Η φαινυλαλανίνη είναι ένα απαραίτητο αμινοξύ επειδή οι ζωικοί ιστοί δεν έχουν τη δυνατότητα να συνθέσουν τον βενζολικό δακτύλιο. Ταυτόχρονα, η τυροσίνη αντικαθίσταται πλήρως με επαρκή πρόσληψη φαινυλαλανίνης με τροφή. Αυτό εξηγείται από το γεγονός ότι ο κύριος τρόπος μετατροπής της φαινυλαλανίνης αρχίζει με την οξείδωση (πιο συγκεκριμένα, την υδροξυλίωση) στην τυροσίνη (Εικόνα 12.6). Η αντίδραση υδροξυλίωσης καταλύεται από ειδική φαινυλαλανίνη-4-μονοοξυγενάση, η οποία, ως συνένζυμο, περιέχει, όπως όλες οι άλλες υδροξυλάσες, τετραϋδρο-βιοπτερίνη. Δέσμευση αυτής της αντίδρασης παρατηρείται όταν η σύνθεση μαρκάρισμα φαινυλαλανίνης-4-μονοοξυγενάσης στο ήπαρ, οδηγεί στην ανάπτυξη σοβαρών κληρονομικών ασθενειών - φαινυλκετονουρία (φαινυλπυροσταφυλικό διανοητική καθυστέρηση). Κατά τη διάρκεια της τρανσαμίνωση της τυροσίνης μετατρέπεται σε Ν-oksifenilpirovinogradnuyu οξύ το οποίο υπό τη δράση των ειδικών οξειδάσης υφίσταται οξείδωση, αποκαρβοξυλίωση, και υδρο-ksilirovaniyu ενδομοριακή μετατόπιση της πλευρικής αλυσίδας με σχηματισμό ομογεντισικού οξέος? Αυτή η αντίδραση απαιτεί την παρουσία ασκορβικού οξέος, ο ρόλος του οποίου δεν έχει διευκρινιστεί ακόμη. Περαιτέρω μετατροπή ομογενοσιτικού οξέος σε μηλεϊκετοξικό οξύ καταλύεται από οξειδάση ομογεντικού οξέος. Maleilatsetouksus Nye οξύ υπό την επίδραση ενός συγκεκριμένου ισομεράσης μετατρέπεται σε fumarilatsetouksusnuyu οξύ υδρολύεται για να σχηματίσει το φουμαρικό οξύ και ακετοξικό, περαιτέρω μετασχηματισμούς είναι ήδη γνωστές στην παρουσία των Glu-tationa.
Το Σχ. 12.6. Οι κύριοι μεταβολικοί μετασχηματισμοί της φαινυλαλανίνης και της τυροσίνης.
Οι αριθμοί στους κύκλους είναι οι ομάδες για την παρεμπόδιση των αντιδράσεων στην φαινυλκετονουρία (1), την τυροσινόλωση (2), τον αλβινισμό (3) και την αλκατοντουρία (4).
Η εμπλοκή του μορίου της τυροσίνης στη βιοσύνθεση θυρεοειδικών ορμονών και κατεχολαμινών παρουσιάζεται λεπτομερώς στο Κεφάλαιο 8. Η φαινυλαλανίνη και η τυροσίνη είναι επίσης πρόδρομοι μελανινών. Σε αυτή τη σημαντική βιολογική διαδικασία, η οποία παρέχει χρωστική ουσία στο δέρμα, τα μάτια, τα μαλλιά, το ένζυμο τυροσινάση παίρνει ενεργό ρόλο.
http://www.xumuk.ru/biologhim/198.htmlΤρυπτοφάνη, θρεονίνη, φαινυλαλανίνη, τυροσίνη και άλλα αμινοξέα
Καθημερινή ανάγκη και κύριες πηγές εισοδήματος:
8 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους. Η θρεονίνη περιέχει γαλακτοκομικά προϊόντα και αυγά, με μέτρο - καρύδια, φασόλια και σπόρους
Η τρεονίνη, όπως η μεθειονίνη, είναι μια λιποτροπική ουσία - συμμετέχει στην καταπολέμηση της εναπόθεσης λιπών στο συκώτι. υποστηρίζει την ομαλότερη λειτουργία της πεπτικής οδού. παίρνει ένα γενικό ρόλο στις διαδικασίες του μεταβολισμού και της απορρόφησης. Ένα σημαντικό συστατικό στη σύνθεση των πουρινών, το οποίο, με τη σειρά του, αποσυνθέτει την ουρία, ένα υποπροϊόν της πρωτεϊνικής σύνθεσης. Αμινοξέα όπως γλυκίνη και σερίνη συντίθενται στο σώμα από θρεονίνη. Η θρεονίνη είναι απαραίτητη για την φυσιολογική ανάπτυξη, καθώς προάγει τον σχηματισμό πρωτεϊνών κολλαγόνου, ελαστίνης και σμάλτου δοντιών. Η θρεονίνη απαιτείται για τη σύνθεση ανοσοσφαιρινών και αντισωμάτων για την κανονική λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος. Στο πλάσμα αίματος, βρέφη βρέθηκαν σε μεγάλες ποσότητες για να προστατεύσουν το ανοσοποιητικό σύστημα. Επίσης η θρεονίνη ρυθμίζει τη μετάδοση των νευρικών ερεθισμάτων από νευροδιαβιβαστές στον εγκέφαλο και βοηθά στην καταπολέμηση της κατάθλιψης. Μελέτες έχουν δείξει ότι μπορεί να μειώσει τη δυσανεξία στη γλουτένη σίτου. Οι χορτοφάγοι, κατά κανόνα, είναι ανεπαρκείς σε αυτό το αμινοξύ.
Μετατροπή και διανομή:
Με υψηλό φορτίο, το σώμα παρουσιάζει αυξημένη ανάγκη για ενέργεια, έτσι στην αναβολική φάση αυξάνεται η πρόσληψη θρεονίνης. Για να το χρησιμοποιήσουμε αποτελεσματικά, χρειαζόμαστε τις κατάλληλες ποσότητες βιταμινών Β3, Β6 και μαγνησίου.
Κλινικές εκδηλώσεις και επιδράσεις στη δομή του σώματος.
Η έλλειψη θρεονίνης συμβάλλει στην ταχεία μείωση των ενεργειακών επιπέδων. Αντίθετα, μια περίσσεια αυτού οδηγεί σε αυξημένη συσσώρευση ουρικού οξέος.
Δομή: Μοριακός τύπος C4H9NO3
Καθημερινή ανάγκη και κύριες πηγές εισοδήματος: 8 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους. Παρόν στις περισσότερες φυτικές πρωτεΐνες, ειδικά σόγια είναι πλούσια σε αυτά. Υπάρχει πολύ μικρή ποσότητα σε καλαμπόκι και ζωική πρωτεΐνη. Μία από τις καλύτερες πηγές τρυπτοφάνης είναι τα φιστίκια, τόσο τα ολόκληρα καρύδια όσο και το φυστικοβούτυρο. Σχετικά με τα ναρκωτικά με τρυπτοφάνη πρέπει να ξεχάσουμε εξαιτίας της δυσπιστίας. Σε κάψουλες των 50 mg. 1-2 κάψουλες 2-3 φορές την ημέρα για 30 λεπτά πριν από τα γεύματα. Vita γραμμή - του φαρμάκου, λόγω ενός σφάλματος στην τεχνολογία της παραγωγής του από ιαπωνική εταιρεία.
Χρησιμοποιήθηκε προηγουμένως ως ένα φυσικό χάπι ύπνου, καθώς έχει ένα ηρεμιστικό αποτέλεσμα. Η τρυπτοφάνη διασπάται στη σεροτονίνη, έναν νευροδιαβιβαστή που θέτει τα ζώα σε ύπνο. Μην χρησιμοποιείτε τη ληφθείσα τρυπτοφάνη!
- απαραίτητη για τη σύνθεση της σεροτονίνης στον εγκέφαλο, έναν από τους σημαντικότερους νευροδιαβιβαστές.
- συμμετέχει στην παραγωγή νικοτινικού οξέος (βιταμίνη Β3) ·
- αναγκαία για την αύξηση της απελευθέρωσης της αυξητικής ορμόνης ·
- βελτιώνει τη διάθεση, μειώνει την αίσθηση του φόβου και της έντασης, εξαλείφει την δυσφορία, μειώνει το άγχος.
- βελτιώνει τον ύπνο, ανακουφίζει από την κατάθλιψη.
- ανορεξινική (μειωμένη λαχτάρα για τρόφιμα, ιδιαίτερα υδατάνθρακες), απώλεια βάρους.
- βοηθά στη μείωση των βλαβερών επιδράσεων της νικοτίνης.
Μετατροπή και διανομή:
μετατρέπεται σε νικοτινικό οξύ με τη συμμετοχή της βιταμίνης Β6
Κλινικές εκδηλώσεις και επιδράσεις στη δομή του σώματος. Η λήψη του εμφανίζεται υπό τις ακόλουθες συνθήκες:
- κατάθλιψη διαφορετικών προελεύσεων.
- αϋπνία;
- αίσθημα φόβου και έντασης, άγχος.
- προεμμηνορροϊκό άγχος και άλλες συναισθηματικές διαταραχές.
- βουλιμικό σύνδρομο, ανορεξία, αλκοολισμός.
- πλήρη προγράμματα απώλειας βάρους?
- σύνδρομο πόνου, ινομυαλγία.
- σύνδρομο χρόνιας κόπωσης.
