών ασθενειών.

http://iakosmetolog.ru/kozhnye-zabolevaniya/ixtioz.html

Ιχθύωση του δέρματος: αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία

Ο όρος "ιχθύωση" προέρχεται από την ελληνική λέξη ihtiosis (σε μετάφραση - ψάρια) και ενώνει από μόνη της μια ομάδα γενετικών δερματικών παθολογιών που συνοδεύονται από αλλαγές στο δέρμα. Σε αυτούς τους ασθενείς, η εμφάνιση του δέρματος μοιάζει με τις κλίμακες ψαριού ή το δέρμα ερπετών. Αυτές οι αλλαγές οφείλονται σε γενετικές μεταλλάξεις που οδηγούν σε παραβίαση της κερατινοποίησης του δέρματος και της εμφάνισης ξηρών κρούστας και ζυμών σε αυτά.

Οι δερματολόγοι περιέγραψαν περίπου 40 ποικιλίες ιχθύωσης. Ορισμένα από αυτά είναι αρκετά συνηθισμένα (για παράδειγμα, παρατηρείται συνηθισμένη ιχθύωση ή χυδαία ιχθυάωση σε ένα άτομο από τα 250), ενώ άλλα είναι σπάνιες παθολογίες (για παράδειγμα, ιμυλίωση ή ιχθύωση του Harlequin). Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτή η ασθένεια είναι συγγενής και αρχίζει να εμφανίζεται αμέσως μετά τη γέννηση ή την παιδική ηλικία. Η επίκτητη ιχθύωση είναι λιγότερο συχνή, η ανάπτυξη δεν οφείλεται σε γενετικές διαταραχές, αλλά οφείλεται σε άλλες παθολογίες.

Σε αυτό το άρθρο θα σας γνωρίσουμε τα αίτια ανάπτυξης, κάποιες μορφές ασθένειας, συμπτώματα, μεθόδους διάγνωσης και θεραπείας μιας τέτοιας δερματολογικής ασθένειας όπως ιχθύωση. Αυτές οι πληροφορίες θα είναι χρήσιμες για εσάς και τους αγαπημένους σας, διότι αν υποψιάζεστε την ανάπτυξη αυτής της παθολογίας, θα μπορείτε να λάβετε εγκαίρως όλα τα απαραίτητα μέτρα.

Λόγοι

Η αιτία της εξέλιξης της συγγενούς ιχθύωσης είναι πάντα μεταλλάξεις γονιδίων που κληρονομούνται. Οι παράγοντες που προκαλούν τέτοιες γονιδιακές διαταραχές δεν έχουν μελετηθεί ακόμα από γενετιστές. Είναι γνωστό ότι οι μεταλλάξεις οδηγούν σε μια αλλαγή σε πολλές βιοχημικές διεργασίες στο σώμα του ασθενούς, οι οποίες εκδηλώνονται ως παραβίαση της κερατινοποίησης του δέρματος. Κατά κανόνα, τα σημάδια της συγγενούς ιχθύωσης παρατηρούνται σε ένα παιδί αμέσως μετά τη γέννησή του, αλλά εμφανίζονται μερικές φορές για πρώτη φορά μόνο στην παιδική ηλικία.

Οι επιστήμονες δεν έχουν μελετήσει πλήρως όλους τους μηχανισμούς για την ανάπτυξη αυτής της μορφής ιχθύωσης, αλλά έχει αποδειχθεί ότι η γονιδιακή μετάλλαξη προκαλεί αποτυχία στον μεταβολισμό των πρωτεϊνών και η συσσώρευση αμινοξέων και λιπιδίων αρχίζει στο αίμα. Ο ασθενής αποτελεί παραβίαση όλων των μεταβολικών διεργασιών, αυξάνει τη δραστηριότητα των ενζύμων που εμπλέκονται στις οξειδωτικές διαδικασίες της αναπνοής του δέρματος, τις αλλαγές στη θερμορυθμία. Στη συνέχεια αναπτύσσεται μια ανεπάρκεια κυτταρικής και χυμικής ανοσίας, η δραστηριότητα του θυρεοειδούς αδένα, οι σεξουαλικούς αδένες και τα επινεφρίδια μειώνονται και αναπτύσσεται μια παραβίαση της απορρόφησης των βιταμινών.

Όλες αυτές οι παθολογικές αλλαγές οδηγούν σε βραδύτερη απόρριψη του κερατινοποιημένου στρώματος του δέρματος και εμφανίζονται κλίμακες στο σώμα του ασθενούς οι οποίες μοιάζουν με ερπετά δέρματος ή ιχθύες. Συμπλέγματα αμινοξέων συσσωρεύονται μεταξύ των κρούστας και των κλιμάκων, τα οποία προκαλούν πυκνή συγκόλληση των κερατινοποιημένων επιφανειών του δέρματος μεταξύ τους και είναι δύσκολο να διαχωριστούν από το δέρμα προκαλώντας οδυνηρές αισθήσεις στον ασθενή.

Η επίκτητη μορφή της ιχθύωσης προκαλείται από άλλες ασθένειες και συχνότερα αρχίζει να εκδηλώνεται σε άτομα άνω των 20 ετών. Αυτή η παθολογία μπορεί να προκληθεί από τις ακόλουθες συνθήκες:

  • ασθένειες του πεπτικού συστήματος.
  • καλοήθη ή κακοήθη νεοπλάσματα.
  • σοβαρές ασθένειες: σαρκοείδωση, AIDS, λέπρα, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, πελαγός, υποθυρεοειδισμός κλπ. ·
  • χρόνια υπογλυκαιμία και αβιταμίνωση (ιδιαίτερα βιταμίνη Α).
  • μακροπρόθεσμη χρήση ορισμένων φαρμάκων: νικοτινικό οξύ, βουτυροφαινόνη, τριπαραλανόλη, κλπ.

Μορφές ιχθύωσης

Προς το παρόν δεν υπάρχει ενιαία ταξινόμηση της ιχθύωσης. Η παθολογία μπορεί να ταξινομηθεί με τις ακόλουθες παραμέτρους:

  • σχετικά με τον γενετικό παράγοντα.
  • από τη φύση των αλλαγών του δέρματος.
  • από τη σοβαρότητα.

Σύμφωνα με τον γενετικό παράγοντα, διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές νόσων:

  • Ιχθύωση προκαλούμενη από κληρονομικότητα.
  • ιχθύωση, που εκδηλώνεται στο υπόβαθρο των κληρονομικών συνδρόμων.
  • Οι όμοιες με ιχθύωση καταστάσεις που προκαλούνται από ασθένειες, φάρμακα ή υποσιταμινώσεις.

Από τη φύση των αλλαγών του δέρματος, αυτοί οι τύποι ιχθύωσης διακρίνονται:

  • απλή (ή χυδαία) - αναπτύσσεται στα πρώτα 2-3 χρόνια ζωής, εμφανίζει σοβαρή ξηρότητα του δέρματος, την εμφάνιση γκρίζων ζυγών (υπάρχουν ποικιλίες απλής ιχθύωσης: αποτυχημένες, λευκές, λαμπερές, φυσαλίδες, λειχήνες, σερπεντίνη, κοκκινωπή, μαύρη, καυλιάρης).
  • ακανθώδης - που εκδηλώνεται από την εμφάνιση καυλών σχηματισμών με τη μορφή βελόνων ή σπονδυλικής στήλης.
  • lamellar - στο σώμα του νεογέννητου υπάρχει μια κιτρινωπή-καφέ ταινία που μοιάζει με κολλώδιο?
  • γραμμικός φάκελος - στο σώμα εμφανίζονται δακτυλιοειδείς περιοχές ερυθήματος, οι οποίες περιβάλλονται από ροζέ κυλίνδρους στο ξεφλούδισμα με τη μορφή πλακών (τα περιγράμματα τέτοιων δερματικών αλλοιώσεων μπορεί να αλλάζουν με την πάροδο του χρόνου).
  • μονομερείς αλλαγές δέρματος βρίσκονται στο μισό του σώματος, η ασθένεια συνοδεύεται από κυστική βλάβη των νεφρών και πολλαπλές παραμορφώσεις των οστών.
  • (η νόσος του Darya) είναι μια σπάνια ασθένεια που συνοδεύεται από την εμφάνιση (περίπου κατά τη δεύτερη δεκαετία της ζωής) κακώσεων και κερατινοποίησης σε σμηγματορροϊκές περιοχές του σώματος (ναούς, μέτωπο, ρινοπώλες, τριχωτό, πίσω, κλπ.) οι αλλαγές παρατηρούνται σε μεγαλύτερες περιοχές, εμφανίζονται περιοχές υπερκεράτωσης στις παλάμες και τα πέλματα, η παθολογία συχνά συνοδεύεται από νοητική καθυστέρηση, ενδοκρινικές διαταραχές και κυστικές αλλοιώσεις των πνευμόνων και των οστών.
  • X-συνδέεται - μπορεί να παρατηρηθεί από τη στιγμή του τοκετού, μερικές φορές σε συνδυασμό με το σύνδρομο Kalman, που εκδηλώνεται πλήρως μόνο σε αγόρια (τα κορίτσια είναι φορείς μεταλλαγμένου γονιδίου), οι μεταβολές του δέρματος είναι πιο εκτεταμένες και έντονες (από ό, τι με την ιχθύωση), κρυψορχία, υπογοναδισμός, διανοητική καθυστέρηση, θόλωση του κερατοειδούς, σκελετικές ανωμαλίες, μικροκεφαλία και άλλες αναπτυξιακές ανωμαλίες.
  • Ιχθύωση του εμβρύου - μία από τις πιο σοβαρές μορφές της νόσου (τα παιδιά πεθαίνουν αμέσως μετά τη γέννηση ή τις πρώτες εβδομάδες της ζωής τους), αναπτύσσεται σε 4-5 μήνες εμβρυϊκής ανάπτυξης · κατά τη γέννηση υπάρχει ένα "κέλυφος" πολύ ξηρού και παχύ δέρμα στο δέρμα του παιδιού, υπάρχει έντονη παραμόρφωση των αυτιών, της μύτης και της έκθεσης των βλεφάρων, τα άκρα παραμορφώνονται, συχνά μπορούν να ανιχνευθούν σημάδια υποανάπτυξης εσωτερικών οργάνων.
  • επιδερμιδυτικό - μία από τις πιο σοβαρές μορφές συγγενούς ιχθύωσης, το δέρμα ενός νεογέννητου έχει έντονο κόκκινο χρώμα (όπως βραστό νερό μετά από κάψιμο) · με την παραμικρή επαφή, η επιδερμίδα σκίζεται · το δέρμα είναι παχύ και λευκό στα πόδια και τις παλάμες, 3-4 χρόνια στο δέρμα της περιοχής οι αρθρώσεις μπορεί να σχηματίζουν ομόκεντρα χτένια, η ασθένεια είναι συχνά θανατηφόρος.

Σύμφωνα με τη σοβαρότητα της πορείας, αυτές οι μορφές ιχθύωσης είναι απομονωμένες:

  • βαριά - η μαριονέτα γεννιέται πρόωρα και πεθαίνει στις πρώτες μέρες της ζωής.
  • μέτρια - οι παθολογίες είναι συμβατές με τη ζωή.
  • αργά - οι πρώτες εκδηλώσεις της νόσου εμφανίζονται κατά τους πρώτους 2-3 μήνες ή 1-5 χρόνια ζωής.

Συμπτώματα

Η κλινική εικόνα της ιχθύωσης εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τη μορφή της νόσου. Στο άρθρο μας, θα εξετάσουμε λεπτομερώς τα συμπτώματα του πιο συνηθισμένου τύπου αυτής της ασθένειας, συνηθισμένης (ή χυδρής) ιχθυόωσης.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα πρώτα σημάδια αυτής της παθολογίας εμφανίζονται στην ηλικία ενός ή 2-3 ετών. Μερικές φορές αισθάνονται λίγο νωρίτερα, αλλά δεν εμφανίζονται ποτέ σε παιδιά ηλικίας κάτω των 3 μηνών (πιθανότατα αυτό οφείλεται στις ιδιαιτερότητες των μεταβολικών διεργασιών στο δέρμα των νεογνών και στα παιδιά μεγαλύτερης ηλικίας).