Αυτό το αμινοξύ έχει ιδιαίτερη σημασία στην φαρμακολογία, όπου αυτό και τα παράγωγά του χρησιμοποιούνται ως συστατικά πολλών φαρμάκων. Με τόσο σοβαρές ασθένειες όπως ο καρκίνος, η φυματίωση, ο διαβήτης τρυπτοφάνη συμβάλλει στην κανονική λειτουργία των διαφόρων συστημάτων του σώματος. Η έλλειψη σε ανθρώπους και ζώα οδηγεί στην ανάπτυξη πελλάγρα, βλάβη στα δόντια, θόλωση του κερατοειδούς των οφθαλμών, καταρράκτη.
Καθημερινή ανάγκη και κύριες πηγές εισοδήματος:
16 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους. Περιέχεται σε μια γλυκαντική ουσία - η ασπαρτάμη (γλυκιά, γλυκιά, γλυκό) είναι 100-150 φορές πιο γλυκιά από τη ζάχαρη.
Η φαινυλαλανίνη είναι ένα απαραίτητο αμινοξύ. Αυτό το αμινοξύ επηρεάζει τη διάθεση, μειώνει τον πόνο, βελτιώνει τη μνήμη και την ικανότητα να μαθαίνει, καταστέλλει την όρεξη. Η φαινυλαλανίνη βρίσκεται σε τρεις μορφές: D, L; D; Η L-μορφή είναι η πιο κοινή, και αποτελεί μέρος της πλειοψηφίας των πρωτεϊνών του ανθρώπινου σώματος. Η μορφή D έχει αναλγητικό αποτέλεσμα. Η μορφή D, L είναι ένα μίγμα αυτών των μορφών.
Μετατροπή και διανομή:
Στο σώμα μπορεί να μετατραπεί σε άλλο αμινοξύ - τυροσίνη, το οποίο με τη σειρά του χρησιμοποιείται στη σύνθεση δύο κύριων νευροδιαβιβαστών: ντοπαμίνη και νορεπινεφρίνη
Κλινικές εκδηλώσεις και επιδράσεις στη δομή του σώματος.
Η φαινυλαλανίνη χρησιμοποιείται στη θεραπεία της αρθρίτιδας, της κατάθλιψης, του πόνου κατά τη διάρκεια της εμμήνου ρύσεως, της ημικρανίας, της παχυσαρκίας, της νόσου του Parkinson. Τα παρασκευάσματα με φαινυλαλανίνη λαμβάνουν καλύτερα κατά την κατάκλιση ή με τα τρόφιμα που περιέχουν μεγάλες ποσότητες υδατανθράκων. Συνήθως χρησιμοποιείται στο προεμμηνορροϊκό σύνδρομο. Συμπληρώματα διατροφής που περιέχουν φαινυλαλανίνη δεν δίνουν έγκυες γυναίκες, άτομα με άγχος, διαβήτη, υψηλή αρτηριακή πίεση, φαινυλκετονουρία, μελάνωμα χρωστικής ουσίας.
Καθημερινή ανάγκη και κύριες πηγές εισοδήματος:
16 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους. Οι φυσικές πηγές τυροσίνης περιλαμβάνουν αμύγδαλα, αβοκάντο, μπανάνες, γαλακτοκομικά προϊόντα, σπόρους κολοκύθας και σουσάμι. Η τυροσίνη μπορεί να συντεθεί από φαινυλαλανίνη στο ανθρώπινο σώμα.
Η τυροσίνη είναι ο πρόδρομος των νευροδιαβιβαστών νορεπινεφρίνη και ντοπαμίνη. Αυτό το αμινοξύ εμπλέκεται στη ρύθμιση της διάθεσης. Η τυροσίνη καταστέλλει την όρεξη, μειώνει τα αποθέματα λίπους, προάγει την παραγωγή της μελατονίνης (κυκλικό ρυθμό του ύπνου και της εγρήγορσης ρυθμίζει μελατονίνη, μια ορμόνη που εκκρίνεται από την επίφυση. Στις σύντομες ημέρες του φθινοπώρου και του χειμώνα, η κωνοειδής αδένας εκκρίνει πολύ περισσότερο αυτής της ορμόνης. Αυτό οδηγεί σε αυξημένη παραγωγή σεροτονίνης. Όπως μπορείτε να δείτε, η ίδια η φύση ρυθμίζει την ποσότητα της ηρεμιστικής ουσίας στον εγκέφαλο, οπότε δεν πρέπει να τρώτε πάρα πολύ γλυκό, προσπαθώντας να ηρεμήσετε τον εαυτό σας.) και βελτιώνει τη λειτουργία των επινεφριδίων, του θυρεοειδούς και υποφύσεις. Η τυροσίνη εμπλέκεται επίσης στην ανταλλαγή φαινυλαλανίνης. Οι ορμόνες του θυρεοειδούς σχηματίζονται όταν τα άτομα ιωδίου συνδέονται με την τυροσίνη. Επομένως, δεν προκαλεί έκπληξη το γεγονός ότι τα χαμηλά επίπεδα τυροσίνης στο πλάσμα σχετίζονται με τον υποθυρεοειδισμό. Λαμβάνοντας συμπληρώματα διατροφής με τυροσίνη χρησιμοποιείται για την ανακούφιση του στρες, πιστεύεται ότι βοηθούν με σύνδρομο χρόνιας κόπωσης και ναρκοληψία. Χρησιμοποιούνται για το άγχος, την κατάθλιψη, τις αλλεργίες και τους πονοκεφάλους, καθώς και για την εξαφάνιση από τα ναρκωτικά. Η τυροσίνη μπορεί να είναι χρήσιμη στη νόσο του Parkinson.
Μετατροπή και διανομή:
Η τυροσίνη μπορεί να συντεθεί από φαινυλαλανίνη στο ανθρώπινο σώμα.
Κλινικές εκδηλώσεις και επιδράσεις στη δομή του σώματος.
Η έλλειψη τυροσίνης οδηγεί σε έλλειψη νορεπινεφρίνης, η οποία με τη σειρά της οδηγεί στην κατάθλιψη. Η χαμηλή τυροσίνη πλάσματος συνδέεται με τον υποθυρεοειδισμό. Τα συμπτώματα της έλλειψης τυροσίνης είναι επίσης χαμηλή αρτηριακή πίεση, χαμηλή θερμοκρασία σώματος και σύνδρομο ανήσυχων ποδιών. Η θεραπεία της αναστολείς της μονοαμινοξειδάσης (συνήθως συνταγογραφείται για την κατάθλιψη) θα πρέπει να εξαλείψει ουσιαστικά όλα τα προϊόντα που περιέχουν τυροσίνη, και δεν λαμβάνουν BAPA με μια τυροσίνη, καθώς αυτό μπορεί να οδηγήσει σε μια απροσδόκητη και απότομη αύξηση της αρτηριακής πίεσης.
Η αλανίνη είναι ένα σμιμινοπροπιονικό οξύ, ένα ακυκλικό αμινοξύ που είναι ευρέως κατανεμημένο στη φύση. Μοριακό βάρος 89,09. α-Α. [CH3CH (MH2) COOH] περιλαμβάνεται σε όλες τις πρωτεΐνες και βρίσκεται σε οργανισμούς σε ελεύθερη κατάσταση. Ανήκει στον αριθμό των αντικαταστάσιμων αμινοξέων, επειδή συντίθεται εύκολα στο σώμα ζώων και ανθρώπων από πρόδρομες ουσίες χωρίς άζωτο και αφομοιώσιμο άζωτο.. BA [CH2 (ΝΗ2) CH2COOH] στη σύνθεση των πρωτεϊνών δεν συμβαίνει, αλλά είναι το προϊόν του μεταβολισμού αμινοξέος και του ενδιάμεσου μέρους ορισμένων βιολογικώς δραστικών ενώσεων, όπως εκχυλίσματα άζωτο σκελετικών μυών - καρνοσίνη και ανσερίνη, συνένζυμο Α, καθώς και μία από τις βιταμίνες Β - Παντοθενικό οξύ. ΑΛΑΝΙΝ, αμινοπροπιονικό οξύ. Δύο ισομερή είναι ευρέως διαδεδομένα στη φύση. Η L-α-αλανίνη είναι ένα αντικαταστάσιμο αμινοξύ. Περιλαμβάνεται στη σύνθεση διαφόρων πρωτεϊνών (σε μεταξένιο ινοσίνη μέχρι 40%), που περιέχεται στην ελεύθερη κατάσταση στο πλάσμα αίματος. Η μουρίνη των κυτταρικών τοιχωμάτων των βακτηρίων περιέχει L και D μορφές αλανίνης. Η βιοσύνθεση της αλανίνης από το πυροσταφυλικό με διαμερισμό είναι στενά συνδεδεμένη με την ανταλλαγή άλλων αμινοξέων στο σώμα. Η αλανίνη είναι μία από τις πηγές γλυκόζης στο σώμα (με γλυκονεογένεση). Η β-αλανίνη δεν εμφανίζεται στις πρωτεΐνες. Είναι μέρος των διπεπτιδίων Anzerin και carnosine, παντοθενικού οξέος και ακετυλο-συνένζυμου αλανίνης. Δημιουργείται κατά την αποσύνθεση της ουρακίλης και την αποκαρβοξυλίωση του ασπαρτικού οξέος. http://rekicen.ru/php/content.php?group=2id=457
Καθημερινή ανάγκη και κύριες πηγές εισοδήματος:
Η αλανίνη είναι μια σημαντική πηγή ενέργειας για τον μυϊκό ιστό, τον εγκέφαλο και το κεντρικό νευρικό σύστημα. ενισχύει το ανοσοποιητικό σύστημα παράγοντας αντισώματα. συμμετέχει ενεργά στον μεταβολισμό των σακχάρων και των οργανικών οξέων. Η αλλανίνη ομαλοποιεί τον μεταβολισμό των υδατανθράκων. Αποτελεί αναπόσπαστο μέρος τέτοιων βασικών θρεπτικών ουσιών όπως το παντοθενικό οξύ και το συνένζυμο Α. Ως μέρος του ενζύμου αμινοτρανσφεράση της αλανίνης στο ήπαρ και σε άλλους ιστούς.