Τα πρώτα συμπτώματα της ιχθυόζης είναι ενδείξεις ξηρού δέρματος και τραχύτητας. Στη συνέχεια, αυτές οι περιοχές του δέρματος γίνονται παχύτερες και καλύπτονται με μικρές, στενά τοποθετημένες νιφάδες λευκού ή γκρίζου-μαύρου χρώματος. Το μέγεθος και η εμφάνιση των κλιμάκων μπορεί να είναι διαφορετικά και η φύση τους καθορίζει τον τύπο της χυμώδους ιχθύωσης (φυσαλίδες, γυαλιστερό, μαύρο, σερπεντίνη, αποτυχημένη, άσπρη, βελόνα κλπ.). Η σοβαρότητα τέτοιων εκδηλώσεων της νόσου μπορεί επίσης να ποικίλει από εξαιρετικά ήπια έως εξαιρετικά σοβαρή.

Οι μεταβολές του δέρματος παρατηρούνται πάντοτε στο πρόσωπο (ειδικά στα μάγουλα και το μέτωπο), στις εξωτερικές επιφάνειες των άκρων και στην κάτω πλάτη, αλλά σχεδόν ποτέ δεν υπάρχουν στην περιοχή των μεγάλων πτυχών (μασχάλες, βουβωνική χώρα ή μεταξύ των γλουτών). Οι νιφάδες μπορούν να βρεθούν ο ένας στον άλλο και να παρεμποδίσουν την κανονική λειτουργία των σμηγματογόνων αδένων (μερικές φορές η εργασία τους διακόπτεται τελείως). Ωστόσο, στις πληγείσες περιοχές του δέρματος δεν υπάρχουν ποτέ ενδείξεις φλεγμονώδους διαδικασίας (ερυθρότητα, οίδημα, κλπ.).

Κατά την εξέταση του ασθενούς, οι αλλαγές στο κόκκινο περίγραμμα των χειλιών είναι εντυπωσιακές. Η ξηρότητα του δέρματος και η παρουσία μεγάλου αριθμού έντονων κλιμάκων είναι πολύ εμφανείς σε αυτόν τον τομέα. Στις παλάμες αυτών των ασθενών υπάρχει βλεννώδες ξεφλούδισμα και έντονη βαρύτητα του μοτίβου του δέρματος.

Οι μεταβολές του δέρματος στην χυδαία ιχθύωση δεν παρατηρούνται στα μαλλιά και στα νύχια (μια τέτοια βλάβη είναι πιο χαρακτηριστική των μυκητιασικών λοιμώξεων). Για αυτούς τους ασθενείς, η αυξημένη ευθραυστότητα και η αραίωση των μαλλιών είναι χαρακτηριστική, σε ορισμένες περιοχές μπορεί να πέσουν τελείως. Έχει παρατηρηθεί ξηρότητα, θολότητα και αποκόλληση των νυχιών και ταχεία πρόοδος πολλαπλής τερηδόνας.

Η γενική κατάσταση ενός άρρωστου παιδιού δεν διαταράσσεται πάντοτε και παρατηρείται μόνο με μεγάλες μεταβολές του δέρματος σε μικρά παιδιά. Σε νεαρούς ασθενείς παρατηρείται συχνά εύθραυστη σωματική διάπλαση, δεν επιβαρύνουν και καθυστερούν. Μερικές φορές ένα παιδί μπορεί να παρουσιάσει διανοητική καθυστέρηση.

Σε ασθενείς με ιχθύωση μειώνεται η ανοσία και συχνά υποφέρουν από διάφορες φλεγμονώδεις ασθένειες (πνευμονία, ωτίτιδα, νευροδερματίτιδα, ψωρίαση, πυώδη δερματικές αλλοιώσεις, έκζεμα ή μυκητιακές ασθένειες). Στη συνέχεια, οι ανοσολογικές διαταραχές μπορούν να οδηγήσουν στην ανάπτυξη διαφόρων αλλεργικών αντιδράσεων.

Με την εξέλιξη της νόσου σε ασθενείς με συνηθισμένη ιχθύωση, παρατηρούνται διάφορες παθολογίες οι οποίες προκαλούνται από μεταβολικές διαταραχές. Αυτά περιλαμβάνουν:

  • διαταραχές στην απορρόφηση των βιταμινών Α και Ε ·
  • αυξημένη χοληστερόλη.
  • ηπατική νόσο.
  • η τάση για αθηροσκλήρωση, υπέρταση και άλλες παθολογίες του καρδιαγγειακού συστήματος.
  • υπολειτουργία του θυρεοειδούς αδένα κλπ.

Σε ασθενείς με ιχθύωση παρατηρούνται διαταραχές στα όπλα των οργάνων:

  • χρόνια αμφιβληστροειδίτιδα και επιπεφυκίτιδα.
  • τάση προς μυωπία.
  • τάση να «τυφλή νύχτα».

Τα πιο έντονα συμπτώματα της χυδρής ιχθύωσης σε παιδιά 9-10 ετών. Στο μέλλον, το σώμα και πολλές μεταβολικές διαδικασίες του παιδιού υποβάλλονται σε σημαντική αναδιάρθρωση που συνδέεται με την εφηβεία και η σοβαρότητα των συμπτωμάτων της νόσου μπορεί να αλλάξει.

Ένα χαρακτηριστικό είναι χαρακτηριστικό της χυδρής ιχθύωσης: στην πλειοψηφία των άρρωστων παιδιών το καλοκαίρι, παρατηρείται βελτίωση. Αυτό οφείλεται στην αύξηση της ηλιακής δραστηριότητας και στην επαρκή πρόσληψη βιταμινών και μετάλλων από τα τρόφιμα. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο αυτοί οι ασθενείς (ειδικά το καλοκαίρι) παρουσιάζουν μεγάλη παραμονή στον καθαρό αέρα και την ενεργό ένταξη επαρκούς ποσότητας φρέσκων λαχανικών και φρούτων στη διατροφή.

Η τακτική ιχθύωση μπορεί να συμβεί και στα αγόρια και στα κορίτσια. Στο μέλλον, αυτή η ασθένεια μεταδίδεται στα παιδιά τους σύμφωνα με μια αυτοσωματική κυρίαρχη αρχή, δηλαδή εάν ένας από τους γονείς είναι φορέας μεταλλαγμένου γονιδίου, τότε το παιδί του κληρονομούν περίπου 100% αυτής της παθολογίας.

Διαγνωστικά

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η διάγνωση της ιχθύωσης δεν είναι δύσκολη. Για να το διεξάγει, αρκεί ο δερματολόγος να εξετάσει τον ασθενή και να προβεί σε ιστολογική εξέταση δείγματος δέρματος.

Αν υποψιάζεστε μια συγγενή μορφή ιχθυόζης ή ιχθύωσης του Harlequin, οι έγκυες γυναίκες δείχνουν ότι κάνουν δοκιμές αμνιακού υγρού και εμβρυϊκού δείγματος δέρματος (πραγματοποιείται στις 19-21 εβδομάδες της εγκυμοσύνης). Κατά την επιβεβαίωση της διάγνωσης του "εμβρύου Harlequin", ενδείκνυται η έκτρωση.

Θεραπεία

Οι γενετικές μορφές της ιχθύωσης δεν είναι επιδεκτικές σε πλήρη θεραπεία και με τις αποκτηθείσες μορφές αυτής της δερματολογικής ασθένειας, ο ασθενής αντιμετωπίζεται με την κύρια ασθένεια που προκαλεί αυτή την παθολογία. Επί του παρόντος, διεξάγεται έρευνα με στόχο τη δημιουργία φαρμάκων που θα μπορούσαν να επηρεάσουν τα αλλαγμένα γονίδια και να συμβάλουν στην ανάκαμψή τους. Είναι πιθανό ότι η δημιουργία τους θα επιτρέψει στους ασθενείς με κληρονομικές μορφές ιχθύωσης να απαλλαγούν από αυτή τη δυσάρεστη και σοβαρή ασθένεια.

Η θεραπεία όλων των μορφών ιχθύωσης διεξάγεται από έναν δερματολόγο. Η ανάγκη νοσηλείας του ασθενούς καθορίζεται από τη σοβαρότητα της κλινικής περίπτωσης.

Τα ακόλουθα φάρμακα μπορεί να συνταγογραφούνται σε ασθενείς με διάφορες μορφές κληρονομικής ιχθύωσης:

  • βιταμίνες Α, C, Ε και ομάδα Β ·
  • νικοτινικό οξύ.
  • ορμονικά φάρμακα: ινσουλίνη, θυρεοειδικές ορμόνες, γλυκοκορτικοστεροειδή (με συνταγή).
  • μεταλλικά συμπληρώματα με κάλιο, φυτίνη, σίδηρο,
  • παρασκευάσματα με αλόη?
  • ανοσοτροποποιητικοί παράγοντες.
  • μεταγγίσεις πλάσματος και χορήγηση γάμμα σφαιρίνης.
  • αντιβιοτικά (όταν συνδέεται με δευτερογενή μόλυνση).
  • (σε μορφή σταγόνων κατά την αναστροφή των βλεφάρων).

Για τοπική θεραπεία, οι ασθενείς με ιχθύωση μπορούν να συνταγογραφηθούν:

  • χρήση ειδικών προϊόντων για γενική υγιεινή και φροντίδα του δέρματος: gel, κρέμα και σαμπουάν Losterin.
  • λιποτροπικά φάρμακα με λιπαμίδιο και βιταμίνη U;
  • λουτρό με υπερμαγγανικό κάλιο, αφέψημα χαμομηλιού, ραβδόσπορο ή φασκόμηλο.
  • εφαρμογή κρέμας μωρών με βιταμίνη Α.
  • θεραπευτικό αλατούχο, ανθρακικό και αμυλούχο λουτρό.
  • εφαρμόζοντας κρέμες με AEvit, ουρία, βινύλιο και χλωριούχο νάτριο (για ενήλικες).
  • θεραπεία λάσπης.
  • υπεριώδη ακτινοβολία (σε υποερυαιμικές δόσεις).
  • έκθεση σε άλγη, νερό ή άλλα προϊόντα της θάλασσας.

Ο γιατρός μπορεί να συστήσει στον ασθενή να χρησιμοποιήσει ορισμένες λαϊκές θεραπείες για τη θεραπεία της ιχθύωσης:

  • λαμβάνουν την έγχυση μιας τσουκνίδας από τσουκνίδα, πυρήνες από βρώμη, λουλούδια τάνσυ, φρούτα από τέφρα βουνού και αλογοουρά, γένος και πέρδικα.
  • που λαμβάνουν έγχυση φυτικών θεραπειών από γρασίδι των Leonurus, τάνσυ, plantain, αλογοουρά και ρίζες wheatgrass?
  • αλοιφή βασισμένη σε έλαιο Hypericum, κερί, πρόπολη, τερεβινθίνη, φυκανδίνη και βούτυρο.
  • λουτρά με εγχύσεις φαρμακευτικών βοτάνων (βελόνες, τσάι, καλέντουλα, σκόνη χόρτου κ.λπ.) ·
  • μπάνιο με σόδα, βόρακα και γλυκερίνη, αλάτι και βόρακα.

Το σχέδιο θεραπείας για ιχθύωση γίνεται για κάθε ασθενή ξεχωριστά και εξαρτάται από τη μορφή και τη σοβαρότητα της νόσου. Εκτός από τη σύνθετη γενική και τοπική θεραπεία, η εργασία με έναν ψυχολόγο εμφανίζεται σε αυτούς τους ασθενείς και τις οικογένειές τους, καθώς αυτή η ασθένεια συνδέεται πάντοτε με την ψυχολογική ανισορροπία. Με τη σειρά του, η έγκαιρη εξάλειψη του στρες, οι εσωτερικές εμπειρίες και τα προβλήματα με την αποξένωση από την κοινωνία έχουν θετικό αποτέλεσμα όχι μόνο στην ψυχή του ασθενούς, αλλά και βελτιώνουν τη γενική κατάσταση του ασθενούς. Η μόνιμη ψυχολογική υποστήριξη εμποδίζει την ταχύτερη εξέλιξη της νόσου, η οποία μπορεί να προκληθεί από ένα αρνητικό συναισθηματικό υπόβαθρο.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η πρόγνωση της ιχθύωσης είναι δυσμενής, καθώς ακόμη και με μια ήπια πορεία αυτής της ασθένειας, ο ασθενής έχει συχνά συστηματικές παθολογίες και η πρόοδος των μεταβολικών διαταραχών οδηγεί στην ανάπτυξη επιπλοκών. Ο μόνος τρόπος για την πρόληψη κληρονομικών μορφών ιχθυόζης είναι ο προγραμματισμός της εγκυμοσύνης με τον υποχρεωτικό προσδιορισμό του κινδύνου ύπαρξης παιδιού με αυτή την παθολογία.