Συντίθεται από διακλαδισμένα αμινοξέα (λευκίνη, ισολευκίνη, βαλίνη).
Μετατροπή και διανομή:
o Η άλφα-αλανίνη είναι ένα αντικαταστάσιμο αμινοξύ, ενσωματωμένο εύκολα στον μεταβολισμό υδατανθράκων και οργανικών οξέων, μπορεί να συντεθεί στο σώμα από πυροσταφυλικό οξύ. Συμμετέχει στην αποτοξίνωση της αμμωνίας κατά τη διάρκεια της βαριάς σωματικής άσκησης. o Η β-αλανίνη συμπεριλαμβάνεται στη δομή του συνενζύμου Α και ενός αριθμού βιολογικώς δραστικών πεπτιδίων, συμπεριλαμβανομένης της καρνοσίνης. Στην ελεύθερη κατάσταση βρίσκεται στον ιστό του εγκεφάλου.
Η αλανίνη μπορεί να είναι μια πρώτη ύλη για τη σύνθεση της γλυκόζης στο σώμα. Αυτό το καθιστά σημαντική πηγή ενέργειας και ρυθμιστή σακχάρου στο αίμα. Η πτώση των επιπέδων σακχάρου και η έλλειψη υδατανθράκων στα τρόφιμα οδηγεί στο γεγονός ότι η μυϊκή πρωτεΐνη καταστρέφεται και το ήπαρ μετατρέπει την προκύπτουσα αλανίνη σε γλυκόζη (τη διαδικασία της γλυκονεογένεσης) για να ρυθμίσει το επίπεδο γλυκόζης στο αίμα.
Κλινικές εκδηλώσεις και επιδράσεις στη δομή του σώματος.
Καθημερινή ανάγκη και κύριες πηγές εισοδήματος:
Διαδραματίζει σημαντικό ρόλο στην ανταλλαγή αζωτούχων ουσιών. Συμμετέχει στο σχηματισμό βάσεων πυριμιδίνης, ουρίας. Η βιολογική επίδραση του ασπαρτικού οξέος: ανοσοδιαμορφωτική, αυξάνει τη σωματική αντοχή, ομαλοποιεί την ισορροπία διέγερσης και αναστολής στο κεντρικό νευρικό σύστημα.
Η αξιοσημείωτη ικανότητα του ασπαρτικού οξέος είναι η ικανότητά του να αυξάνει τη διαπερατότητα των κυτταρικών μεμβρανών για ιόντα καλίου και μαγνησίου. Για το σκοπό αυτό, απελευθερώνουν άλατα καλίου και μαγνησίου ασπαρτικού οξέος (ασπαρκάμη, παναγάνη)). Το ασπαρτικό οξύ σαν να «τρυπά το κάλιο και το μαγνήσιο στο κύτταρο και έτσι να αυξάνει το δυναμικό ηρεμίας του κυττάρου.
Μετατροπή και διανομή:
Στο σώμα υπάρχει στη σύνθεση των πρωτεϊνών και σε ελεύθερη μορφή. Όταν η περίσσεια μετατρέπεται σε γλυκόζη
Κλινικές εκδηλώσεις και επιδράσεις στη δομή του σώματος.
Καθημερινή ανάγκη και κύριες πηγές εισοδήματος:
Η γλυκίνη επιβραδύνει τον εκφυλισμό του μυϊκού ιστού, καθώς αποτελεί πηγή κρεατίνης - μια ουσία που περιέχεται στον μυϊκό ιστό και χρησιμοποιείται στη σύνθεση του DNA και του RNA.
Η γλυκίνη είναι απαραίτητη για τη σύνθεση νουκλεϊκών οξέων, χολικών οξέων και απαραίτητων αμινοξέων στο σώμα.
Η γλυκίνη είναι μέρος πολλών αντιόξινων φαρμάκων που χρησιμοποιούνται σε παθήσεις του στομάχου.
Η γλυκίνη είναι χρήσιμη για την αποκατάσταση του κατεστραμμένου ιστού, καθώς βρίσκεται σε μεγάλες ποσότητες στο δέρμα και στον συνδετικό ιστό.
Είναι απαραίτητο για το κεντρικό νευρικό σύστημα και την καλή κατάσταση του αδένα του προστάτη.
Λειτουργεί ως ανασταλτικός νευροδιαβιβαστής και έτσι μπορεί να αποτρέψει επιληπτικές κρίσεις.
Μετατροπή και διανομή:
Εάν είναι απαραίτητο, η γλυκίνη στο σώμα μπορεί να μετατραπεί σε σερίνη.
Κλινικές εκδηλώσεις και επιδράσεις στη δομή του σώματος.
Χρησιμοποιείται στη θεραπεία της μανιοκαταθλιπτικής ψύχωσης, η γλυκίνη μπορεί να είναι αποτελεσματική για την υπερδραστηριότητα. Η περίσσεια γλυκίνης στο σώμα προκαλεί μια αίσθηση κόπωσης, αλλά μια επαρκής ποσότητα παρέχει στο σώμα ενέργεια.
Καθημερινή ανάγκη και κύριες πηγές εισοδήματος:
Η γλουταμίνη βρίσκεται σε πολλά προϊόντα φυτικής και ζωικής προέλευσης, αλλά καταστρέφεται εύκολα όταν θερμαίνεται. 200 g ζωικής πρωτεΐνης περιέχουν τουλάχιστον 50 g γλουταμινικού οξέος
1. Ολοκλήρωση του μεταβολισμού του αζώτου.
2. Σύνθεση άλλων αμινοξέων, συμπεριλαμβανομένων των και ιστιδίνη.
3. Εξουδετέρωση της αμμωνίας.
4. Βιοσύνθεση υδατανθράκων.
5. Συμμετοχή στη σύνθεση νουκλεϊνικών οξέων
6. Σύνθεση φολικού οξέος (ενδογλουταμινικό οξύ).
7. Οξείδωση στα κύτταρα του εγκεφαλικού ιστού με την απελευθέρωση της ενέργειας που αποθηκεύεται με τη μορφή του ΑΤΡ.
8. Λειτουργία νευροδιαβιβαστή.
9. Μετατροπή σε αμινοβουτυρικό οξύ (GABA).
10. Συμμετοχή στη σύνθεση του c-AMP - μεσολαβητή ορισμένων σημάτων ορμονών και νευροδιαβιβαστών.
11. Συμμετοχή στη σύνθεση του c-GMP, η οποία επίσης μεσολαβεί σε ορμονικά και διαμεσολαβητικά σήματα.
12. Συμμετοχή στη σύνθεση ενζύμων που διεξάγουν οξειδοαναγωγικές αντιδράσεις (NAD).
13. Συμμετοχή στη σύνθεση της σεροτονίνης (μέσω της τρυπτοφάνης).
14. Η ικανότητα αύξησης της διαπερατότητας των μυϊκών κυττάρων για ιόντα καλίου.
15. Σύνθεση του η-αμινοβενζοϊκού οξέος.
16. Αυξάνει τη δραστηριότητα του παρασυμπαθητικού νευρικού συστήματος (παραγωγή ακετυλοχολίνης) και έτσι διεγείρει τις αναβολικές διεργασίες στο σώμα.
Το γλουταμινικό οξύ είναι ένας νευροδιαβιβαστής που μεταδίδει παρορμήσεις στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Αυτό το αμινοξύ παίζει σημαντικό ρόλο στον μεταβολισμό των υδατανθράκων και προάγει τη διείσδυση ασβεστίου μέσω του αιματοεγκεφαλικού φραγμού. Το γλουταμικό οξύ μπορεί να χρησιμοποιηθεί από κύτταρα εγκεφάλου ως πηγή ενέργειας. Εξουδετερώνει επίσης την αμμωνία, αφαιρώντας τα άτομα αζώτου κατά τη διάρκεια του σχηματισμού ενός άλλου αμινοξέος - γλουταμίνης. Αυτή η διαδικασία είναι ο μόνος τρόπος να εξουδετερωθεί η αμμωνία στον εγκέφαλο. Διαπερνά πολύ εύκολα τον αιματοεγκεφαλικό φραγμό και στα εγκεφαλικά κύτταρα εισέρχεται στο γλουταμινικό οξύ και στην πλάτη. Η γλουταμίνη αυξάνει την ποσότητα γ-αμινοβουτυρικού οξέος, η οποία είναι απαραίτητη για τη διατήρηση της φυσιολογικής λειτουργίας του εγκεφάλου. Η γλουταμίνη διατηρεί επίσης μια φυσιολογική ισορροπία οξέος-βάσης στο σώμα και μια υγιή κατάσταση της γαστρεντερικής οδού, η οποία είναι απαραίτητη για τη σύνθεση του DNA και του RNA.
Φαινυλαλανίνη και μεταβολισμός τυροσίνης
Φαινυλαλανίνη και μεταβολισμός τυροσίνης
Η φαινυλαλανίνη είναι ένα απαραίτητο αμινοξύ, καθώς ο δακτύλιος του βενζολίου δεν συντίθεται σε ζωικά κύτταρα. Η μεθειονίνη μεταβολίζεται κατά μήκος δύο διαδρομών: ενσωματώνεται σε πρωτεΐνες ή μετατρέπεται σε τυροσίνη με τη δράση ειδικής μονοοξυγενάσης, φαινυλαλανίνης υδροξυλάσης. Αυτή η αντίδραση είναι μη αναστρέψιμη και παίζει σημαντικό ρόλο στην απομάκρυνση της περίσσειας φαινυλαλανίνης, καθώς οι υψηλές συγκεντρώσεις της είναι τοξικές για τα κύτταρα.
Η ανταλλαγή τυροσίνης είναι πολύ πιο περίπλοκη. Εκτός από τη χρήση στη σύνθεση πρωτεϊνών, η τυροσίνη σε διαφορετικούς ιστούς δρα ως πρόδρομος τέτοιων ενώσεων όπως οι κατεχολαμίνες, η θυροξίνη, η μελανίνη, κλπ.
Ο καταβολισμός της τυροσίνης εμφανίζεται στο ήπαρ στα τελικά προϊόντα φουμαρικού και ακετοξικού. Το φουμαρικό μπορεί να οξειδωθεί σε CO2 και Η2Περίπου ή χρησιμοποιείται για τη γλυκονεογένεση.
Ο μετασχηματισμός της τυροσίνης στα μελανοκύτταρα. Είναι πρόδρομος της μελανίνης. Η σύνθεση μελανινών είναι μια σύνθετη διαδικασία πολλαπλών σταδίων, η πρώτη αντίδραση - η μετατροπή της τυροσίνης σε DOPA - καταλύεται από τυροσινάση, χρησιμοποιώντας ιόντα χαλκού ως συμπαράγοντα.
Στον θυρεοειδή αδένα, η θυροξίνη και η τριιωδοθυρονίνη συντίθενται από τυροσίνη.
Στο μυελό των επινεφριδίων και του νευρικού ιστού, η τυροσίνη είναι ο πρόδρομος των κατεχολαμινών. Το ενδιάμεσο προϊόν της σύνθεσης τους είναι DOPA. Ωστόσο, σε αντίθεση με τα μελανοκύτταρα, η υδροξυλίωση της τυροσίνης διεξάγεται υπό την επίδραση υδροξυλάσης τυροσίνης, που είναι ένα ένζυμο που εξαρτάται από Fe2 + και η δραστικότητα του ρυθμίζει τον ρυθμό σύνθεσης κατεχολαμινών.
http://bio.wikireading.ru/7883Φαινυλαλανίνη και ανταλλαγή τυροσίνης
Η φαινυλαλανίνη είναι ένα απαραίτητο αμινοξύ.
Χρησιμοποιείται στο σώμα μόνο σε 2 διαδικασίες:
Το υπόστρωμα για τη σύνθεση των πρωτεϊνών και τα στροφεία σε τυροσίνη.
! Η στροφή ενός στεγνωτήρα μαλλιών σε ένα ελαστικό πρέπει να γυρίσει 1 για να αφαιρέσετε την περίσσεια στεγνωτήρα μαλλιών, γιατί οι υψηλές συγκεντρώσεις του είναι τοξικές για τα κύτταρα.
Σε στροφές Tire
Ο μετασχηματισμός του Fen σε Tyr είναι η 1 η αντίδραση της κύριας μεταβολικής οδού του Fen.
Όλες οι περαιτέρω μεταβολές στο σώμα συμβαίνουν ήδη με την Tire.
Σε περίπτωση παραβίασης της αντίδρασης του μετασχηματισμού του Phen στην τυροσκόπηση, εμφανίζεται μια ασθένεια - φαινυλκετονουρία (φαινυλπυρροϊκή ολιγοφρένεια).
Λόγω της αδυναμίας του Fen να μετατραπεί σε Tire, ο καταβολισμός της φαινυλαλανίνης προχωράει κατά μήκος ενός εναλλακτικού μονοπατιού:
Ταυτόχρονα, στο αίμα και στα ούρα αυξάνεται η περιεκτικότητα της φαινυλαλανίνης και των μεταβολιτών μιας εναλλακτικής οδού: φαινυλοπυροσταφυλικό, γαλακτικό φαινύλιο, οξικό φαινύλιο, κλπ.
Συμπτώματα: Μια απότομη παραβίαση της ψυχικής και σωματικής ανάπτυξης, σπασμικό σύνδρομο, μυρωδιά "ποντικιού".
Επίσης διαπιστώθηκε: παραβίαση της μελάγχρωσης του δέρματος.
Ένας πιστολάκι για τα μαλλιά και τα παράγωγά του, με την περίσσεια τους, έχουν τοξική επίδραση στα κύτταρα του εγκεφάλου, επειδή:
περιορίζουν τη μεταφορά του Tyre και του Tri μέσω του αιματοεγκεφαλικού φραγμού και αναστέλλουν τη σύνθεση των νευροδιαβιβαστών (ντοπαμίνη, νορεπινεφρίνη, σεροτονίνη).
Χωρίς θεραπεία, οι ασθενείς με φαινυλκετονουρία δεν ζουν σε 30 χρόνια.
Η ασθένεια κληρονομείται με αυτοσωματικό υπολειπόμενο τρόπο.
Υπάρχουν 2 μορφές φαινυλκετονουρίας:
Λόγος: κληρονομικό ελάττωμα του ενζύμου υδροξυλάση φαινυλαλανίνης.
Συχνότητα νόσου: 1 περίπτωση ανά
Λόγος: μεταλλάξεις στα γονίδια που ελέγχουν τον μεταβολισμό του Η4-βιοπτερίνη.
Παρουσιάζεται: 1-2 περιπτώσεις ανά
1 εκατομμύριο νεογέννητα.
H4-Η βιοπτερίνη είναι απαραίτητη για την υδροξυλίωση όχι μόνο του Fen, αλλά και του Tire και του Three, επομένως, αυτή η μορφή της νόσου επηρεάζει το μεταβολισμό και των 3 αμινοξέων, καθώς και τη σύνθεση πολλών νευροδιαβιβαστών.
Σε αυτή τη μορφή της νόσου, εμφανίζονται σοβαρές νευρολογικές διαταραχές και πρόωρος θάνατος.
Θεραπεία με φαινυλκετονουρία: διατροφή, με σχεδόν πλήρη αποκλεισμό από την τροφή φαινυλαλανίνη.
! Έναρξη: αμέσως μετά τη γέννηση του παιδιού.
Για τη διάγνωση της φαινυλοκετονουρίας, προσδιορίζεται η συγκέντρωση της φαινυλαλανίνης και των παθολογικών μεταβολιτών στο αίμα και τα ούρα του ασθενούς.
Στη γενετική συμβουλή, για να εντοπίσετε έναν ετεροζυγικό φορέα της νόσου, χρησιμοποιήστε τη δοκιμασία ανοχής στην φαινυλαλανίνη:
http://studfiles.net/preview/1658724/Ανταλλαγή φαινυλαλανίνης και τυροσίνης
Η φαινυλαλανίνη είναι ένα απαραίτητο αμινοξύ επειδή οι ζωικοί ιστοί δεν έχουν τη δυνατότητα να συνθέσουν τον βενζολικό δακτύλιο.
Στο σώμα, η φαινυλαλανίνη χρησιμοποιείται μόνο στη σύνθεση πρωτεϊνών, ολόκληρη η μη χρησιμοποιηθείσα παροχή αμινοξέων μετατρέπεται σε τυροσίνη. Αυτό εμπλέκεται άμεσα στο ένζυμο φαινυλαλανίνη-4-μονοοξυγενάση (φαινυλαλανίνη υδροξυλάση), η οποία παρέχει οξείδωση του αρωματικού δακτυλίου. Η συνένζυμο τετραϋδροβιοπτερίνη στην αντίδραση οξειδώνεται σε διυδροφόρμιο. Η αποκατάσταση του συνένζυμου φέρει διυδροβιοπτερίνη αναγωγάση με το συνένζυμο NADPH.
Η αντίδραση της μετατροπής της φαινυλαλανίνης σε τυροσίνη
Η τυροσίνη, πέραν της συμμετοχής στη σύνθεση πρωτεϊνών, είναι ένας πρόδρομος της αδρεναλίνης της ορμόνης των επινεφριδίων, των μεσολαβητών νορεπινεφρίνης και ντοπαμίνης, των θυρεοειδικών ορμονών θυροξίνης και της τριιωδοθυρονίνης και της χρωστικής μελανίνης.
http://biokhimija.ru/narushenie-aminokislot/fenilalanin-tirozin.htmlΑνταλλαγή φαινυλαλανίνης και τυροσίνης
Βιταμίνη Β12, κοβαλαμίνη, αντινεμική βιταμίνη
Βιταμίνη Β12 περιέχει ένα δακτύλιο κοβαλτίου στο κέντρο. Βρίσκεται στο ήπαρ, κρέας. Καθημερινή ανάγκη για βιταμίνη b12κάνει 3 mkg. Βιολογικός ρόλος:
- που εμπλέκονται στη σύνθεση μεθειονίνης (αναμεθυλίωση)
- συμμετέχει στην κατανομή των λιπαρών οξέων με έναν περιττό αριθμό ατόμων υδατανθράκων
- που εμπλέκονται στην ανάκτηση των ριβονουκλεοτιδίων στα δεοξυριβονουκλεοτίδια
Η έλλειψη βιταμινών εκδηλώνεται από την αναιμία και τη βλάβη ορισμένων δομών του νωτιαίου μυελού.