Τα ζευγάρια στα οποία παρατηρείται αυτή η παθολογία σε έναν από τους γονείς συνιστώνται άρνηση να έχουν δικά τους παιδιά, υπηρεσίες IVF χρησιμοποιώντας υλικό δότη (αυγά ή σπέρμα) ή υιοθεσία.

Εάν ανιχνεύονται εμβρυϊκές ανωμαλίες ήδη κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, μπορεί να συνιστάται τεχνητή διακοπή στη γυναίκα.

Ποιος γιατρός θα επικοινωνήσει μαζί σας

Κατά τα πρώτα σημάδια της νόσου - μεταβολές του δέρματος - θα πρέπει να επικοινωνήσετε με τον δερματολόγο σας. Διαγνώσκει, αν είναι απαραίτητο, να διορίζει διαβουλεύσεις με άλλους ειδικούς: έναν ανοσολόγο, έναν ενδοκρινολόγο, έναν οφθαλμίατρο, έναν ψυχολόγο.

http://myfamilydoctor.ru/zabolevanie-kozhi-ixtioz-prichiny-vozniknoveniya-symptom-lechenie /

Ιχθύωση

Η ιχθυόπτωση είναι μια κληρονομική δερματική ασθένεια που εμφανίζεται ως δερματοπάθεια. Χαρακτηρίζεται από διάχυτη διαταραχή της κερατινοποίησης και εκδηλώνεται με τη μορφή ζυγών στο δέρμα, τα οποία μοιάζουν με τις κλίμακες ψαριών. Η κύρια αιτία της ιχθύωσης είναι μια γονιδιακή μετάλλαξη, η κληρονομική βιοχημεία της οποίας δεν έχει ακόμη αποκρυπτογραφηθεί. Οι παραβιάσεις του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, όταν συσσωρεύονται αμινοξέα στο αίμα και οι διαταραχές του μεταβολισμού του λίπους, οι οποίες εκδηλώνονται σε αυξημένη χοληστερόλη, είναι η κύρια εκδήλωση της γονιδιακής μετάλλαξης που οδηγεί σε ιχθύωση.

Ιχθύωση

Η ιχθυόπτωση είναι μια κληρονομική δερματική ασθένεια που εμφανίζεται ως δερματοπάθεια. Χαρακτηρίζεται από διάχυτη διαταραχή της κερατινοποίησης και εκδηλώνεται με τη μορφή ζυγών στο δέρμα, τα οποία μοιάζουν με τις κλίμακες ψαριών.

Αιτίες και μηχανισμός ιχθύωσης

Η κύρια αιτία της ιχθύωσης είναι μια γονιδιακή μετάλλαξη, η κληρονομική βιοχημεία της οποίας δεν έχει ακόμη αποκρυπτογραφηθεί. Οι παραβιάσεις του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, όταν συσσωρεύονται αμινοξέα στο αίμα και οι διαταραχές του μεταβολισμού του λίπους, οι οποίες εκδηλώνονται σε αυξημένη χοληστερόλη, είναι η κύρια εκδήλωση της γονιδιακής μετάλλαξης που οδηγεί σε ιχθύωση.

Όλες οι μεταβολικές διεργασίες μειώνονται, η θερμορυθμία του σώματος διαταράσσεται και η δραστηριότητα των ενζύμων στις οξειδωτικές διαδικασίες της αναπνοής του δέρματος, αντίθετα, αυξάνεται. Σε ασθενείς με γονιδιακή μετάλλαξη που είναι η αιτία της ιχθύωσης, ο θυρεοειδής αδένας, τα επινεφρίδια και οι σεξουαλικοί αδένες αυξάνονται αμέσως ή οι ανεπάρκειες χυμικής και κυτταρικής ανοσίας αυξάνονται αμέσως. Η παραβίαση της απορρόφησης της βιταμίνης Α, μαζί με μειωμένες λειτουργίες των ιδρωτοποιών αδένων, οδηγούν σε παραβίαση της κερατινοποίησης του δέρματος προς την κατεύθυνση της υπερκεράτωσης, καθώς υπάρχει υπερβολική παραγωγή κερατίνης με τροποποιημένη δομή, η οποία μαζί με την επιβράδυνση της διαδικασίας της κεράτινης στιβάδας της επιδερμίδας προκαλεί ιχθυόζη. Στην ιχθυόζη συσσωρεύονται σύμπλοκα αμινοξέων μεταξύ των ζυγών, τα οποία έχουν ένα αποτέλεσμα τσιμεντοποίησης, επομένως οι κλίμακες είναι στενά συνδεδεμένες μεταξύ τους και ο διαχωρισμός τους από το σώμα είναι εξαιρετικά οδυνηρός.

Κλινικές εκδηλώσεις ιχθύωσης

Κοινή ή χυδαία ιχθύωση εμφανίζεται στην ηλικία των τριών ετών, αλλά συνήθως διαγιγνώσκεται μέχρι τον τρίτο μήνα της ζωής. Αυτή είναι η πιο συνηθισμένη μορφή ιχθύωσης, που κληρονομήθηκε με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο. Στην αρχή, το δέρμα γίνεται ξηρό και τραχύ, και στη συνέχεια καλύπτεται με μικρές υπόλευκες ή γκρι-μαύρες κλίμακες, σφιχτές μεταξύ τους. Στην ιχθύωση, η περιοχή των αγκώνων, οι γροθιές, η μασχαλιαία περιοχή και η περιοχή της βουβωνικής περιοχής δεν επηρεάζονται.

Στις παλάμες εμφανίζεται βλεννώδες ξεφλούδισμα, το σχέδιο του δέρματος γίνεται έντονο. Η σοβαρότητα της ιχθύωσης εξαρτάται από το πόσο βαθιά είναι η γονιδιακή μετάλλαξη, ενδεχομένως μη ικανοποιητική, όταν η μόνη εκδήλωση της ιχθύωσης είναι η ξηρότητα και το ελαφρύ ξεφλούδισμα του δέρματος στις επιφάνειες εκτάσεως.

Στην ιχθυάτωση, τα μαλλιά, τα δόντια και τα νύχια υπόκεινται σε δυστροφικές αλλαγές. Τα ξηρά εύθραυστα μαλλιά είναι χαρακτηριστικά, τα νύχια σπάσουν και απολέπιε, ενώ η πολλαπλή τερηδόνα συνδέεται. Πολύ συχνά, η ιχθύωση συνοδεύεται από βλάβη στα μάτια - χρόνια επιπεφυκίτιδα και αμφιβληστροειδίτιδα. Οι ασθενείς με ιχθύωση έχουν κληρονομική προδιάθεση στη μυωπία, η οποία αρχίζει να εκδηλώνεται στην παιδική ηλικία. Δεδομένου ότι η ανοσία μειώνεται, οι αλλεργικές ασθένειες και οι πυώδεις λοιμώξεις είναι μόνιμες. Αργότερα, παρατηρούνται διαταραχές στην λειτουργία των εσωτερικών οργάνων, οι συχνότερες καρδιαγγειακές ανεπάρκειες και οι ασθένειες του ήπατος.

Η ύφεση ιχθύωσης συμβαίνει μόνο στα αρσενικά, αν και κληρονομείται στο χρωμόσωμα Χ και διαφέρει από το ότι η αιτία της νόσου είναι ελάττωμα των ενζύμων του πλακούντα. Κλινικές εκδηλώσεις εμφανίζονται στη δεύτερη εβδομάδα της ζωής, λιγότερο συχνά αμέσως μετά τη γέννηση. Τα καυκάσια στρώματα του δέρματος μοιάζουν με μεγάλες, πυκνές μαύρες-καφέ κλίμακες και μοιάζουν με ασπίδες. Το δέρμα μεταξύ των ζυγών είναι καλυμμένο με ρωγμές, επειδή μοιάζει με το δέρμα ενός κροκοδείλου ή ενός φιδιού. Στα παιδιά με υπολειπόμενη ιχθύωση παρατηρείται συχνά νοητική καθυστέρηση, ανωμαλίες στη σκελετική δομή και επιληψία. Ο νεαρός καταρράκτης και ο υπογοναδισμός εμφανίζονται στο 10-12% των περιπτώσεων.

Η συγγενής ιχθύωση αναπτύσσεται in utero στους 4-5 μήνες της εγκυμοσύνης. Κατά τη γέννηση, το δέρμα του μωρού καλύπτεται με παχιές, καυτές ασπίδες γκρίζου-μαύρου χρώματος. Σε περίπτωση συγγενούς ιχθύωσης, οι ζυγαριές μπορούν να φτάσουν έως και 1 εκατοστό σε πάχος, οι κλίμακες έχουν διαφορετικό σχήμα, λεία ή οδοντωτή, το δέρμα μεταξύ τους καλύπτεται με αυλάκια και ρωγμές. Λόγω των πυκνών, καλά κολλημένων ζυγών, το στόμα του παιδιού είτε τεντώνεται είτε στενεύεται, έτσι ώστε ο σωλήνας τροφοδοσίας να περνάει μόλις και μετά βίας. Τα ανοίγματα παραμορφώνονται και γεμίζουν με καυτούς κλίμακες, τα βλέφαρα στριφογυρίζονται λόγω της τέντωσης. Σχεδόν όλα τα μωρά έχουν σκελετικές ανωμαλίες - μπουλντόζα, λαιμόκοψη, πολλά παιδιά με συγγενή ιχθυάτιδα έχουν διακέντα μεταμόσχευση στα πόδια και τις παλάμες, μερικές φορές δεν υπάρχουν καρφιά. Η εγκυμοσύνη είναι συχνά πρόωρη, το ποσοστό της θνησιμότητας είναι αρκετά υψηλό. Δεδομένου ότι υπάρχουν ανωμαλίες που είναι ασυμβίβαστες με τη ζωή, τα περισσότερα παιδιά με συγγενή μορφή ιχθύωσης πεθαίνουν στις πρώτες ημέρες της ζωής.

Η επιδερμολυτική ιχθύωση είναι μια μορφή συγγενούς ιχθύωσης. Το δέρμα του μωρού είναι έντονα κόκκινο, όπως το ζεματισμένο νερό. Το σύνδρομο του Νικολίσκι είναι θετικό, όπως στο πεμφίγο των νεογέννητων - με μια ελαφριά πινελιά, υπάρχει απόρριψη των επιδερμικών ζυγών. Το δέρμα στις παλάμες και τα πέλματα του λευκού, σημαντικά παχιά. Σε ορισμένες περιπτώσεις με επιδερμολυτική μορφή ιχθύωσης, μπορεί να υπάρχουν αιμορραγίες στο δέρμα και στους βλεννογόνους. Αυτό είναι ένα δυσμενή σημάδι, αν οι αιμορραγίες ενταχθούν, τότε τα παιδιά πεθαίνουν πιο συχνά. Με τις ελαφρύτερες κλινικές εκδηλώσεις ιχθύωσης, οι φουσκάλες καθίστανται λιγότερο με το χρόνο, αλλά κατά τη διάρκεια της ζωής η ασθένεια επανέρχεται με τη μορφή κρουσμάτων, ενώ κατά τη στιγμή της υποτροπής της ιχθύωσης η θερμοκρασία αυξάνεται συχνά σε υψηλές αυξήσεις. Μέχρι το τέταρτο έτος της ζωής, σε ορισμένα μέρη του σώματος, τα καυτά στρώματα εμφανίζονται με τη μορφή παχιών βρώμικων γκρίζων ζυγών, οι οποίες εντοπίζονται κυρίως σε περιοχές φυσικών πτυχών του δέρματος.

Συχνά, ελαττώματα στα νευρικά, ενδοκρινικά και άλλα συστήματα σώματος, πολλά παιδιά με συγγενή ιχθύωση διαγιγνώσκονται αργότερα με ολιγοφρένεια, σπαστική παράλυση, που προκαλείται από τη συσσώρευση φυτικού οξέος στους ιστούς. Η πολυνευροπάθεια, η αναιμία, ο παιδαγωγός περιπλέκουν την πορεία της ιχθύωσης. Το ποσοστό θνησιμότητας είναι πολύ υψηλό λόγω των συνακόλουθων επιπλοκών και των συνδεόμενων ασθενειών.

Διάγνωση ιχθύωσης

Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι κλινικές εκδηλώσεις επαρκούν για τη διάγνωση της ιχθύωσης. Σε συγγενείς μορφές, πρέπει να διαφοροποιείται από erythermoderma και άλλες ασθένειες. Η ιστολογική εξέταση του δέρματος επιβεβαιώνει τη διάγνωση.

Θεραπεία και πρόληψη της ιχθύωσης

Η θεραπεία της ιχθύωσης, ανάλογα με τη σοβαρότητα, γίνεται σε εξωτερικό ιατρείο ή σε νοσοκομείο. Οι βιταμίνες της ομάδας Α, Ε, Β, βιταμίνης C και νικοτινικού οξέος σε υψηλές δόσεις συνταγογραφούνται από μακρά επαναλαμβανόμενα μαθήματα. Φάρμακα που έχουν λιποτροπικό αποτέλεσμα, μαλακώνουν τις κλίμακες. Αυτά είναι παρασκευάσματα που περιέχουν λιπαμίδιο και βιταμίνη U. Οι μεταγγίσεις πλάσματος, η γ-σφαιρίνη, τα σκευάσματα που περιέχουν σίδηρο και ασβέστιο, καθώς και το εκχύλισμα αλόης αποδεικνύεται ότι διεγείρουν ανοσία. Εάν υπάρχουν αλλοιώσεις του θυρεοειδούς αδένα με την ανάπτυξη του υποθυρεοειδισμού, τότε ενδείκνυται η θυρεοειδίνη και για την ινσουλινοσύνδεση της παγκρεατικής υπολειτουργίας.

Σε σοβαρές περιπτώσεις και σε συγγενή ιχθύωση, η ορμονοθεραπεία συνταγογραφείται αμέσως · εάν υπάρχει εκκένωση των βλεφάρων, εισάγεται στα μάτια ένα διάλυμα ελαίου οξικής ρετινόλης. Μετά την ομαλοποίηση της κατάστασης, η δόση των ορμονικών φαρμάκων μειώνεται αργά μέχρι την πλήρη κατάργηση. Κατά τη διάρκεια της ύφεσης περιοδικά πραγματοποιούνται εξετάσεις αίματος για την παρακολούθηση της γενικής κατάστασης του ασθενούς και την πρόληψη της εμφάνισης επιπλοκών. Οι θηλάζουσες μητέρες εμφανίζονται λαμβάνοντας όλες τις βιταμίνες ως παιδιά με ιχθύωση.

Η τοπική θεραπεία συνίσταται στη λήψη κοινών λουτρών με διάλυμα υπερμαγγανικού καλίου και τη λίπανση του δέρματος με παιδική κρέμα με συμπλήρωση βιταμίνης Α. Αλάτι και άμυλο, γενικά ή τοπικά λουτρά παρουσιάζονται σε ενήλικες ασθενείς με ιχθύωση, ανάλογα με τη διαδικασία εντοπισμού. Βιταμίνη Α, χλωριούχο νάτριο και ουρία προστίθενται στο νερό.

Η ακτινοβόληση με υπεριώδη ακτινοβολία στις υποερεμικές δόσεις, η ταλασσοθεραπεία και η ηλιοθεραπεία, τα θέρετρα με λουτρά σουλφιδίου και διοξειδίου του άνθρακα διεγείρουν τις διεργασίες μεταβολισμού στο χόριο. Οι λάσπες σκωρίας και τύρφης συνιστώνται ήδη στο στάδιο της επίλυσης υποτροπής της ιχθυόζης και ως προληπτικό μέτρο. Αρωματικά ρετινοειδή λόγω του γεγονότος ότι αποκαθιστούν το έργο των κυττάρων του δέρματος και εξομαλύνουν τις μεταβολικές διεργασίες, έχουν πρόσφατα γίνει διαδεδομένα στη θεραπεία της ιχθύωσης.

Η πρόγνωση της ιχθύωσης είναι πάντοτε δυσμενής, καθώς ακόμη και στις πιο ήπιες μορφές της ασθένειας, η προσθήκη των συστηματικών παθολογιών και η εξέλιξη των μεταβολικών ασθενειών οδηγούν σε επιπλοκές. Η κύρια πρόληψη της ιχθύωσης είναι η παροχή συμβουλών πριν από την εγκυμοσύνη για τον προσδιορισμό του βαθμού γενετικού κινδύνου. Εάν ανιχνεύεται ιχθυάτιδα εμβρύου με ανάλυση του αμνιακού υγρού, συνιστάται η έκτρωση. Τα ζευγάρια με υψηλό κίνδυνο να έχουν παιδί με ιχθύωση είναι καλύτερα να απέχουν από την εγκυμοσύνη υπέρ της υιοθέτησης ορφανών.

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/ichthyosis

Τι είναι η ιχθυάτωση του δέρματος - πώς να θεραπεύει, αιτίες, τύπους και φωτογραφίες

Η ιχθύωση είναι μια γενετικά προκληθείσα ασθένεια στην οποία παρατηρείται υπερβολική κερατινοποίηση του δέρματος. Ως αποτέλεσμα, γίνεται σαν ψάρια κλίμακες. Τα συμπτώματα εμφανίζονται κυρίως στην παιδική ηλικία ή την παιδική ηλικία. Σε ασθενείς, τα επινεφρίδια συχνά διαταράσσονται και το ανοσοποιητικό σύστημα εξασθενεί. Στις πληγείσες περιοχές, η λειτουργία του ιδρώτα και των σμηγματογόνων αδένων μειώνεται, έτσι ώστε το δέρμα να στεγνώνει συνεχώς.

Αιτίες της ιχθύωσης

Η ιχθύωση του δέρματος προκαλείται από κληρονομική μετάλλαξη γονιδίων. Χαρακτηρίζεται από παραβίαση του μεταβολισμού των πρωτεϊνών και των λιπιδίων. Ως αποτέλεσμα, η ένταση των μεταβολικών διεργασιών στο σώμα μειώνεται και η αναπνοή του δέρματος αυξάνεται. Μερικές φορές η ανάπτυξη της νόσου μπορεί να προκληθεί από μια παθολογία των εσωτερικών οργάνων:

  • δυσλειτουργία του θυρεοειδούς.
  • ασθένειες των επινεφριδίων και όργανα που σχηματίζουν αίμα.
  • μεταβολές του δέρματος που σχετίζονται με την ηλικία.
  • υποβιταμίνωση.

Είδη ιχθύωσης και συμπτώματα της νόσου

Συγγενής ιχθύωση του δέρματος

  1. Απλή (χυδαία) ιχθύωση - αυτή η μορφή βρίσκεται σε παιδιά ηλικίας 2-3 μηνών έως 3-4 ετών. Εμφανίστηκε με την αποξήρανση του δέρματος και την εμφάνιση μικρών λευκών γκρίζων ζυγών. Στα χέρια και στα πόδια εμφανίζονται πτυχώσεις και υπάρχει ένα ισχυρό ξεφλούδισμα. Οι βλάβες σε απλή ιχθυάτωση δεν ισχύουν για τις μασχάλες, τις βουβωνικές κοιλότητες και την κάμψη του αγκώνα. Αυτή η μορφή της νόσου έχει διάφορα υποείδη:
    • Ήπια ιχθύωση ή ξηροδερμία: το δέρμα είναι ξηρό, το ξεφλούδισμα είναι αδύναμο.
    • Με λαμπρή ιχθυάδα, εμφανίζονται κλίμακες στα χέρια και τα πόδια που μοιάζουν με ψηφιδωτό.
    • Η λευκή ιχθυάτωση συνοδεύεται από την εμφάνιση μικρών λευκών ζυμαρικών.
    • Τα φυσαλίδες εμφανίζονται στο δέρμα.
    • Σερπεντίνη - χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση πυκνών καυτερή ζυγαριών, που χωρίζονται από αυλακώσεις.
    • Κοιλάδα-σχήμα - κλίμακες προεξέχουν πάνω από την επιφάνεια του δέρματος.
    • Licheny - μικρές εκρήξεις εμφανίζονται στο σώμα, παρόμοιες με τις lichen.
  2. Υστίωση - υπολειπόμενη (X-συνδεδεμένη) - μόνο αρσενικά νεογνά είναι άρρωστα. Μεγάλες σκουρόχρωμες νιφάδες εμφανίζονται στο δέρμα και είναι σταθερά στερεωμένες στην επιφάνεια. Το χειμώνα, η ασθένεια επιδεινώνεται και, κατά τη διαδικασία ανάπτυξης, τα συμπτώματα αυξάνονται. Τα αγόρια με αυτή τη μορφή της νόσου είναι συχνά διανοητικά καθυστερημένα.
  3. Γραμμική ιχθύωση - εμφανίζονται στο δέρμα έμπλαστρα ερυθρότητας και πρήξιμο ροζ χρώματος με μέτρια απολέπιση.
  4. Ιχθύωση αρτηριών (εμβρυϊκή ιχθυάση) - τα συμπτώματα εμφανίζονται σε 4-5 μήνες ενδομήτριας ανάπτυξης. Το δέρμα του νεογέννητου είναι καλυμμένο με παχιές, στενά συνδεδεμένες καυτές ασπίδες σκούρου γκρι χρώματος. Τεντώνουν ή σφίγγουν σφιχτά το στόμα του μωρού, αποτρέποντας τη φυσιολογική σίτιση. Το ακουστικό κανάλι και τα αυτιά είναι παραμορφωμένα. Μπορεί να υπάρχουν ανωμαλίες στην ανάπτυξη του σκελετού - η καμπυλότητα των βραχιόνων και των ποδιών, άλματα στα δάκτυλα. Σε αυτή τη μορφή της νόσου, συχνά παρατηρείται θνησιγένεια ή τα παιδιά πεθαίνουν σύντομα μετά τη γέννηση.
  5. Επιδερμολυτική ιχθυάτιδα - συχνά συγγενής, μωβ δέρμα, σαν μετά από κάψιμο. Ακόμη και μια ασθενής επαφή προκαλεί αποκόλληση του ανώτερου στρώματος με το σχηματισμό τραυμάτων. Στα πόδια και τα χέρια, το δέρμα λευκαίνει και παχιάζει. Με σοβαρή αιμορραγία του δέρματος εμφανίζονται. Οι βλάβες μπορεί να εξαφανιστούν σταδιακά, αλλά οι υποτροπές είναι δυνατές κατά τη διάρκεια της ζωής. Μέσα σε 3-4 χρόνια σε ένα παιδί στην περιοχή των πτυχών του δέρματος (βουβωνική, popliteal και αγκώνες κάμψεις) εμφανίζονται παχύ κλίμακες σκούρο γκρι χρώμα.
  6. Λαιλιακή ιχθυάωση

Οι ασθενείς συχνά έχουν συννοσηρότητα:

  • καρδιακή ανεπάρκεια.
  • ηπατική νόσο.
  • αλλεργίες;
  • συχνές πυώδεις λοιμώξεις.
  • εύθραυστα μαλλιά και νύχια.
  • τερηδόνα ·
  • ολιγοφρένεια;
  • πολυνευροπάθεια;

Ιχθύωση θεραπεία

Δεν έχει αναπτυχθεί ειδική θεραπεία που αποσκοπεί στην εξάλειψη της αιτίας της νόσου και της πλήρους ανάκαμψης. Η θεραπεία περιλαμβάνει τη φροντίδα του δέρματος, την εξάλειψη των συμπτωμάτων και τον έλεγχο των συναφών ασθενειών. Για τη γενική ενίσχυση του σώματος και την αύξηση της αντοχής, συνταγογραφούνται μαθήματα βιταμινών και ανοσοδιεγερτικών.

Για την ανακούφιση της κατάστασης του ασθενούς, οι πληγείσες περιοχές θα πρέπει να υγρανθούν. Για να το κάνετε αυτό, μετά από ένα ντους, εφαρμόστε λιπαρές κρέμες με ρετινόλη και ελαιόλαδο στο δέρμα. Επισκεφθείτε περιοδικά θέρετρα ή κάντε μπάνιο με θαλασσινό αλάτι, σόδα ή άμυλο. Σε στιγμές επιδείνωσης, όταν κολυμπάτε, μπορείτε να προσθέσετε βελόνες, τσάι και σκόνη σανού. Για την καταπολέμηση μολυσματικών επιπλοκών χρησιμοποιώντας συστηματικά αντιβιοτικά.