Διαταραχή του μεταβολισμού των αμινοξέων που περιέχουν θείο
Κυστινουρία - μια ασθένεια στην οποία τα αμινοξέα που περιέχουν θείο χάνουν στα ούρα ως αποτέλεσμα της μειωμένης επαναρρόφησης των νεφρών
Κυστίνωση - η συσσώρευση αμινοξέων που περιέχουν θείο στους ιστούς ως αποτέλεσμα της μείωσης της δραστικότητας των λυσοσωμικών ενζύμων της κατανομής τους
Η ομοκυστερινουρία είναι μια παθολογική κατάσταση στην οποία η ομοκυστεΐνη απεκκρίνεται στα ούρα ως αποτέλεσμα της διάσπασης των ενδιάμεσων σταδίων της ανταλλαγής αμινοξέων που περιέχουν θείο. Συγκεντρωτικά στοιχεία στη βιβλιογραφία δείχνουν ότι η ομοκυστεΐνη παίζει σημαντικό ρόλο στην παθογένεση των καρδιαγγειακών παθήσεων, της θρόμβωσης.
Η φαινυλαλανίνη είναι ένα απαραίτητο αμινοξύ. Η κύρια αντίδραση του μετασχηματισμού της φαινυλαλανίνης στο σώμα είναι η οξείδωση της σε τυροσίνη με τη συμμετοχή του ενζύμου υδροξυλάση φαινυλαλανίνης και συνένζυμο τετραϋδροβιοπτερίνης. Όταν ένα συγγενές ελάττωμα αυτού του ενζύμου αναπτύσσει ασθένεια φαινυλκετονουρίας, στην οποία η φαινυλαλανίνη εισέρχεται σε ενώσεις τοξικές στον ιστό του εγκεφάλου: φαινυλοπυροσταφυλικό, φαινυλοξεικό. Και η προκύπτουσα έλλειψη τυροσίνης εμποδίζει τη σύνθεση των νευροδιαβιβαστών. Η φαινυλοκετονουρία συνοδεύεται από την ανάπτυξη άνοιας (φαινυλοπυρροϊκή ολιγοφρένεια).
Η τυροσίνη είναι ένα αντικαταστάσιμο αμινοξύ. Χρησιμοποιείται στη σύνθεση πολλών σημαντικών ουσιών:
- σύνθεση θυροξίνης (θυρεοειδική ορμόνη)
- από το προϊόν οξείδωσης σε διϋδροξυφαινυλαλανίνη (ϋΟΡΑ), το οποίο στη συνέχεια χρησιμοποιείται στο δέρμα για τη σύνθεση της μελανίνης, και το ενδοκρινικό σύστημα - για τη σύνθεση της νορεπινεφρίνης, επινεφρίνη, ντοπαμίνη (κατεχολαμίνες)
- μέσω της διαμεταμόλυνσης μετατρέπεται σε φουμαρικό οξύ, το οποίο χρησιμοποιείται για τη σύνθεση υδατανθράκων, και στο ακετοξικό οξύ, το οποίο προχωρά στη σύνθεση των ακετονών.
Σε διαταραχή της δραστηριότητας των ενζύμων σύνθεσης μελανίνης, αναπτύσσεται το albinis.m, στην οποία μειώνεται η φωτοπροστατευτική, αντιοξειδωτική, ανοσορυθμιστική λειτουργία των μελανινών.
Με ένα συγγενές ελάττωμα της τρανσαμινάσης, υδροξυλάσης, υδρολάσης, αναπτύσσονται διάφοροι τύποι τυροσινοποίησης. Απουσία οξειδάσης ομογενιστικού οξέος, παρατηρείται αλκατονουρία, που χαρακτηρίζεται από αυξημένη παραγωγή ουρογεννητικού οξέος στο ουροποιητικό, η οποία, κατά την επαφή με τον αέρα, μετατρέπεται σε προϊόντα σκούρου χρώματος.
194.48.155.252 © studopedia.ru δεν είναι ο συντάκτης των υλικών που δημοσιεύονται. Παρέχει όμως τη δυνατότητα δωρεάν χρήσης. Υπάρχει παραβίαση πνευματικών δικαιωμάτων; Γράψτε μας | Ανατροφοδότηση.
Απενεργοποιήστε το adBlock!
και ανανεώστε τη σελίδα (F5)
πολύ αναγκαία
Μεταβολισμός φαινυλαλανίνης και τυροσίνης.
Ανταλλαγή διαμινομονοκαρβοξυλικών οξέων.
Ανταλλαγή δικαρβοξυλικών αμινοξέων
Ανταλλαγή αμινοξέων διακλαδισμένης αλυσίδας.
Ο καταβολισμός της λευκίνης, της ισολευκίνης και της βαλίνης πραγματοποιείται κατά κύριο λόγο όχι στο ήπαρ, αλλά στους μυς και τους λιπώδεις ιστούς, στα νεφρά και τον εγκεφαλικό ιστό. Ως αποτέλεσμα της διαμεταμόλυνσης και μετά της οξειδωτικής αποκαρβοξυλίωσης, μετατρέπονται σε παράγωγα ακυλίου-ΟοΑ:
Leu, Ile, Val® α-κετοοξέα® ακυλο-ΟοΑ-παράγωγα
Στην κληρονομική ασθένεια "ασθένεια σιροπιού σφενδάμου", η αποκαρβοξυλίωση αυτών των α-κετοοξέων είναι εξασθενημένη λόγω ελαττώματος στο σύμπλοκο αφυδρογονάσης. Τα αμινοξέα και τα α-κετοξέα συσσωρεύονται στο αίμα, εκκρίνονται στα ούρα. Έχει τη μυρωδιά του σιροπιού σφενδάμου. Η ασθένεια είναι σπάνια, συμβαίνει συνήθως σε νεαρή ηλικία. Αυτό οδηγεί σε δυσλειτουργία του εγκεφάλου και του θανάτου.
Το γλουταμικό οξύ είναι ένα γλυκογόνο και αντικαθιστάμενο αμινοξύ. Συμμετέχει στη σύνθεση γλουταθειόνης και γλουταμίνης. Αυτή είναι μία από τις λίγες ενώσεις, επιπλέον της γλυκόζης, που χρησιμεύουν ως ενεργειακό υλικό για τον εγκεφαλικό ιστό.
Η γλουταμίνη εμπλέκεται στη μεταφορά αμμωνίας, η ρύθμιση της ισορροπίας οξέος-βάσης, αποτελεί πηγή αζώτου στη σύνθεση νουκλεοτιδίων πουρίνης και πυριμιδίνης, αμινοσακχάρων.
Το ασπαρτικό οξύ είναι επίσης ένα γλυκογονικό αμινοξύ, εμπλέκεται στη βιοσύνθεση των υδατανθράκων. Συμμετέχει στον κύκλο ορνιθίνης, σε αντιδράσεις διαμεταμόλυνσης, στη σύνθεση νουκλεοτιδίων καρνοσίνης και ανσερίνης, πουρίνης και πυριμιδίνης.
Η κύρια οδός για τον μεταβολισμό της αργινίνης είναι η οδός για τη σύνθεση της ουρίας. Η υδρόλυση της αργινίνης οδηγεί στο σχηματισμό του αμινοξέος, ορνιθίνης, από το οποίο σχηματίζεται γλουταμικό οξύ ή προλίνη.
Μεταβολισμός ιστιδίνης: ο σχηματισμός και η οξείδωση της ισταμίνης.
Η έλλειψη ιστιδίνης συνοδεύεται από μείωση της συγκέντρωσης αιμοσφαιρίνης. Όταν παρουσιάζεται έλλειψη αργινίνης παρατηρείται υποσπερμία. Η έλλειψη ατόμου lysinau προκαλεί ζάλη, ναυτία, αυξημένη ευαισθησία στο θόρυβο.
Κατά την οξείδωση της φαινυλαλανίνης, σχηματίζεται τυροσίνη:
Η φαινυλαλανίνη είναι ένα απαραίτητο αμινοξύ και η τυροσίνη αντικαθίσταται υπό όρους επειδή σχηματίζεται από φαινυλαλανίνη. Η φαινυλαλανίνη δαπανάται κυρίως στη σύνθεση πρωτεϊνών και μετατρέπεται σε τυροσίνη. Από φαινυλαλανίνη και τυροσίνη, σχηματίζονται φουμαρικό και ακετοξικό άλας ως αποτέλεσμα μιας σειράς αντιδράσεων.
Με τη συγγενή απουσία στο ήπαρ και τα νεφρά της οξειδάσης ομογενθειικού οξέος με τα ούρα, εκκρίνονται μεγάλες ποσότητες. Οξειδωμένο με οξυγόνο αέρα, δίνει στα ούρα ένα σκούρο χρώμα. Σε σοβαρές περιπτώσεις, υπάρχει μια απόθεση χρωστικής στους ιστούς και σκουρόχρωμα της μύτης, των αυτιών και του σκληρού χιτώνα. Η ασθένεια ονομάζεται Alcaptonuria.
Υπάρχει ένα κληρονομικό ελάττωμα που εκδηλώνεται στη σύνθεση αδρανών μορφών του ενζύμου φαινυλαλανίνη υδροξυλάση. Η συγκέντρωση της φαινυλαλανίνης στους ιστούς του ασθενούς αυξάνεται δέκα φορές. Ένα σημαντικό μέρος αυτού μετατρέπεται σε φαινυλοπυρροϊκό και φαινυλο-γαλακτικό οξύ. Εκκρίνονται στα ούρα του ασθενούς. Η ασθένεια ονομάζεται φαινυλκετονουρία.
Υπάρχει έντονη διαταραχή της ψυχικής και σωματικής ανάπτυξης, πιθανώς λόγω των τοξικών επιδράσεων των υψηλών συγκεντρώσεων φαινυλαλανίνης.
Στο μυελό των επινεφριδίων και στον νευρικό ιστό, η τυροσίνη χρησιμεύει ως πρόδρομος των κατεχολαμινών, οι σημαντικότερες από τις οποίες είναι η ντοπαμίνη, η νορεπινεφρίνη και η αδρεναλίνη.
Η αδρεναλίνη - μια ορμόνη του μυελού των επινεφριδίων, διεγείρει την κινητοποίηση κατατεθειμένων υδατανθράκων και λιπών. Η ντοπαμίνη και η νορεπινεφρίνη είναι μεσολαβητές στη μετάδοση των νευρικών παρορμήσεων.
Στα κύτταρα χρωστικής (μελανοκύτταρα), η τυροσίνη χρησιμεύει ως πρόδρομος των χρωστικών μελανίνης που παράγονται με τη συμμετοχή του ενζύμου τυροσινάσης. Οι μελανίνες είναι μια ομάδα πολυμερικών ενώσεων με μια διαταραγμένη δομή. Η συγγενής απουσία τυροσινάσης στα μελανοκύτταρα ή η απουσία μελανοκυττάρων εκδηλώνεται ως αλβινισμός. Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από την απουσία χρωματισμού του δέρματος και των μαλλιών, την φωτοφοβία, τη μειωμένη οπτική οξύτητα.
http://studopedia.su/15_13680_obmen-fenilalanina-i-tirozina.htmlΦαινυλαλανίνη και τυροσίνη
Φαινυλαλανίνη και τυροσίνη
Η τυροσίνη βελτιώνει τη διάθεση. Είναι ο πρόδρομος των νευροδιαβιβαστών που έχουν ρυθμιστική επίδραση στη διάθεση.
Το απαραίτητο αμινοξύ φαινυλαλανίνη μπορεί να μετατραπεί σε τυροσίνη στο ήπαρ. Ωστόσο, κατά τη διάρκεια έντονου στρες, λοίμωξης, τραύματος, χρόνιων παθήσεων ή ηπατικών νόσων, η ηπατική μετατροπή της φαινυλαλανίνης σε τυροσίνη διαταράσσεται και η τυροσίνη γίνεται απαραίτητο αμινοξύ.
• Πρόδρομος στη σύνθεση νευροδιαβιβαστών ντοπαμίνης, νορεπινεφρίνης και επινεφρίνης
• Μειώνει τον ρυθμό διάσπασης εγκεφαλίνων (οπιούχων ουσιών που μειώνουν τον πόνο) στον εγκέφαλο
• Πρόδρομος για την παραγωγή θυρεοειδικών ορμονών
Η θεραπεία αντικατάστασης με φαινυλαλανίνη ή τυροσίνη μπορεί να προκαλέσει πονοκεφάλους, κόπωση και, σε ορισμένες περιπτώσεις, υψηλή αρτηριακή πίεση. Αυτά τα αμινοξέα δεν πρέπει να λαμβάνονται από γυναίκες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και της γαλουχίας, καθώς και εκείνων που πάσχουν από φαινυλοπυρροϊκή ολιγοφρένεια. Τα υψηλά επίπεδα αυτών των αμινοξέων στο αίμα μπορεί να προκαλέσουν εγκεφαλοπάθεια σε ασθενείς με ηπατική νόσο. Δεν συνιστάται να συνταγογραφείτε φαινυλαλανίνη ή τυροσίνη σε άτομα που παίρνουν μονοαμινοξειδάση, έναν αντικαταθλιπτικό αναστολέα, αφού όταν λαμβάνονται μαζί, η αρτηριακή πίεση μπορεί να ανέλθει σε επικίνδυνο επίπεδο. Η θεραπεία αντικατάστασης με φαινυλαλανίνη ή τυροσίνη αντενδείκνυται για τους σχιζοφρενείς, ειδικά για εκείνους που έχουν αυξημένο επίπεδο ντοπαμίνης, καθώς μια τέτοια θεραπεία μπορεί να αυξήσει περαιτέρω το επίπεδο ντοπαμίνης και να αυξήσει τα συμπτώματα της νόσου.
Φαινυλαλανίνη και τυροσίνη
Το απαραίτητο αμινοξύ φαινυλαλανίνη μπορεί να μετατραπεί σε τυροσίνη στο ήπαρ. Ωστόσο, κατά τη διάρκεια έντονου στρες, λοίμωξης, τραύματος, χρόνιων παθήσεων ή ηπατικών νόσων, η ηπατική μετατροπή της φαινυλαλανίνης σε τυροσίνη διαταράσσεται και η τυροσίνη γίνεται απαραίτητο αμινοξύ.
• Πρόδρομος στη σύνθεση νευροδιαβιβαστών ντοπαμίνης, νορεπινεφρίνης και επινεφρίνης
• Μειώνει τον ρυθμό διάσπασης των εγκεφαλινών (ουσίες που μοιάζουν με οπιούχα που μειώνουν τον πόνο) στον εγκέφαλο
Πρόδρομος για την παραγωγή θυρεοειδικών ορμονών
Συνιστώμενη ημερήσια δόση φαινυλαλανίνης και τυροσίνης
Προκειμένου να αντικατασταθεί το αμινοξύ που καταναλώνεται κατά τη διάρκεια του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, ένας υγιής ενήλικας χρειάζεται 14 mg ανά kg βάρους. Με τη θεραπεία αντικατάστασης με φαινυλαλανίνη, η ημερήσια δόση είναι 0,2-8 g. Με θεραπεία αντικατάστασης με τυροσίνη, η ημερήσια δόση είναι 0,2-6 g. Εάν η φαινυλαλανίνη και η τυροσίνη λαμβάνονται ταυτόχρονα, ο κίνδυνος ανεπιθύμητων ενεργειών αυξάνεται. Η μετατροπή αυτών των αμινοξέων σε νευροδιαβιβαστές στον εγκέφαλο βελτιώνεται εάν τα αμινοξέα λαμβάνονται μαζί με τη βιταμίνη Β6.
Συστάσεις για χρήση
Η θεραπεία αντικατάστασης με φαινυλαλανίνη ή τυροσίνη μπορεί να προκαλέσει πονοκεφάλους, κόπωση και, σε ορισμένες περιπτώσεις, υψηλή αρτηριακή πίεση. Αυτά τα αμινοξέα δεν πρέπει να λαμβάνονται από γυναίκες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και της γαλουχίας, καθώς και εκείνων που πάσχουν από φαινυλοπυρροϊκή ολιγοφρένεια. Τα υψηλά επίπεδα αυτών των αμινοξέων στο αίμα μπορεί να προκαλέσουν εγκεφαλοπάθεια σε ασθενείς με ηπατική νόσο. Η φαινυλαλανίνη ή η τυροσίνη δεν συνιστάται για άτομα που παίρνουν μονοαμινοξειδάση, έναν αντικαταθλιπτικό αναστολέα, αφού όταν λαμβάνονται μαζί, η αρτηριακή πίεση μπορεί να ανέλθει σε επικίνδυνο επίπεδο. Η θεραπεία αντικατάστασης με φαινυλαλανίνη ή τυροσίνη αντενδείκνυται για τους σχιζοφρενείς, ειδικά για εκείνους που έχουν αυξημένο επίπεδο ντοπαμίνης, καθώς μια τέτοια θεραπεία μπορεί να αυξήσει περαιτέρω το επίπεδο ντοπαμίνης και να αυξήσει τα συμπτώματα της νόσου.
http://medic.news/zabolevaniya_845/fenilalanin-tirozin-44620.htmlΠαράγραφος 68. 1. Ανταλλαγή φαινυλαλανίνης και τυροσίνης
Ο συντάκτης του κειμένου είναι η Anisimova Elena Sergeevna.
Όλα τα δικαιώματα διατηρούνται. Το κείμενο δεν μπορεί να πωληθεί.
Τα πλάγια γράμματα δεν στριμώχνονται.
Τα σχόλια μπορούν να σταλούν ταχυδρομικώς:
[email protected]
https://vk.com/bch_5
ΠΑΡΑΓΡΑΦΟΣ 68.1:
Ανταλλαγή φαινυλαλανίνης και τυροσίνης
Βλέπε ρήτρες 105, 104, 8, 68.2, "105 ΠΙΝΑΚΑΣ".
Το περιεχόμενο της παραγράφου 68.1:
Επανάληψη.
68.1.1. Μετασχηματισμός σε ελαστικό
68.1.2. Σύνθεση ιωδοθυρονινών από τυροσίνη
68.1.3. Σύνθεση μελανίνης από τυροσίνη
68.1.4. Σύνθεση κατεχολαμινών από τυροσίνη.
68.1.5. Καταβολισμός τυροσίνης.
68.1.6. Χαρακτηριστικά ιστών της από κοινού χρήσης στεγνωτήρα μαλλιών και Tyr:
68.1.7. Μεταβολικά τεμάχια σε ανταλλαγή Tyr και Fen.
Μια επανάληψη όσων έχουν ειπωθεί σε άλλες παραγράφους:
1.