Σημαντικό ρόλο στη θεραπεία της νόσου διαδραματίζει η κοινωνικο-ψυχολογική προσαρμογή. Οι άνθρωποι με ιχθύωση είναι πιο δύσκολο να βρουν δουλειά, καθώς αντενδείκνυνται για βαριά φορτία, άνεμο, ήλιο, υπερβολική εργασία. Η διόγκωση των παιδιών προκαλεί πολλά ψυχολογικά προβλήματα - μπορεί να είναι δύσκολο για αυτούς να προσαρμοστούν στην κοινωνία, συχνά αντιμετωπίζουν συγκροτήματα λόγω της ασυνήθιστης εμφάνισής τους. Η βοήθεια ενός ειδικευμένου ψυχολόγου, η υποστήριξη των συγγενών και της ομάδας θα βοηθήσει στην επίλυση τέτοιων προβλημάτων. Σε περίπτωση έντονης νευρικής έντασης, συνιστάται η χρήση ηρεμιστικών και αντικαταθλιπτικών.

Θεραπεία των λαϊκών θεραπειών

Η εναλλακτική ιατρική προσφέρει αρκετές αποτελεσματικές συνταγές για τη θεραπεία της ιχθύωσης:

  • Λιώνουμε 500 γραμμάρια βουτύρου σε κατσαρόλα, προσθέτουμε 200 γραμμάρια πεύκου και αφήνουμε στη φωτιά για 10 λεπτά. Ψιλοκόβουμε τα 30 γραμμάρια της φυκανίδας και βάζουμε μια σύνθεση που βράζει. Μετά από άλλα 5 λεπτά, ρίχνουμε στο ταψί 1 λίτρο ελαίου Hypericum και ρίχνουμε 60 γραμμάρια κιμωλίας σε σκόνη. Βυθίστε τη σύνθεση στη φωτιά για 2,5 ώρες, προσθέστε 50 γραμμάρια φυκανδίνης, άλλη μισή ώρα για να σιγοβράσει σε χαμηλή φωτιά, στη συνέχεια αφαιρέστε και ψήστε. Μετά από 12 ώρες, επαναφέρετε και σφίξτε. Η προκύπτουσα σύνθεση για τη θεραπεία του προσβεβλημένου δέρματος 2-3 φορές την ημέρα.
  • Ανακατέψτε και κόψτε 20 γραμμάρια λουλουδιών, 10 γραμμάρια καρδιάς, 20 γραμμάρια φύλλα ελιάς, 40 γραμμάρια ρίζες σιταριού και 10 γραμμάρια αλογοουρά. Για να γεμίσετε μια δομή με 2 ποτήρια βραστό νερό, να διατηρήσετε μια ώρα και να φιλτράρετε. Πίνετε ένα τρίτο ποτήρι 3 φορές την ημέρα, μαθήματα ανά μήνα με ένα διάλειμμα εβδομάδας.
  • Πιείτε 20-30 σταγόνες βάμματος του Aralia 2-3 φορές την ημέρα πριν από τα γεύματα, μια πορεία 1-2 μηνών.

Πρόληψη και πρόγνωση ιχθύωσης

Η πρωτοβάθμια πρόληψη απουσιάζει. Εάν τουλάχιστον ένας από τους συζύγους της οικογένειας έχει περιπτώσεις ιχθυοθυλακίας, τότε είναι απαραίτητο να υποβληθεί σε ιατρική και γενετική συμβουλευτική προτού σχεδιάσετε μια εγκυμοσύνη. Εάν διαπιστωθεί μια συγγενής μορφή της νόσου σε ένα έμβρυο, συνιστάται η διακοπή της εγκυμοσύνης.

Η πρόγνωση για ανάκαμψη είναι φτωχή, η πρόγνωση για τη ζωή εξαρτάται από τη μορφή της νόσου. Με απλή, ελαστική και υπολειπόμενη ιχθυάτωση, είναι ευνοϊκή. Με άλλες μορφές υψηλής πιθανότητας θανάτου.

http://medictime.ru/ixtioz-kozhi-prichiny-vidy-metody-lecheniya/

Ιχθύωση Αιτίες, συμπτώματα, σημεία, διάγνωση και θεραπεία της παθολογίας

Ο ιστότοπος παρέχει πληροφορίες υποβάθρου. Η επαρκής διάγνωση και η θεραπεία της νόσου είναι δυνατές υπό την επίβλεψη ενός συνειδητού ιατρού. Οποιοδήποτε φάρμακο έχει αντενδείξεις. Απαιτείται διαβούλευση

Η ιχθυόπτωση είναι μια ομάδα κληρονομικών δερματικών παθήσεων. Η κύρια εκδήλωση αυτής της νόσου είναι παραβίαση της διαδικασίας κερατινοποίησης (σχηματισμός επιθηλίου του κερατοειδούς). Για την ιχθύωση χαρακτηρίζεται από την πρώιμη εμφάνιση της νόσου (τα πρώτα τρία χρόνια της ζωής). Η Ιχθύωση οδηγεί σε υπερβολική απολέπιση του δέρματος, που μοιάζει με ιχθυοπλάσματα (από την ελληνική. Ichthys - "ψάρια"). Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων ιχθύωσης μπορεί να ποικίλει σημαντικά. Μερικές φορές οι εκδηλώσεις της ιχθύωσης δεν προκαλούν πρακτική ενόχληση και ένα άτομο είναι σε θέση να ζήσει μαζί τους όλη τη ζωή του. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, η συγγενής ιχθυάτιδα μπορεί να προκαλέσει σημαντική βλάβη στο δέρμα του παιδιού, η οποία μπορεί να προκαλέσει θάνατο (ιχθυάτιδα του εμβρύου).


Διάφορες μορφές ιχθύωσης συμβαίνουν ως αποτέλεσμα γενετικών μεταλλάξεων που δεν είναι ακόμα πλήρως κατανοητές. Πρόσφατα, στο πλαίσιο αυτής της ασθένειας, η έλλειψη βιταμίνης Α, καθώς και διάφορες ασθένειες του ενδοκρινικού συστήματος, έχουν μεγάλη σημασία. Η βάση της παθολογικής διαδικασίας αυτής της ασθένειας είναι η υπερβολική παραγωγή κερατίνης (πρωτεΐνη του δέρματος).

Ενδιαφέροντα γεγονότα

  • Υπάρχουν περίπου 30 κλινικές μορφές ιχθύωσης.
  • Σε σπάνιες περιπτώσεις, η ιχθύωση μπορεί να είναι μια επίκτητη, όχι συγγενής ασθένεια.
  • Οι δυστροφικές αλλαγές των μαλλιών, των νυχιών και των δοντιών είναι χαρακτηριστικές της ιχθύωσης.
  • Όταν εντοπίζεται συχνά ιχθυάτωση, εντοπίζονται μολυσματικές ασθένειες.
  • Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ιχθύωση μπορεί να οδηγήσει σε αλλοιώσεις του αμφιβληστροειδούς.
  • Η πικρή ιχθύωση είναι η πιο κοινή μορφή ιχθύωσης. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, αυτή η μορφή βρίσκεται στο 80-95% των περιπτώσεων.
  • Τις περισσότερες φορές, η ιχθυάτιδα εμφανίζεται μεταξύ 12 και 50 εβδομάδων μετά τη γέννηση.

Η δομή του δέρματος και των αδένων

Το δέρμα είναι το εξωτερικό φράγμα που βρίσκεται σε άμεση επαφή με το περιβάλλον. Το δέρμα ξεπερνά σε μέγεθος όλα τα άλλα όργανα του ανθρώπινου σώματος. Σε έναν μέσο άνθρωπο, η επιφάνεια του δέρματος φτάνει τα 2 τετραγωνικά μέτρα και το βάρος μπορεί να υπερβαίνει τα 5 κιλά.

Το δέρμα εκτελεί πολλές διαφορετικές λειτουργίες. Προστατεύει τον υποκείμενο ιστό από τις επιδράσεις διαφόρων παραγόντων επιθετικότητας. Το άθικτο δέρμα είναι αδιαπέραστο στα περισσότερα παθογόνα βακτήρια, καθώς και σε διάφορες τοξικές ουσίες. Υπό την επίδραση των υπεριωδών ακτίνων στο δέρμα είναι η σύνθεση της βιταμίνης D (χοληκαλσιφερόλη), η οποία είναι απαραίτητη για τη ρύθμιση του μεταβολισμού του ασβεστίου και του φωσφόρου στο ανθρώπινο σώμα. Επίσης, το δέρμα συμμετέχει στην ισορροπία νερού-αλατιού. Πρόκειται για γενετικές διαταραχές στην κερατινοποίηση του δέρματος και των επιδερμίδων (παράγωγα του δέρματος) που οδηγούν σε ιχθύωση και παρόμοιες με ιχθύωση ασθένειες.

Στο δέρμα υπάρχουν τα ακόλουθα λειτουργικά στρώματα:

  • επιδερμίδα ·
  • dermis;
  • υποδόριο λίπος.

Epidermis

Η επιδερμίδα είναι το πιο επιφανειακό στρώμα του δέρματος. Το πάχος της επιδερμίδας μπορεί να ποικίλει σημαντικά ανάλογα με τον τύπο του δέρματος. Αξίζει να σημειωθεί ότι υπάρχουν δύο τύποι δέρματος - λεπτό και παχύ. Η επιδερμίδα τύπου λεπτού δέρματος δεν υπερβαίνει τα μεγέθη πολλών χιλιοστών. Λεπτό δέρμα καλύπτει το πρόσωπο, τον κορμό, το περίνεο και τα άκρα. Το παχύ δέρμα, με τη σειρά του, καλύπτει μόνο τις παλάμες και τα πόδια. Το παχύ δέρμα μπορεί να αντέξει υψηλά μηχανικά φορτία. Το πάχος της επιδερμίδας του λεπτού δέρματος δεν υπερβαίνει τα 0,5 χιλιοστά και το πάχος ενός παχέος τύπου δέρματος μπορεί να φτάσει τα 2 ή περισσότερα χιλιοστά.

Στην επιδερμίδα, είναι συνηθισμένο να διακρίνουμε 5 λειτουργικά στρώματα:

  • Το βασικό στρώμα. Το βασικό στρώμα της επιδερμίδας είναι το βαθύτερο στρώμα. Το κύριο χαρακτηριστικό του βασικού στρώματος είναι η παρουσία βλαστοκυττάρων που παρέχουν σταθερή αναγέννηση της επιδερμίδας. Στο βασικό στρώμα διακρίνονται 5 τύποι κυττάρων.
Κερατινοκύτταρα
Κερατινοκύτταρα ή επιθηλιακά κύτταρα είναι τα κύρια κύτταρα της επιδερμίδας. Τα κερατινοκύτταρα εμπλέκονται άμεσα στη διαδικασία της κερατινοποίησης (κερατινοποίηση). Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας διαφοροποίησης, τα κερατινοκύτταρα καθίστανται ικανά να παράγουν έναν αριθμό ειδικών πρωτεϊνών (κερατίνη, κερατολινίνη, ιννοβουλκίνη, filaggrin). Αυτές οι πρωτεΐνες είναι σε θέση να προστατεύουν το δέρμα από μηχανικές, βιολογικές και χημικές επιδράσεις. Επίσης, υπό την επίδραση των υπεριωδών ακτίνων, τα κερατινοκύτταρα εμπλέκονται στην παραγωγή βιταμίνης D. Κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης, τα συστατικά μέρη (οργανίδια) του κυττάρου καταστρέφονται στα επιθηλιακά κύτταρα και συσσωρεύεται μεγάλη ποσότητα κερατίνης στη θέση τους (πρωτεΐνη που δίνει δύναμη δέρματος). Επίσης μεταξύ αυτών των κυττάρων σχηματίζεται μια ειδική ουσία τσιμέντου, η οποία είναι αδιαπέραστη στο νερό, λόγω του περιεχομένου ενός μεγάλου αριθμού λιπιδίων. Λόγω της διαφοροποίησης των βλαστικών κυττάρων στο βασικό στρώμα εμφανίζονται συνεχώς νέα κερατινοκύτταρα, τα οποία έχουν πρισματικό σχήμα. Κατά τη διάρκεια της ανάπτυξής τους, μετακινούνται παθητικά προς τα πάνω στο επιφανειακό στρώμα της επιδερμίδας, όπου μετατρέπονται σε κούρνια (κοκκοκύτταρα). Η όλη διαδικασία κερατινοποίησης, ξεκινώντας από τη διαφοροποίηση του βλαστοκυττάρου σε κερατινοκύτταρα και τελειώνει με το σχηματισμό του κερατοειδούς, διαρκεί περίπου 25 έως 30 ημέρες. Πρέπει να σημειωθεί ότι αυτή η διαδικασία επιταχύνεται κάπως στην επιδερμίδα τύπου παχύ δέρματος.

Μελανοκύτταρα
Τα μελανοκύτταρα είναι στην πραγματικότητα τα χρωστικά κύτταρα της επιδερμίδας. Τα μελανοκύτταρα, σε αντίθεση με τα κερατινοκύτταρα, προέρχονται από τον νευρικό ιστό (νευρική κορυφή). Στο μελανοκύτταρο υπάρχει ένας μεγάλος αριθμός ειδικών κυτταρικών δομών (μελανοσωμάτων), οι οποίες ευθύνονται για την παραγωγή μελανίνης. Στα μελανοσώματα υπό την επίδραση της τυροσινάσης, πραγματοποιείται ένας διαδοχικός μετασχηματισμός του αμινοξέος τυροσίνης σε μελανίνη (από τον λατινικό μέλα - "μαύρο"). Η μελανίνη είναι σε θέση να προστατεύσει τον υποκείμενο ιστό από τις επιβλαβείς επιδράσεις των υπεριωδών ακτίνων. Η παραγωγή αυτού του χρωστικού δέρματος εξαρτάται από την ένταση της έκθεσης στην ηλιακή ακτινοβολία, καθώς και από τη συγκέντρωση της ορμόνης διέγερσης μελανοκυττάρων στο αίμα (ορμόνη της ενδιάμεσης υπόφυσης).

Κύτταρα Langerhans
Τα κύτταρα Langerhans είναι λευκά κύτταρα διαδικασίας που εμπλέκονται σε αντιδράσεις ανοσοαπόκρισης. Τα κύτταρα Langerhans ονομάζονται επίσης ενδοεπιδηματικοί μακροφάγοι (κύτταρο που απορροφά τα βακτηρίδια). Τα κύτταρα Langerhans μπορούν να αναγνωρίσουν αντιγόνα (ξένα θραύσματα μικροοργανισμών), να διεισδύσουν από την επιδερμίδα στο χόριο, καθώς και στα λεμφικά αγγεία του δέρματος, όπου ενεργοποιούν την ανοσολογική αντίδραση. Πρέπει να σημειωθεί ότι με την ηλικία ο αριθμός των ενδοεπιδερμικών μακροφάγων σταδιακά μειώνεται, γεγονός που οδηγεί σε μείωση της ανοσολογικής λειτουργίας και εκδηλώνεται με τη μορφή αύξησης της συχνότητας των δερματικών παθήσεων στους ηλικιωμένους.

Κύτταρα Merkel
Τα κύτταρα Merkel είναι σφαιρικά κύτταρα που εμπλέκονται στην εφαρμογή της απτικής ευαισθησίας. Οι νευρικές ίνες που εμπλέκονται στη διαδικασία μεταφοράς της ώθησης από ένα δεδομένο κύτταρο στο νωτιαίο μυελό και στη συνέχεια στα αντίστοιχα κέντρα του εγκεφαλικού φλοιού προσεγγίζουν τη βάση του κυττάρου Merkel. Αυτά τα κύτταρα σε μεγάλους αριθμούς βρίσκονται στις παλάμες και τα πόδια, στην περιοχή της μύτης, καθώς και στην περιοχή του καβάλου. Αυτά τα κύτταρα περιέχουν μερικές ορμονικές ουσίες που είναι σε θέση να ρυθμίζουν την ανάπτυξη και τη διαφοροποίηση των κερατινοκυττάρων. Τα κύτταρα Merkel συμμετέχουν ενεργά στην αναγέννηση της επιδερμίδας και, αν είναι απαραίτητο, μπορούν να οδηγήσουν στην επέκταση του τριχοειδούς κοιλώματος (μικρά αιμοφόρα αγγεία) του χόρτου.

Βλαστικά κύτταρα
Τα βλαστικά κύτταρα στο βασικό στρώμα παρέχουν μια σταθερή ανανέωση της επιδερμίδας. Εάν είναι απαραίτητο, δημιουργούν νέα κερατινοκύτταρα και έτσι συμμετέχουν στη διαδικασία αναγέννησης της επιδερμίδας. Τα βλαστικά κύτταρα και τα κερατινοκύτταρα από το βασικό στρώμα σχηματίζουν το δικό τους στρώμα της επιδερμίδας, το οποίο ονομάζεται μικρόβιο.

  • Ακανόνιστο στρώμα. Το σπειροειδές στρώμα της επιδερμίδας αποτελείται από διάφορα στρώματα κερατινοκυττάρων (όχι περισσότερα από 10). Επίσης στο spinous στρώμα υπάρχουν μερικά κύτταρα Langerhans. Τα κερατινοκύτταρα του σπειροειδούς στρώματος, ανάλογα με το στάδιο της διαφοροποίησης, έχουν διαφορετικό σχήμα. Τα κερατινοκύτταρα είναι εξαιρετικά σταθερά συνδεδεμένα μεταξύ τους, καθώς και με τα υποκείμενα κερατινοκύτταρα της βασικής στιβάδας που οφείλονται σε δεσμοσώματα (ένας τύπος ενδοκυτταρικής επαφής που μπορεί να αντέξει ένα μεγάλο μηχανικό αποτέλεσμα). Στα κερατινοκύτταρα του σπειροειδούς στρώματος, υπάρχει αύξηση της διαδικασίας παραγωγής κερατίνης, καθώς και ο σχηματισμός τονοϊνών και τονοϊνών από αυτό (λεπτές πρωτεϊνικές έλικες που αυξάνουν την αντοχή των ενδοκυττάριων δεσμών). Περιέχουν επίσης και νέους σχηματισμούς - κερατινοσώματα ή κόκκους του Odland, που περιέχουν φυλλώδη προσθήματα λιπιδίων (κεραμίδια, θειική χοληστερόλη) και εξασφαλίζουν την αδιαβροχοποίηση της επιδερμίδας.
  • Γραμμικό στρώμα Το κοκκώδες στρώμα της επιδερμίδας αποτελείται από πολλά στρώματα κερατινοκυττάρων, τα οποία είναι ωοειδή. Αυτές οι πιο ώριμες μορφές κερατινοκυττάρων περιέχουν filaggrin, involucrin, κερατολινίνη και άλλες πρωτεΐνες. Το Filaggrin συμμετέχει στο σχηματισμό ενδοκυτταρικής ουσίας, που συνδέει μεταξύ τους τοντερωτικά κερατίνη. Όταν ορισμένα λίπη, υδατάνθρακες και πρωτεΐνες συνδέονται με αυτή την ενδοκυτταρική μήτρα, σχηματίζεται μια νέα ουσία - κερατογιαλίνη, η οποία είναι πρόδρομος της κερατίνης. Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας σχηματισμού κερατογαλίνης, ο πυρήνας των κερατινοκυττάρων και επίσης τα ενδοκυτταρικά οργανίδια καταστρέφονται εν μέρει. Είναι η κερατογιαλίνη που δίνει στα επιθηλιακά κύτταρα μια κοκκώδη εμφάνιση. Άλλες πρωτεΐνες, όπως η ινμποκρίνη και η κερατολινίνη, προστατεύουν τα κερατινοκύτταρα από την υπερβολική έκθεση σε υδρολυτικά ένζυμα (ένζυμα που μπορούν να σπάσουν ακόμα και πολύ ισχυρές ενώσεις). Στη διαδικασία διαφοροποίησης των κερατινοκυττάρων, όλο και περισσότερες πρωτεΐνες από κερατίνες εμπλέκονται στο σχηματισμό μιας ειδικής ουσίας τσιμέντου.
  • Εξαιρετικό στρώμα. Το λαμπρό στρώμα της επιδερμίδας αποτελείται από επίπεδα κερατινοκύτταρα, στα οποία ο πυρήνας και οι κυτταρικές δομές καταστρέφονται πλήρως (κερατινοκύτταρα). Τα κερατινοσώματα με κερατοϊαλίνη συγχωνεύονται για να σχηματίσουν μια λαμπρή ομοιογενή μάζα, η οποία έχει ελαφριά διαθλαστική ισχύ. Ο αριθμός των δεσμοσωμάτων μεταξύ των κερατοειδών μειώνεται, αλλά αντ 'αυτού η δύναμη της λαμπερής στιβάδας προδίδει τον παράγοντα συγκόλλησης. Σταδιακά, η κοιλότητα κάθε κερατινοκυττάρου γεμίζεται με κορδόνια κερατινών (ινίδια). Αυτές οι αλλαγές συνδυάζονται με την κίνηση των κερατινοκυττάρων στην κεράτινη στιβάδα. Αξίζει να σημειωθεί ότι αυτό το στρώμα απουσιάζει εντελώς στο δέρμα ενός λεπτού τύπου.

  • Καλά στρώση. Η κεράτινη στιβάδα είναι το πιο επιφανειακό στρώμα της επιδερμίδας. Αυτό το στρώμα είναι πιο έντονο σε δέρμα με παχύ δέρμα. Το πάχος της κεράτινης στιβάδας μπορεί να υπερβεί τα 0,06 cm. Σε αυτό το στρώμα υπάρχουν πλήρως ωριμασμένα κερατινοκύτταρα, τα οποία είναι κοκκώδη. Το σχήμα των καυκάσιος κλίμακας μοιάζει με πεπλατυσμένα πολυεδρικά, τα οποία βρίσκονται το ένα πάνω στο άλλο και κάπως μοιάζουν με κεραμίδι. Κάθε κορυφαία νιφάδα είναι καλυμμένη με κερατολίνη, η οποία προστατεύει το κερατοειδές. Μέσα στην κλίμακα γεμίζουν με ινίδια κερατίνης. Φτάνοντας στο επιφανειακό στρώμα, κάθε κούρσα κλιμακώσεως υπόκειται σε απομάκρυνση ή απόρριψη.
Η ανάπτυξη και η κερατινοποίηση των κερατινοκυττάρων εμφανίζονται συνεχώς στην επιδερμίδα του δέρματος. Κατά τη διάρκεια της διαφοροποίησης στην επιδερμίδα, το καμπύλο στρώμα ενημερώνεται συνεχώς. Αυτές οι διεργασίες ρυθμίζονται άμεσα από το νευρικό σύστημα, το ενδοκρινικό σύστημα και ορισμένες ορμονικές ουσίες που παράγονται στα κύτταρα του Langerhans και των κερατινοκυττάρων. Συγγενείς ή επίκτητες διαταραχές στον μηχανισμό ανάπτυξης και κερατινοποίησης μπορούν να οδηγήσουν σε ιχθύωση.

Derma

Το δέρμα, ή το ίδιο το δέρμα, είναι ένα παχύτερο στρώμα δέρματος από την επιδερμίδα. Στο χόριο, είναι συνηθισμένο να γίνεται διάκριση μεταξύ δύο λειτουργικών στρωμάτων. Σε αυτά τα στρώματα υπάρχει μεγάλη ποσότητα κολλαγόνου (ινώδης πρωτεΐνη, δίνοντας τη δύναμη των ιστών). Το μέγεθος του δέρματος, κατά κανόνα, δεν ξεπερνά τα 0,5 cm. Στο χόριο υπάρχουν πολλά τριχοειδή αγγεία (μικρά αγγεία) τα οποία τρέφονται όχι μόνο με το δέρμα αλλά και με την επιδερμίδα (λόγω της διαδικασίας διάχυσης). Επίσης στο ίδιο το δέρμα είναι οι ρίζες των μαλλιών, καθώς και οι σμηγματογόνες αδένες. Είναι το δέρμα που είναι υπεύθυνο για την απτική αντίληψη, αφού περιέχει πολλούς πόρους, αφύσικους και θερμοκρασιακούς υποδοχείς.