Η φαινυλαλανίνη και η τυροσίνη είναι πρωτεΐνη AK,
και με την ανεπάρκεια τους στο σώμα, μειώνεται η σύνθεση των πρωτεϊνών του σώματος.
Ο λόγος για την έλλειψη Fen και Tyr στο σώμα είναι η έλλειψη φαγητού (έλλειψη πλήρους διατροφής πρωτεϊνών).
2
Εκτός από τις πρωτεΐνες, συντίθενται από φαινυλαλανίνη και τυροσίνη.
ορμόνες κατεχολαμίνης (βλέπε σελ. 63, 105)
και των ιωδοθυρονινών,
καθώς και χρωστικής μελανίνης.
3
Από τη σελίδα 67:
Η τυροσίνη καταβολίζεται στο μεταβολισμό του TCA
(φουμαράτη και ακετυλοοΑ),
που μπορεί να μετατραπεί σε CO2,
με αποτέλεσμα τον καταβολισμό του ανθρακικού σκελετού της Τύρου.
Αυτό το μεταβολικό μονοπάτι σας επιτρέπει να πάρετε ATP και θερμότητα
με έλλειψη ενέργειας
και σε περίπτωση ανεπάρκειας γλυκόζης
Η γλυκόζη μπορεί να συντεθεί από φουμαρικό - σελ.66 και 55.
68.1.1. Μετασχηματισμός σε ελαστικό
σας επιτρέπει να πάρετε τυροσίνη
και είναι μια αντίδραση σύνθεσης της Tire στο σώμα.
Δεδομένου ότι ο στεγνωτήρας μαλλιών στο σώμα δεν συντίθεται
(δηλ. ένα αναντικατάστατο AK),
τότε η σύνθεση ελαστικών είναι δυνατή υπό την προϋπόθεση ότι παρέχεται το Fen,
Επομένως, η Tire είναι ένα αντικαταστάσιμο ΑΚ.
Αλλά η κύρια σημασία αυτής της αντίδρασης δεν είναι η λήψη τυροσίνης,
γιατί Η τυροσίνη μπορεί να προέρχεται από τρόφιμα (ως μέρος των διαιτητικών πρωτεϊνών),
και για να απαλλαγούμε από φαινυλαλανίνη
και έτσι στη σωτηρία από την ολιγοφρένεια (εξήγηση παρακάτω).
Η φαινυλαλανίνη χρειάζεται από το σώμα να συνθέσει πρωτεΐνες,
αλλά η ποσότητα φαινυλαλανίνης, η οποία δεν δαπανάται για τη σύνθεση πρωτεϊνών
(συμπεριλαμβανομένης της έλλειψης άλλων AK),
θα πρέπει να μετατραπεί σε τυροσίνη και μεταβολίτες του περαιτέρω μεταβολισμού του tyr.
Διαφορετικά, συσσωρεύεται φαινυλαλανίνη.
και μετατρέπεται σε μεταβολίτες του μεταβολισμού,
(συμπεριλαμβανομένου του φαινυλοπυροσταφυλικού ως αποτέλεσμα της αντίδρασης υπεράνω / αμίνωσης,
και επίσης - γαλακτικό φαινυλεστέρα, φαινυλοξικό),
η συσσώρευση των οποίων οδηγεί στην ανάπτυξη ολιγοφρένειας.
Το φαινυλοπυροσταφυλικό οξύ απεκκρίνεται στα ούρα,
η παρουσία της στα ούρα καλείται φαινύλιο / κετόνη / ουρία.
Δεδομένου ότι η φαινυλοκετονουρία είναι ένα σημάδι ολιγοφρένειας στην περίπτωση αυτή,
τότε αυτή η ολιγοφρένεια ονομάζεται
ΦΑΙΝΥΛΟΠΥΡΟΒΙΝΟΓΡΑΦΙΑ ΟΛΙΓΟΡΟΜΕΝΙΑ (FPOF).
Παρόλο που συχνά αντιθέτως λένε απλά "φαινυλοκετονουρία", που σημαίνει FPOF.
(Επαναδιατύπωση της παραγράφου 8).
Ο κύριος λόγος για τη συσσώρευση φαινυλαλανίνης και των μεταβολιτών του
-
αυτό είναι χαμηλή δραστηριότητα ενζύμου
μετατροπή φαινυλαλανίνης σε τυροσίνη
(δηλαδή φαινυλαλανίνη / υδροξυλάση),
και ο κύριος λόγος για τη χαμηλή δραστικότητα αυτού του ενζύμου είναι ένα ελάττωμα (μετάλλαξη) ενός γονιδίου
κωδικοποιώντας αυτό το ένζυμο
(δηλαδή, η φαινυλοπυρροϊκή ολιγοφρένεια αναφέρεται στις πρωτογενείς ενζυμοπάθειες,
κληρονομικές ασθένειες, γενετική).
Η ανάπτυξη της φαινυλοπυριδικής ολιγοφρένιας μπορεί να προληφθεί
λόγω μιας ειδικής δίαιτας:
πρέπει να περιορίσετε την ποσότητα τροφής στη διατροφή,
που περιέχει φαινυλαλανίνη
(αλλά δεν αποκλείουν εντελώς προϊόντα με στεγνωτήρα μαλλιών από τη διατροφή,
καθώς απαιτείται κάποια ποσότητα φαινυλαλανίνης για την πρωτεϊνική σύνθεση με την έντονη ανάπτυξη του σώματος του παιδιού) -
δηλαδή, η αρχή της θεραπείας
σε αυτή την περίπτωση, πρωταρχική ενζυμοπάθεια
δεν είναι γονιδιακή θεραπεία,
και τον περιορισμό της πρόσληψης της αντίδρασης υποστρώματος.
Το όριο χρειάζεται γάλα
(συμπεριλαμβανομένης της μητέρας - μεταφέροντας το παιδί σε μείγμα με ελάχιστο στεγνωτήρα μαλλιών),
κρέας και άλλα πρωτεϊνούχα προϊόντα.
Τα ούρα των νεογνών σε αρκετές χώρες ελέγχονται για την παρουσία φαινυλοπυροσταφυλικού οξέος,
και αν εντοπιστεί
το μωρό τροφοδοτεί ειδικά μείγματα
(μητρικό γάλα, όπως πολλά άλλα προϊόντα,
με φαινυλκετονουρία αντενδείκνυται για το παιδί,
γιατί οι πρωτεΐνες γάλακτος περιέχουν φαινυλαλανίνη).
Υγιεινή ανάγκη να γνωρίζετε:
Η έλλειψη βιταμίνης ΡΡ μειώνει επίσης τη δράση της φαινυλαλανίνης / υδροξυλάσης
και (ως αποτέλεσμα) οδηγεί στη συσσώρευση φαινυλαλανίνης και των μεταβολιτών του,
μπορεί να συμβάλει σε ψυχικές διαταραχές.
Η έλλειψη βιταμινών PP ονομάζεται πελλάγρα,
Μια από τις εκδηλώσεις της πελλάγρα είναι η άνοια (διανοητική διαταραχή).
68.1.2. Σύνθεση ιωδοθυρονινών από τυροσίνη
(Βλέπε σελ.104)
- εμφανίζεται στον θυρεοειδή αδένα,
- απαιτεί διέγερση με θυρεοτροπίνη (ορμόνες υπόφυσης),
- την παρουσία ιωδίου και υγιούς θυρεοειδούς αδένα.
Σχετικά με τις συνέπειες της υπερβολικής και ανεπαρκούς σύνθεσης της πληροφορικής, βλ. Σελ.104.
68.1.3. Σύνθεση μελανίνης από τυροσίνη
εμφανίζεται στα μελανοκύτταρα -
κύτταρα μελανίνης που συνθέτουν χρωστικές.
Η μελανίνη συντίθεται από DOPA
(Το DOPA είναι ένας ενδιάμεσος μεταβολίτης στη σύνθεση αμφότερων της μελανίνης και των κατεχολαμινών,
δηλαδή, ο γενικός μεταβολίτης αυτών των συνθέσεων - βλέπε σελ. 63).
Η μελανίνη εκτελεί τη λειτουργία της υπεριώδους προστασίας.
με ανεπάρκεια μελανίνης, το δέρμα προστατεύεται λιγότερο από την υπεριώδη ακτινοβολία,
και πρέπει να κάνετε ηλιοθεραπεία πιο προσεκτικά.
Διαφορετικά, στην καλύτερη περίπτωση, το δέρμα θα γερνά γρήγορα λόγω ηλιακού εγκαύματος,
αυξάνει τον κίνδυνο καρκίνου του δέρματος.
Η ποσότητα της μελανίνης εξαρτάται από την ένταση της σύνθεσης,
και η ποσότητα της μελανίνης εξαρτάται από:
1) πόσο καλά προστατεύεται το δέρμα από την υπεριώδη ακτινοβολία,
2) ένας άνδρας θα είναι ξανθός ή μελαχρινός
3) πόσο θα είναι το σκοτεινό δέρμα,
4) Hazel ή γκρι θα είναι χρώμα ματιών
(όσο περισσότερο μελανίνη, τόσο πιο σκούρα είναι όλα τα παραπάνω - δέρμα, ίριδα).
Με έντονη μείωση της σύνθεσης της μελανίνης
το δέρμα και τα μαλλιά είναι πολύ ξανθά,
Τα μάτια είναι μπλε ή ακόμα και κόκκινα
(λόγω διαφανών σκαφών) -
Αυτό το χαρακτηριστικό του σώματος ονομάζεται αλβινισμός.