Στο ίδιο το δέρμα, είναι συνηθισμένο να διακρίνουμε δύο λειτουργικά στρώματα:

  • Παπιδοειδές στρώμα. Το θηλοειδές στρώμα βρίσκεται πιο επιφανειακά και οριοθετείται από την επιδερμίδα από τη βασική μεμβράνη. Το θηλοειδές στρώμα αποτελείται από κορδόνια συνδετικού ιστού που είναι ικανά να διεισδύσουν στην επιδερμίδα με τη μορφή θηλών. Στην ενδοκυτταρική μήτρα (ουσία) του εύθρυπτου ινώδους συνδετικού ιστού του θηλώδους στρώματος, εντοπίζονται κυματιστές δέσμες ινών κολλαγόνου και ευθείες δεσμίδες ελαστίνης. Αυτά τα δομικά στοιχεία δίνουν δύναμη και ελαστικότητα σε ολόκληρο το περίβλημα. Το θηλώδες στρώμα περιέχει πολλά διαφορετικά κύτταρα - μαστοκύτταρα (κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος), ινοβλάστες (κύτταρα που συνθέτουν ίνες), μακροφάγα (κύτταρα που απορροφούν παθογόνους παράγοντες), κύτταρα μεσεγχύματος (βλαστοκύτταρα) κλπ.
  • Στρώμα ματιών. Το καθαρό στρώμα, σε αντίθεση με το θηλοειδές στρώμα, αποτελείται από πυκνό ινώδες συνδετικό ιστό, των οποίων οι ίνες κολλαγόνου είναι διατεταγμένες τυχαία. Επίσης, υπάρχουν πολύ λιγότερα λειτουργικά κύτταρα στο δικτυωτό στρώμα από ό, τι στο θηλώδες χόριο (κατά κανόνα αυτοί είναι ινοβλάστες). Πολλές δέσμες ινών κολλαγόνου, αλληλοσυνδεδεμένες, σχηματίζουν δομή ματιών. Το σχήμα αυτής της δομής ματιών εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από το βαθμό μηχανικής δράσης στο δέρμα. Το στρώμα ματιών είναι πιο ανεπτυγμένο όπου το δέρμα αντιμετωπίζει συνεχώς ένα μηχανικό αποτέλεσμα. Μερικές φορές, οι ίνες κολλαγόνου του καθαρού στρώματος μπορούν να διεισδύσουν στον υποδόριο λιπαρό ιστό.

Υποδόριο λίπος

Προσθετικά δέρματος

Οι δερματικές επιφάνειες προέρχονται από την επιδερμίδα. Κάτω από τα δερματικά επιδέσμους σημαίνουν δερματικούς αδένες, καθώς και τα μαλλιά και τα νύχια.

Στην ιχθυόζη, όχι μόνο το δέρμα μπορεί να επηρεαστεί, αλλά και κάποιες επιδερμίδες:

  • Σμηγματογόνοι αδένες. Οι σμηγματογόνοι αδένες είναι εξωτερικοί αδένες έκκρισης. Το κύριο καθήκον των σμηγματογόνων αδένων είναι να παράγουν σμήγμα. Κατά τη διάρκεια της ημέρας, οι σμηγματογόνοι αδένες είναι σε θέση να παράγουν περίπου 18 γραμμάρια σμήγματος. Το σμήγμα είναι απαραίτητο για τη συγκράτηση της υγρασίας στην επιδερμίδα, για τη λίπανση των μαλλιών και του δέρματος (δίνει λαμπερή εμφάνιση). Επίσης, το σμήγμα είναι μια φυσική αντισηπτική ουσία και είναι σε θέση να εξουδετερώνει ορισμένους παθογόνους παράγοντες. Οι σμηγματογόνοι αδένες βρίσκονται σχεδόν σε όλο το σώμα, με εξαίρεση μόνο τις περιοχές με παχύ τύπο δέρματος. Οι σμηγματογόνοι αδένες μπορούν να τοποθετηθούν στο θηλοειδές στρώμα της επιδερμίδας ή στο ενδιάμεσο στρώμα, μεταξύ του δικτυωτού και του θηλώδους στρώματος. Στη δομή του σμηγματογόνου αδένα υπάρχουν πολλές κοιλότητες (κυψελίδες) που ανοίγουν στην επιφάνεια του δέρματος με έναν κοινό αποβολικό αγωγό. Μετακινώντας από το βάθος στην επιφάνεια, τα κύτταρα των σμηγματογόνων αδένων υφίστανται υδρολυτική διάσπαση, μετατρέποντας το σε σμήγμα. Αξίζει να σημειωθεί ότι η ποσότητα του σμήγματος εξαρτάται από την κατάσταση του ενδοκρινικού συστήματος. Οι σμηγματογόνοι αδένες στις περισσότερες περιπτώσεις βρίσκονται κοντά στους θύλακες των τριχών.
  • Αδένες ιδρώτα. Οι αδένες ιδρώτα είναι εξωτερικοί αδένες έκκρισης. Αυτοί οι αδένες προστατεύουν το σώμα από την υπερθέρμανση. Η απέκκριση του ιδρώτα οδηγεί σε μείωση της συνολικής θερμοκρασίας του σώματος λόγω της μεταφοράς θερμότητας. Ο αδένας του ιδρώτα είναι ένας απλός σωληνοειδής αδένας και το ακραίο τμήμα του αδένα παριστάνεται από το σπειροειδές, το οποίο ανοίγει στην επιφάνεια ως τελικός πόρος. Οι ιδρώτες ανά ημέρα, κατά μέσο όρο, εκπέμπουν περίπου 500 χιλιοστόλιτρα ιδρώτα. Στους άνδρες, οι ιδρώτες είναι μεγαλύτεροι και πιο αναπτυγμένοι απ 'ό, τι στις γυναίκες. Η διαδικασία της εφίδρωσης εξαρτάται από τη θερμοκρασία περιβάλλοντος, καθώς και από την κατάσταση του σώματος στο σύνολό της.
  • Μαλλιά Τα μαλλιά είναι μέρος του προστατευτικού καλύμματος. Στη δομή των μαλλιών, συνηθίζεται να κατανέμεται το ορατό μέρος (πυρήνας) των μαλλιών, καθώς και το τμήμα που βρίσκεται κάτω από το δέρμα - τη ρίζα των μαλλιών. Ο άξονας τρίχας αποτελείται από 3 λειτουργικά στρώματα.
Η ουσία του εγκεφάλου
Η εγκεφαλική ουσία του άξονα των μαλλιών αποτελείται από κερατινοκύτταρα, τα οποία είναι ελάχιστα διαφοροποιημένα. Στο μυελό υπάρχουν ειδικές κοιλότητες που εμπλέκονται στη διαδικασία μεταφοράς των θρεπτικών ουσιών στη ρίζα των μαλλιών.

Cortex
Ο φλοιός (φλοιώδες στρώμα) είναι το μεσαίο στρώμα τριχών που αποτελείται από κερατινοκύτταρα, τα οποία περιέχουν ενδιάμεσες μορφές κερατίνης. Τα κερατινοκύτταρα στην φλοιώδη ουσία έχουν ελαφρώς επιμήκη μορφή. Είναι στον φλοιό των μαλλιών που περιέχει μελανίνη, η οποία επηρεάζει το χρώμα των μαλλιών.

Επιδερμίδα
Η επιδερμίδα είναι το εξωτερικό στρώμα που αποτελείται από κερατοκύτταρα. Αυτά τα κύτταρα είναι στενά γειτονικά η μία με την άλλη, λόγω της οποίας εξασφαλίζεται η αντοχή των μαλλιών. Σε περίπτωση που τα κερατοκύτταρα υποστούν βλάβη, τα μαλλιά χάνουν την αρχική τους λάμψη και επίσης γίνονται εύθραυστα.

Η ρίζα της τρίχας βρίσκεται στο θηλώδες χόριο. Στην ίδια τη βάση της ρίζας είναι ένα κρεμμύδι, το οποίο συνίσταται στην ενεργή διαίρεση των κερατινοκυττάρων. Από κάτω, ο βολβός συνδέεται με την πάπιη των μαλλιών, η οποία τροφοδοτεί όλα τα κύτταρα των μαλλιών. Η κύρια λειτουργία της papilla είναι η ρύθμιση της διαδικασίας της τριχοφυΐας. Σε περίπτωση που η πατίνα των μαλλιών πεθαίνει, τότε τα μαλλιά σε αυτό το μέρος δεν μεγαλώνουν πλέον.

  • Νύχια Τα νύχια είναι μια πλάκα κέρατος, η οποία βρίσκεται στο κρεβάτι των νυχιών. Τα νύχια προστατεύουν τις πίσω επιφάνειες των τερματικών φαλαγγιών των δακτύλων και των ποδιών. Είναι εδώ - κάτω από τα νύχια υπάρχουν πολλές νευρικές απολήξεις. Η πλάκα κέρατος αποτελείται από κερατίνη, η οποία περιέχει άτομα θείου σε μεγάλες ποσότητες. Στην πλάκα νυχιών διακρίνεται το σώμα, η ρίζα και η ελεύθερη άκρη του νυχιού. Η ρίζα του νυχιού είναι εκείνο το τμήμα της πλάκας κέρατος, το οποίο βρίσκεται κάτω από τον οπίσθιο κύλινδρο καρφιών. Στο πίσω μέρος της κλίνης των νυχιών (μήτρα του νυχιού) εμπλέκονται επιθηλιακά κύτταρα στην ανάπτυξη του νυχιού. Αυτά τα κύτταρα ονομάζονται οϊνοβλάστες. Η ελεύθερη άκρη του καρφιού είναι το τμήμα που προεξέχει έξω από το κρεβάτι των νυχιών. Το σώμα του νυχιού είναι ένα ενδιάμεσο τμήμα, το οποίο βρίσκεται ανάμεσα στη ρίζα και την ελεύθερη άκρη.

Αιτίες της ιχθύωσης

Η κύρια αιτία της ιχθύωσης είναι η παρουσία γενετικής μετάλλαξης ή διαταραχής στην έκφραση ορισμένων γονιδίων (η διαδικασία χρήσης γενετικών πληροφοριών για τη σύνθεση ορισμένων πρωτεϊνών) που κωδικοποιούν ενδιάμεσες μορφές κερατίνης. Για ιχθύωση χαρακτηριστική παραβίαση του μεταβολισμού πρωτεϊνών και λιπιδίων (λιπών). Μια ανισορροπία του μεταβολισμού των λιπιδίων οδηγεί σε κακή απορρόφηση της λιποδιαλυτής βιταμίνης Α, καθώς και στη συσσώρευση χοληστερόλης στο αίμα. Με την ιχθύωση, το δέρμα γίνεται εξαιρετικά ευάλωτο σε διάφορες βακτηριακές λοιμώξεις. Επίσης σε ασθενείς με ιχθύωση υπάρχουν διάφορες διαταραχές του ενδοκρινικού συστήματος (θυρεοειδούς, επινεφριδίων, σεξουαλικών αδένων). Η παραβίαση του μεταβολισμού των πρωτεϊνών και των λιπιδίων, η υπερβολική παραγωγή ελαττωματικής μορφής κερατίνης, σε συνδυασμό με μια αργή διαδικασία απολέπισης των κούρνων - όλα αυτά τελικά οδηγούν σε ιχθύωση.

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από τη συσσώρευση μεγάλου αριθμού αμινοξέων μεταξύ των κλινοσκεπασμάτων. Αυτά τα σύμπλοκα αμινοξέων εκτελούν τη λειτουργία μιας ουσίας τσιμεντοποίησης, η οποία περιπλέκει τη διαδικασία απολέπισης και την καθιστά εξαιρετικά επώδυνη.

Για κάθε μορφή ιχθύωσης, είναι χαρακτηριστικοί διάφοροι παθογενετικοί μηχανισμοί διαταραχής στη διαδικασία της κερατινοποίησης.

Οι ακόλουθες μορφές ιχθύωσης διακρίνονται:

  • ιχθύωση vulgaris;
  • οσφυϊκή ιχθύωση;
  • Χ-συνδεδεμένη ιχθύωση;
  • Τη νόσο του Daria.
  • ιχθυόσωμη ερυθροδερμία.

Ichthyosis vulgaris

Ο ογκώδης ή ιχθυώδης είναι η πιο κοινή μορφή ιχθύωσης. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η χυδαία ιχθύωση εμφανίζεται σε περίπου 80-95% των περιπτώσεων μεταξύ όλων των μορφών ιχθύωσης. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτή η μορφή ιχθύωσης εκδηλώνεται στα πρώτα χρόνια της ζωής ενός παιδιού (1-3 χρόνια).