("Alba" μεταφράζεται ως λευκό),
Και οι άνθρωποι με αλλινισμό ονομάζονται λευκοί.
Ο λόγος για τη μείωση της σύνθεσης μελανίνης είναι η χαμηλή δραστικότητα των ενζύμων σύνθεσης μελανίνης λόγω μεταλλάξεων των γονιδίων που τα κωδικοποιούν.
68.1.4. Σύνθεση κατεχολαμινών από τυροσίνη.
Εν συντομία:
Οι κατεχολαμίνες είναι μια ομάδα τριών ορμονών -
ντοπαμίνη, νορεπινεφρίνη, αδρεναλίνη.
Η τυροσίνη μετατρέπεται σε ντοπαμίνη μέσω της DOPA,
και η αδρεναλίνη παράγεται από ντοπαμίνη μέσω νορεπινεφρίνης.
Βλέπε σημείο 63 για την ντοπαμίνη και το σημείο 105.1, αρχείο "105 πίνακας":
Η τυροσίνη μετατρέπεται σε ντοπαμίνη
ως αποτέλεσμα της προσθήκης του ατόμου Ο και της απομάκρυνσης του CO2.
Μετά την προσάρτηση ενός ατόμου, η τυροσίνη Ο γίνεται DOPA,
και μετά την αποκοπή του CO2 από το DOPA, γίνεται ντοπαμίνη.
Η ντοπαμίνη μετατρέπεται σε νορεπινεφρίνη
ως αποτέλεσμα της προσθήκης ενός ατόμου οξυγόνου (με υδροπυρίωση)
στο άτομο άνθρακα στο πρώτο.
Ένζυμο - ΝΑ - - - υδροξυλάση,
χρειάζονται ασκορβικό ως πηγή 2Η,
Επομένως, στην υποβιταμίνωση C, η σύνθεση των ΗΑ και Α μειώνεται.
Η νορεπινεφρίνη μετατρέπεται σε αδρεναλίνη
ως αποτέλεσμα της προσθήκης της CH3 (μεθυλ) ομάδας
σε άτομο αζώτου
με μεταφορά μεθυλίου από SAM
(μια διαδικασία που ονομάζεται (trans) μεθυλίωση,
ένζυμο - νορεπινεφρίνη / μεθυλ / τρανσφεράση).
Σχετικά με τις λειτουργίες των κατεχολαμινών, βλέπε 105.
Η μειωμένη σύνθεση κατεχολαμινών οδηγεί σε μείωση των λειτουργιών τους και εμφάνιση σειράς συνεπειών.
68.1.5. Καταβολισμός τυροσίνης.
Όταν σχηματίζεται φουμαρικό καταβολισμό τυροσίνης και ακετοξικός εστέρας (β-κετοβουτυρικός εστέρας).
Το φουμαρικό μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη σύνθεση της γλυκόζης
στο GNG κατά τη νηστεία, σελ. 67 και 33.
· - κετοβουτυρικό - ένα σώμα κετόνης που μπορεί να θρέψει όλα τα κύτταρα
(εκτός από τα ερυθροκύτταρα) κατά τη διάρκεια νηστείας - σελ. 47.
Στη σελ.67 δείχθηκε ότι η φαινυλαλανίνη μετατρέπεται σε τυροσίνη,
έτσι φαινυλαλανίνη μπορεί να μετατραπεί σε ίδιες ουσίες
στην οποία γυρίζει η Τυροσίνη.
Ο καταβολισμός της τυροσίνης αρχίζει με αντιδράσεις διαμόλυνσης (σελ. 64):
η τυροσίνη αντιδρά με κετογλουταρικό,
ως αποτέλεσμα, το KETOglutarate μετατρέπεται σε AMINOglutaRat (= γλουταμάτη),
και η τυροσίνη μετατρέπεται σε ζεύγος (4) -υδροξυ / φαινυλο / πυροσταφυλικού:
μια ουσία που έχει κετο ομάδα αντί της αμινομάδας τυροσίνης.
Συμβουλή: Η τυροσίνη είναι υδροξυφαινυλαλανίνη.
Η αλανίνη μετατρέπεται σε πυροσταφυλικό,
Φαινυλ / ΑΛΑΝΙΝ - σε φαινυλ / PIRUVAT,
Υδροξυ / φαινυλ / ΑΛΑΝΙΝ (= τυροσίνη) - σε υδροξυ / φαινυλ / PIRUVAT.
Καταλυτική διαμεταμόσχευση
Ενζυμα αμινοτρανσφεράσης
με τη συμμετοχή συνένζυμου φωσφορικής πυριδοξάλης,
που σχηματίζεται από πυριδοξάλη (βιταμίνη Β6)
όταν προστίθεται φωσφορικό σε αυτό (κατά τη διάρκεια της φωσφορυλίωσης).
4-υδροξυ / φαινύλιο / πυροσταφυλικό κατά τη διάρκεια αρκετών αντιδράσεων
μετατρέπεται σε ΟΜΟΓΕΝΤΖΙΝΙΚΟ οξύ (GGK, homogentisate),
η κατανομή των οποίων παράγει τους τελικούς μεταβολίτες
καταλύτης τυροσίνης και φαινυλαλανίνης:
φουμαρικό και ακετοξικό.
Με χαμηλή ενζυμική δραστικότητα,
διαιρώντας το ομογεντικό οξύ,
ο ρυθμός διάσπασης αυτού του οξέος μειώνεται,
που οδηγεί στη συσσώρευση ομογενοσιτικού οξέος και ALKAPTON / URII.
Με την αλκατονουρία βλάβη στο σώμα λιγότερο σοβαρή,
από ό, τι με την φαινυλοπυρροϊκή ολιγοφρένεια,
αλλά υπάρχει κίνδυνος ουρολιθίασης.
Συμπτώματα στην Alcaptonuria:
σκουρόχρωση του χόνδρου της μύτης, αυτιά.
68.1.6. Χαρακτηριστικά ιστών της από κοινού χρήσης στεγνωτήρα μαλλιών και Tyr:
δηλαδή, στην οποία ιστούς (ή κύτταρα) σε αυτό που μετατρέπουν σε:
1) στα κύτταρα του θυρεοειδούς αδένα - στις ορμόνες της IODYTHRONINE (σελ.104),
2) στο μυελό των επινεφριδίων - στην ορμόνη ADRENALINE,
3) στα συμπαθητικά νεύρα και στον εγκέφαλο - στην ορμόνη NORADRENALIN,
4) στον εγκέφαλο, τα έντερα, τα νεφρά και τα αγγεία - στην ορμόνη DOPAMIN,
5) σε μελανοκύτταρα - στη χρωστική ΜΕΛΑΝΙΝ,
6) στο ήπαρ - καταβολισμό στο FUMARAT και ακετοοξικό.
Η πορεία της ανταλλαγής ελαστικών σε συγκεκριμένα κύτταρα εξαρτάται από το σύνολο των ενζύμων σε αυτά τα κύτταρα:
ποια ένζυμα δουλεύουν - τέτοιες αντιδράσεις και προχωρούν.
Για παράδειγμα, η νοραδρεναλίνη / μεθυλ / τρανσφεράση υπάρχει μόνο στο μυελό των επινεφριδίων,
έτσι μόνο εδώ μπορεί η νορεπινεφρίνη να μετατραπεί σε αδρεναλίνη,
Επομένως, μόνο τα επινεφρίδια παράγουν και εκκρίνουν την αδρεναλίνη.
Το σύνολο των ενζύμων στο κύτταρο εξαρτάται από τα γονίδια που λειτουργούν (εκφράζονται) στο κύτταρο,
δηλαδή, ποια γονίδια χρησιμοποιούνται για τη σύνθεση RNA (μεταγραφή),
τι RNA χρησιμοποιείται για τη σύνθεση ενζύμων και άλλων πρωτεϊνών. - σελ.84.
68.1.7. Μεταβολικά τεμάχια σε ανταλλαγή Tyr και Fen.
Η φαινυλοκετονουρία, ο αλβινισμός και η αλκατονουρία είναι
παραδείγματα ΜΕΤΑΒΟΛΙΚΩΝ BLOCKS και ενζυμοπαθειών - σελ. 8.
Το μεταβολικό μπλοκ είναι μια μείωση στον ρυθμό αντίδρασης,
πράγμα που οδηγεί σε συσσώρευση υποστρωμάτων αντίδρασης
και έλλειψη προϊόντων αντίδρασης,
η οποία μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο ή στην ανάπτυξη της νόσου.
Αιτία μεταβολικού μπλοκ
(μειωμένος ρυθμός αντίδρασης) -
μειωμένη δραστικότητα ενζύμου
- λόγω της μετάλλαξης του γονιδίου κωδικοποίησης
- ή έλλειψη συμπαράγοντα
- λόγω της έλλειψης βιταμίνης με τροφή
- ή παραβίαση του μετασχηματισμού του συμπαράγοντα των βιταμινών
λόγω της έλλειψης ενζύμων ενεργοποίησης βιταμινών (σελ.11).
Εδώ πρέπει να προσθέσετε έναν πίνακα
"Μεταβολικό μπλοκ και σε αντάλλαγμα γκαλερί."
Αλλά ενώ βρίσκεται σε ξεχωριστό αρχείο.
Και εδώ πρέπει να προσθέσετε
ο πίνακας "R eacci nymen της φαινυλαλανίνης και t και r περίπου z και Na".
Αλλά για τώρα, είναι σε ξεχωριστό αρχείο.