Η αιτία της χυδρής ιχθύωσης είναι μια γενετική μετάλλαξη που κληρονομείται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο. Αυτός ο τύπος κληρονομίας υποδηλώνει ότι η γενετική ασθένεια θα εκδηλωθεί εάν το παιδί κληρονομήσει το μεταλλαγμένο αλληλόμορφο (μία από τις μορφές του γονιδίου που προκαθορίζει την εναλλακτική ανάπτυξη) από τουλάχιστον έναν από τους γονείς του. Πρέπει να σημειωθεί ότι αυτός ο τύπος κληρονομικής νόσου εκδηλώνεται σε αγόρια και κορίτσια με την ίδια συχνότητα.

Οι παθολογικές διαταραχές γενικεύονται στη φύση και επεκτείνονται σχεδόν στο σύνολο του δέρματος. Το δέρμα γίνεται εξαιρετικά ξηρό, εμφανίζεται ξεφλούδισμα και εμφανίζεται πάχυνση του δέρματος. Οι αδένες του δέρματος (σμηγματογόνες και ιδρώτες) παύουν πρακτικά να λειτουργούν. Το κύριο χαρακτηριστικό της ιχθυόζης είναι η βλάβη των εκτατικών επιφανειών του άνω και κάτω άκρου. Στις περισσότερες περιπτώσεις, επηρεάζεται η επιφάνεια εκτατών του αγκώνα, των γονάτων και των αρθρώσεων του αστραγάλου, καθώς και η ιερή περιοχή. Στην παιδική ηλικία, συχνά επηρεάζει το δέρμα του προσώπου - μάγουλα και το μέτωπο. Οι ανώτερες κλίμακες, ανάλογα με τη σοβαρότητα της ασθένειας, μπορεί να είναι λεπτές και διαφανείς ή μαζικές και σκοτεινές. Σε περίπτωση χυδρής ιχθύωσης, συχνά σχηματίζονται καπάκια καυσαερίων, τα οποία είναι ικανά να εμποδίσουν τα ανοίγματα των τριχοθυλακίων (θυλακική κεράτωση) και των σμηγματογόνων αδένων. Η μηχανική πίεση αυτών των βυσμάτων κέρατος οδηγεί σε ατροφία (μείωση του αριθμού των λειτουργικών κυττάρων) των σμηγματογόνων αδένων και τριχοθυλακίων. Σε αυτήν την κλινική μορφή ιχθύωσης, παρατηρείται υπερκεράτωση (πάχυνση της κεράτινης στιβάδας), καθώς και μείωση της κοκκιώδους στιβάδας της επιδερμίδας. Επίσης στο στρώμα βλαστών της επιδερμίδας παρατηρούνται εκφυλιστικές διεργασίες.

Πρέπει να σημειωθεί ότι με αυτή τη μορφή ιχθύωσης, οι ζώνες κάμψεως των αρθρώσεων, οι γροθιές, οι μασχαλιαίες κοιλότητες καθώς και η βουβωνική ζώνη παραμένουν άθικτες (η νόσος δεν επηρεάζει αυτές τις ζώνες).

Αναφέρονται οι ακόλουθες κλινικές μορφές χυμώδους ιχθύωσης:

  • Xerodermia. Η ξερδερμία στο πλαίσιο της χυδρής ιχθύωσης είναι η πιο ευχερής μορφή. Η ξηροδερμία οδηγεί σε ξηρότητα και μικρή τραχύτητα του δέρματος, η οποία εντοπίζεται συχνότερα στις εκτεινόμενες επιφάνειες των άκρων.
  • Απλή ιχθυάωση. Η απλή ιχθυάκωση χαρακτηρίζεται από σχετικά ανεξερεύνητα συμπτώματα. Το κύριο παράπονο είναι το ξηρό δέρμα, το οποίο συνδυάζεται με το ξεφλούδισμα. Οι καυτές ζυγαριές μοιάζουν με πίτυρο (ζυμωτές κλίμακες). Σε αντίθεση με την ξηροδερμία, δεν επηρεάζονται μόνο τα άκρα, αλλά και ο κορμός. Επίσης, μπορείτε συχνά να δείτε την ήττα του τριχωτού της κεφαλής. Οι καυτές ζυγαριές έχουν μικρά μεγέθη και το κεντρικό τους μέρος συνδέεται στενά με τα βαθιά στρώματα της επιδερμίδας.
  • Εξαιρετική ιχθυάτωση. Η λαμπρή ιχθυόζη οδηγεί στη συσσώρευση μεγάλου αριθμού ημιδιαφανών ζυγών στις επεκτατικές επιφάνειες των άκρων, εκ των οποίων υπάρχουν ιδιαίτερα στη ζώνη των τριχοθυλακίων. Μερικές φορές οι κοκκινωπές κλίμακες μπορεί να μοιάζουν με το μωσαϊκό στην εμφάνιση.
  • Ιχθύωση σερπεντίνης. Η ιχθυάτιδα σερπεντίνης εκδηλώνεται με τη μορφή κορδονιών με γκρι ή καφέ χρώματα. Στην οφθαλμική ιχθύωση, κάθε κούρνια περιβάλλεται από βαθιές αύλακες (μοιάζει με κάλυμμα φιδιού).
Πρέπει να σημειωθεί ότι τα συμπτώματα της ιχθύωσης μειώνονται κατά την εφηβική περίοδο (περίοδος εφηβείας) με μεταβολή στα ορμονικά επίπεδα. Αυτή η γενετική ασθένεια διαρκεί μια ζωή. Περίοδοι επιδείνωσης της ιχθύωσης συμβαίνουν το χειμώνα.

Λαιλιακή ιχθυάωση

Η λαμελικής ιχθύωσης συμβαίνει λόγω ελαττώματος της πρωτεΐνης της τρανσγλουταμινάσης. Αυτή η πρωτεΐνη ρυθμίζει σε κάποιο βαθμό τη διαδικασία της διαφοροποίησης των κερατινοκυττάρων. Το ελάττωμα της πρωτεΐνης τρανσγλουταμινάσης οδηγεί σε υπερπλασία (υπερβολική ανάπτυξη) της βασικής στιβάδας στην οποία υπάρχει επιταχυνόμενη ανάπτυξη των κερατινοκυττάρων και η μετακίνησή τους από το βασικό στρώμα στο καυτερό στρώμα.

Στην περίπτωση της φυλλοειδούς ιχθύωσης, το κοκκινισμένο δέρμα του παιδιού καλύπτεται εντελώς με το λεπτότερο κίτρινο-καφέ φιλμ. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτή η ταινία μπορεί να μετατραπεί σε μεγάλες καυτές ζυγαριές, οι οποίες σύντομα θα εξαφανιστούν τελείως. Αλλά πιο συχνά οι κλίμακες παραμένουν για το υπόλοιπο της ζωής τους.

Κατά κανόνα, η υπερκεράτωση με λεμφοειδή ιχθύωση μπορεί να αυξηθεί με την ηλικία. Ταυτόχρονα, παρατηρείται υποχώρηση της ερυθροδερμίας (μειώνεται η ερυθρότητα του δέρματος). Οι πιο έντονες βλάβες παρατηρούνται στις πτυχές του δέρματος. Το δέρμα του προσώπου είναι στις περισσότερες περιπτώσεις κόκκινο, τεντωμένο και λεπτό. Η εφίδρωση αυξάνεται συνήθως, ειδικά σε περιοχές με παχύ τύπο δέρματος.

Χ-συνδεδεμένη ιχθύωση

Η ιχθυόζη που συνδέεται με Χ είναι μια υπολειπόμενη δερματική νόσο. Αυτός ο τύπος ασθένειας επηρεάζει μόνο τους άνδρες, ενώ οι γυναίκες μπορούν να είναι φορείς μόνο ενός ελαττωματικού γονιδίου. Η ιχθυόζη που συνδέεται με Χ οδηγεί σε συγγενή ανεπάρκεια στεροειδικής σουλφατάσης. Αυτό το ένζυμο είναι απαραίτητο για τον μετασχηματισμό στεροειδών ορμονών από ανενεργό σε ενεργό μορφή.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η ιχθυάτιδα που συνδέεται με Χ εμφανίζεται σε περίπου έναν στους 3.000 έως 5.000 άνδρες. Αυτή η μορφή ιχθύωσης εκδηλώνεται ήδη στη δεύτερη εβδομάδα της ζωής. Εξωτερικά, η ιχθυάτιδα που συνδέεται με το Χ μοιάζει με οφιοειδική ιχθυάτιδα - υπάρχουν πολλές σκούρες καφετιές κούρσες στο δέρμα που κλίνουν τις ρωγμές και τις αυλακώσεις. Πολύ συχνά, τα αγόρια που πάσχουν από ιχθυόζη που συνδέεται με Χ δείχνουν νοητική καθυστέρηση, καθώς και διάφορες ανωμαλίες των σκελετικών οστών.

Ντάρια ασθένεια

Η νόσος του Daria (θυλακοειδής δυσκινησία) είναι μία από τις κλινικές μορφές της συγγενούς ιχθύωσης. Η νόσος του Darya προκαλεί καθυστέρηση στην πνευματική ανάπτυξη του παιδιού και επηρεάζει επίσης τον θυρεοειδή και τους σεξουαλικούς αδένες.

Η υπερπλασία του κοκκώδους και καυτού στρώματος είναι χαρακτηριστική της νόσου της Daria. Λόγω ελαττώματος σε ένα από τα ένζυμα που εμπλέκονται στη διαδικασία κερατινοποίησης, στο στρώμα βλαστών ανιχνεύονται ανώμαλα σώματα και κόκκοι.

Η κύρια εκδήλωση της θυλακοειδούς δυσκινησίας είναι ένα δερματικό εξάνθημα με λεκέ επιφάνεια. Στο δέρμα εμφανίζονται πολλά πυκνά οζίδια (σφαιρίδια) σφαιρικού σχήματος. Το μέγεθος των ουλών, κατά κανόνα, δεν ξεπερνά τα 0,5 εκ. Πολύ συχνά, οι οζίδια συσσωματώνονται, γεγονός που οδηγεί στο σχηματισμό βλαπτικών βλαβών. Επίσης χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη υπογόνιου υπερκεράτωσης, που οδηγεί σε πάχυνση των νυχιών. Αξίζει να σημειωθεί ότι στη νόσο της Daria οι βλεννογόνες μεμβράνες μπορεί μερικές φορές να επηρεαστούν.

Ichthyosiform ερυθροδερμία

Η ιχθυοσωματική ερυθροδερμία (ασθένεια Broca) χαρακτηρίζεται από τη σύνθεση ελαττωματικής κερατίνης, καθώς και από εξασθενημένη ανάπτυξη και διαφοροποίηση των κερατινοκυττάρων. Στα ανώτερα στρώματα της επιδερμίδας, σχηματίζεται ένας μεγάλος αριθμός κενοτοπιών (κυστιδίων) και κόκκων και εμφανίζεται μια σημαντική πύκνωση της κεράτινης στιβάδας (ακανθοκερατολυτική υπερκεράτωση). Μία από τις διαφορές μεταξύ της ιχθυοειδούς ερυθροδερμίας και της χυδρής ιχθύωσης είναι η παρουσία φλεγμονώδους διηθήματος στο χόριο (συσσώρευση λευκών αιμοσφαιρίων).

Η ερυθροδερμαία ερυθροδερμίας είναι μια αυτοσωματική κυρίαρχη ασθένεια. Αυτή η ασθένεια οδηγεί σε οίδημα και πάχυνση του δέρματος. Στο δέρμα υπάρχουν πολυάριθμες κυψέλες και εστίες πικρίας. Επίσης, η νόσος του Brock χαρακτηρίζεται από έντονη φλεγμονή στο χόριο. Τα νύχια είναι συνήθως παχιά και παραμορφωμένα. Πρέπει να σημειωθεί ότι συχνά τα συμπτώματα της νόσου υποχωρούν με την ηλικία (μείωση).

Συμπτώματα ιχθύωσης

Τα συμπτώματα της ιχθύωσης είναι πολλά και ποικίλα. Για κάθε κλινική μορφή ιχθύωσης, υπάρχουν ορισμένες χαρακτηριστικές εκδηλώσεις και συμπτώματα. Αξίζει να σημειωθεί ότι η σοβαρότητα ορισμένων συμπτωμάτων εξαρτάται από τη σοβαρότητα της νόσου.

http://www.polismed.com/articles-ikhtioz-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie.html

Διαβάστε Περισσότερα Για Χρήσιμα Βότανα